Rhabdoider Tumor

Was ist ein rhabdoider Tumor?

Ein rhabdoider Tumor (ausgesprochen „Rab-doid“) ist ein seltener, schnell wachsender Krebs im Kindesalter. Die Krankheit kann sich in den Nieren, im Weichteilgewebe oder im Zentralnervensystem (Gehirn und Rückenmark) Ihres Kindes entwickeln. Rhabdoide Tumoren treten meist bei Säuglingen und Kleinkindern auf. Sie werden rhabdoide Tumoren genannt, weil ihre Zellen unter dem Mikroskop wie Rhabdomyoblasten aussehen. Rhabdomyoblasten sind Zellen, die sich zu Muskeln entwickeln. Rhabdoide Tumoren breiten sich schnell aus und sind schwer zu behandeln.

Welche verschiedenen Arten von rhabdoiden Tumoren gibt es?

Ein Rhabdoidtumor der Niere (RTK) ist ein Rhabdoidtumor, der sich in der Niere Ihres Kindes bildet. Extrakranielle oder extrarenale bösartige rhabdoide Tumoren sind rhabdoide Tumoren, die in den Weichteilen und anderen Organen Ihres Kindes wachsen. Diese Tumoren entwickeln sich in der Leber, der Lunge, der Haut und anderen Weichteilen Ihres Kindes. Sie können diese Art von Tumoren als bösartige rhabdoide Tumoren (MRT) bezeichnen. Bösartig bedeutet krebsartig.

Atypische teratoide rhabdoide Tumoren (ATRT) sind rhabdoide Tumoren, die das Zentralnervensystem Ihres Kindes betreffen. Diese Art von Tumoren entsteht, wenn sich im Gehirn oder Rückenmark Ihres Kindes bösartige Zellen bilden. Ungefähr 50 % dieser Tumoren entstehen in Teilen ihres Gehirns, die als Kleinhirn oder Hirnstamm bezeichnet werden. Das Kleinhirn steuert Bewegung, Gleichgewicht und Haltung. Der Hirnstamm steuert die Atmung, die Herzfrequenz und bestimmte Nerven und Muskeln.

Wen betreffen Rhabdoide Tumoren?

Rhabdoide Tumoren betreffen vor allem Säuglinge und Kleinkinder. Am häufigsten treten sie bei Säuglingen im Alter zwischen 11 und 18 Monaten auf. Bei Erwachsenen tritt die Erkrankung selten auf.

Wie häufig sind rhabdoide Tumoren?

Bösartige rhabdoide Tumoren sind sehr selten. Einige Studien deuten darauf hin, dass weniger als einer von einer Million Menschen an dieser Krebsart erkrankt.

Was verursacht rhabdoide Tumoren?

Eine genetische Mutation in derSMARCB1Das Gen verursacht die meisten rhabdoiden Tumoren. DerSMARCB1Das Gen ist ein Tumorsuppressorgen, das ein Protein herstellt, das dabei hilft, das Zellwachstum zu kontrollieren. Eine Mutation in diesem Gen kann ein schnelles Wachstum von Tumorzellen verursachen. Selten kommt es zu einer Mutation imSMARCA4Gen, ein weiteres Tumorsuppressorgen, verursacht Rhabdoidtumoren.

While some children are born with a mutated gene inherited from a parent, the majority of rhabdoid tumors occur in people with no biological family history of the condition. Diese Fälle sind auf eine neue genetische Mutation zurückzuführen, die spontan auftritt. Im Rahmen der Betreuung Ihres Kindes wird möglicherweise eine genetische Untersuchung durchgeführt, um die Wahrscheinlichkeit einer Weitergabe des mutierten Gens festzustellen.

Was sind die Symptome von rhabdoiden Tumoren?

Die Symptome eines rhabdoiden Tumors hängen vom Alter Ihres Kindes und der Lage des Tumors ab. Die Symptome beginnen normalerweise in der Nähe der Stelle, an der im Körper Ihres Kindes ein Tumor wächst. Zu diesen Symptomen können Nervenlähmungen, Atembeschwerden oder eine Beule im Bauch Ihres Kindes gehören. Anzeichen und Symptome können sich schnell entwickeln, da sich der Tumor schnell ausbreitet. Weitere Symptome von rhabdoiden Tumoren können sein:

• Fieber.
• Kopfschmerzen.
• Blut im Urin (Hämaturie).
• Übelkeit und Erbrechen.
• Geschwollene Lymphknoten.
• Reizbarkeit.
• Verminderter Appetit.
• Ungewöhnliche Schläfrigkeit.
• Vergrößerte Kopfgröße (Säuglinge).
• Gleichgewichtsverlust oder Schwierigkeiten beim Gehen.

Wie werden rhabdoide Tumoren diagnostiziert?

Der Arzt Ihres Kindes wird eine körperliche Untersuchung durchführen und nach den Symptomen Ihres Kindes fragen. Sie werden mehrere Tests anfordern, um eine Diagnose zu stellen. Diese Tests können Folgendes umfassen:

• Ultraschall:Bei einem Ultraschall werden hochenergetische Schallwellen verwendet, um Echos zu erzeugen, die von den inneren Organen und Geweben Ihres Kindes reflektiert werden. Die Echos ergeben ein Bild, das Sonogramm genannt wird.
• Computertomographie (CT)-Scan:Bei einem CT- oder CAT-Scan wird mithilfe einer Reihe von Röntgenstrahlen und eines Computers ein 3D-Bild der Weichteile und Knochen Ihres Kindes erstellt.
• Magnetresonanztomographie (MRT):Bei einer MRT werden mithilfe eines Magneten, Radiowellen und eines Computers eine Reihe detaillierter Bilder von Bereichen im Gehirn und Rückenmark Ihres Kindes erstellt.
• Neurologische Untersuchung:Eine neurologische Untersuchung oder Neurountersuchung ist eine körperliche Untersuchung, bei der die Gehirn-, Rückenmarks- und Nervenfunktion Ihres Kindes überprüft wird.
• Lumbalpunktion:Bei einer Lumbalpunktion oder Lumbalpunktion wird eine Probe der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (CSF) aus der Wirbelsäule Ihres Kindes entnommen. Ein Pathologe untersucht die Probe unter dem Mikroskop auf Anzeichen von Krebs.

Rhabdoide Tumoren können auf diesen Scans wie andere Tumoren aussehen, daher wird der Arzt Ihres Kindes wahrscheinlich weitere Tests anhand von Gewebeproben anfordern. Diese Tests können Folgendes umfassen:

• Gentest:Bei einem Gentest wird eine Blut- oder Gewebeprobe Ihres Kindes entnommen, um diese auf Mutationen im Blut zu testenSMARCB1UndSMARCA4Gene.
• Biopsie:Bei einer Biopsie entnimmt der Arzt Ihres Kindes mit einer Nadel eine kleine Probe des Tumors. Anschließend sucht ein Pathologe unter dem Mikroskop nach Krebszellen in der Probe. Wenn Krebszellen gefunden werden, entfernt der Arzt Ihres Kindes möglicherweise so viel Tumor wie möglich während derselben Operation oder bei einer zukünftigen Operation.
• Immunhistochemie:Bei der Immunhistochemie werden Antikörper verwendet, um die Gewebeprobe Ihres Kindes auf bestimmte Marker (Antigene) zu prüfen. Der Pathologe wird die Biopsie auf bestimmte Marker untersuchen, um festzustellen, ob es sich um einen rhabdoiden Tumor oder einen anderen Tumortyp handelt.

Wie wird ein rhabdoider Tumor behandelt?

Ein Kinderonkologe wird die Behandlung Ihres Kindes leiten. Ein pädiatrischer Onkologe ist ein Arzt, der sich auf Krebserkrankungen bei Kindern spezialisiert hat. Sie arbeiten mit einem Team von Spezialisten zusammen, um einen spezifischen Behandlungsplan für Ihr Kind zu erstellen.

Die Behandlung eines rhabdoiden Tumors kann verschiedene Methoden umfassen. Rhabdoide Tumoren breiten sich schnell aus. Aus diesem Grund zeigen Studien, dass die Behandlung des Tumors auf verschiedene Arten eine bessere Wirkung auf die Abtötung der Tumorzellen haben kann.

Wenn der Tumor Ihres Kindes nicht im Rahmen einer Biopsie entfernt wurde, ist der erste Schritt der Behandlung, wenn möglich, häufig eine Operation. Der Arzt Ihres Kindes wird so viel Tumor wie möglich entfernen. Oft gelingt es ihnen, den gesamten Tumor zu entfernen.

Nach der Operation hängt die Behandlung eines rhabdoiden Tumors vom Alter Ihres Kindes und davon ab, wie viel Krebs noch vorhanden ist. Die Behandlung kann Folgendes umfassen:

• Chemotherapie:Bei einer Chemotherapie, oft auch Chemotherapie genannt, werden Medikamente eingesetzt, um das Wachstum von Krebszellen zu stoppen. Chemotherapeutika töten einige Tumorzellen ab und verhindern, dass sich andere teilen. Eine Chemotherapie kann Nebenwirkungen haben, da die Medikamente nicht zwischen gesunden und krebsartigen Zellen unterscheiden können.
• Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzelltransplantation:Eine Hochdosis-Chemotherapie hat das Potenzial, mehr Krebszellen abzutöten, tötet aber auch gesunde Zellen ab, einschließlich der blutbildenden Zellen im Knochenmark. Um dies zu berücksichtigen, wird vor der Hochdosis-Chemotherapie ein Teil des Knochenmarks Ihres Kindes entnommen und aufbewahrt. Anschließend wird Ihrem Kind das Knochenmark zurückgegeben, um die abgetöteten blutbildenden Zellen zu ersetzen.
• Strahlentherapie:Bei der Strahlentherapie werden hochenergetische Röntgenstrahlen eingesetzt, um Krebszellen zu verkleinern oder abzutöten und ihr Wachstum zu verhindern. Strahlung kann das Wachstum und die Gehirnentwicklung Ihres Kindes beeinträchtigen, daher wird die Dosis normalerweise auf das Alter und die Größe Ihres Kindes abgestimmt.
• Klinische Studien:Der Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes schlägt möglicherweise klinische Studien zur Krebsbehandlung Ihres Kindes vor. Zu diesen Optionen können neue Arten der Chemotherapie, eine gezielte Therapie oder Immuntherapeutika gehören.

Welche möglichen Nebenwirkungen kann die Behandlung rhabdoider Tumoren haben?

Die Behandlung von Krebserkrankungen, einschließlich Rhabdoidtumoren, kann Nebenwirkungen haben. Dies liegt daran, dass die Chemotherapeutika, mit denen die Krebszellen Ihres Kindes abgetötet werden, auch gesunde Zellen abtöten. Die meisten Nebenwirkungen verschwinden, wenn Ihr Kind die Chemotherapie beendet. Sie können mit dem Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes zusammenarbeiten, um die Nebenwirkungen Ihres Kindes zu verhindern und zu behandeln. Zu den Nebenwirkungen der Behandlung von rhabdoiden Tumoren können gehören:

• Haarausfall (Alopezie).
• Appetitverlust.
• Verstopfung.
• Durchfall.
• Übelkeit und Erbrechen.
• Hals- und Mundschmerzen.
• Schwellung (Ödem).
• Schlafstörungen.
• Extreme Müdigkeit (Fatigue).
• Gedächtnisprobleme.

Ist ein Rhabdoidtumor heilbar?

Der Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes kann Ihnen die genaueste Antwort auf die Prognose Ihres Kindes geben. Allerdings leben viele Kinder mit einem bösartigen rhabdoiden Tumor nicht länger als ein paar Jahre. Wenn Ihr Kind die Diagnose erst nach dem 2. Lebensjahr erhält, ist die Prognose möglicherweise besser.

Wie hoch ist die Überlebensrate eines rhabdoiden Tumors?

Die Lebenserwartung von Menschen mit einem rhabdoiden Tumor hängt von mehreren Faktoren ab. Zu diesen Faktoren gehören:

• Das Alter Ihres Kindes.
• Wo sich der Tumor Ihres Kindes im Körper befindet.
• Wenn sich der Krebs auf andere Bereiche ihres Körpers ausgebreitet hat.
• Wie viel vom Tumor konnte der Arzt Ihres Kindes während der Operation entfernen?
• Wie gut Ihr Kind auf seine Krebsbehandlung anspricht.

Bösartige rhabdoide Tumoren sind sehr selten. Die Überlebensraten basieren auf diesen wenigen Fällen, daher variiert die tatsächliche Lebenserwartung eines Kindes mit einem rhabdoiden Tumor. Studien zeigen, dass die Fünf-Jahres-Überlebensrate für einen rhabdoiden Nierentumor (RTK) zwischen 20 und 25 % liegt. Das bedeutet, dass 20 bis 25 % der mit RTK diagnostizierten Menschen fünf Jahre nach der Diagnose noch am Leben sind. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate für atypische teratoide rhabdoide Tumoren (ATRT) liegt zwischen 32 % und 50 %.

Wie kann ich rhabdoiden Tumoren vorbeugen?

Sie können rhabdoide Tumoren nicht verhindern, da genetische Mutationen die Krankheit verursachen. Wenn in der Familie rhabdoide Tumoren oder andere Krebsarten aufgetreten sind und Sie planen, schwanger zu werden, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über eine genetische Beratung. Eine genetische Beratung kann Ihnen helfen, Ihr Risiko zu verstehen, ein Kind mit einer genetischen Erkrankung zu bekommen.

Welche Fragen sollte ich dem Gesundheitsdienstleister meines Kindes stellen?

Wenn Ihr Kind eine Krebsdiagnose erhalten hat, haben Sie wahrscheinlich viele Fragen. Zu den Fragen, die Sie vielleicht unbedingt stellen sollten, gehören:

• Welche Krebsart hat mein Kind?
• In welchem ​​Stadium befindet sich der Krebs meines Kindes?
• Welche Tests braucht mein Kind?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für die Krebserkrankung meines Kindes?
• Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass diese Behandlung funktioniert?
• An welchen klinischen Studien kann mein Kind teilnehmen?
• Wie können wir herausfinden, ob die Behandlung wirkt?

Welche Nachsorgemaßnahmen werden während und nach der Behandlung durchgeführt?

Während der Krebsbehandlung Ihres Kindes kann es sein, dass Ihr Kind einige der gleichen Tests wiederholt, die es zur Diagnose seiner Erkrankung hatte. Mit diesen Tests wird gemessen, ob die Behandlung wirkt. Basierend auf den Testergebnissen wird der Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes gemeinsam mit Ihnen über die nächsten Schritte entscheiden. Dies kann die Fortsetzung, Änderung oder Beendigung der Behandlung umfassen.

Nachdem Ihr Kind die Krebsbehandlung abgeschlossen hat, kommt es zu regelmäßigen Nachuntersuchungen und Tests zurück. Bei diesen Nachuntersuchungen prüft der Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes, ob der Zustand Ihres Kindes gleich geblieben ist oder wieder aufgetreten ist. Nach der Behandlung wird Ihr Kind mehrere Jahre lang Nachuntersuchungen durchführen.