Renale tubuläre Azidose: Was es ist, Symptome, Ursachen und Behandlung

Bei der renalen tubulären Azidose handelt es sich um eine Gruppe von Krankheiten, die entstehen, wenn die Nieren nicht in der Lage sind, saure Substanzen aus dem Blut zu entfernen und mit dem Urin auszuscheiden. Dies führt zu Symptomen wie Muskelschwäche, verminderten Reflexen oder einer Verzögerung in der Entwicklung des Kindes.

Eine renale tubuläre Azidose (RTA) kann sowohl Kinder als auch Erwachsene betreffen und durch Erbkrankheiten verursacht werden, kann aber auch durch andere Gesundheitszustände entstehen, die die Nieren beeinträchtigen können, wie beispielsweise rheumatoide Arthritis oder Lupus.

Die Behandlung der renalen tubulären Azidose wird von einem Nephrologen durchgeführt, der je nach Schwere der Symptome und Art der renalen tubulären Azidose möglicherweise die Verwendung von Medikamenten zur Senkung des Blutsäuregehalts, Diuretika oder sogar Kortikosteroiden empfiehlt.

Symptome einer renalen tubulären Azidose

Die Hauptsymptome einer renalen tubulären Azidose sind:

• Verzögerung in Entwicklung und Wachstum;
• Schwierigkeiten bei der Gewichtszunahme für Kinder;
• Rachitis;
• Leichte Dehydrierung;
• Nierensteine ​​oder wiederkehrende Harnwegsinfektionen;
• Schwäche, Muskellähmung oder verminderte Reflexe;
• Herzrhythmusstörungen;
• Verzögerung der Sprachentwicklung;
• Knochenschmerzen, größere Brüchigkeit der Knochen und erhöhtes Risiko für Frakturen;
• Hörverlust oder Blindheit.

Eine renale tubuläre Azidose verursacht häufig keine Symptome. Mit fortschreitender Krankheit können jedoch einige Symptome auftreten, insbesondere wenn das Ausscheidungssystem nicht ausgereift ist.

Darüber hinaus variieren die Symptome je nach Art der renalen tubulären Azidose. Es ist wichtig, einen Kinderarzt oder Nephrologen zu konsultieren, damit die Diagnose gestellt, Ursache und Art der Azidose identifiziert und die am besten geeignete Behandlung eingeleitet werden kann.

So bestätigen Sie die Diagnose

Die Diagnose einer renalen tubulären Azidose wird von einem Kinderarzt oder Nephrologen anhand der Beurteilung der Symptome, der Krankengeschichte sowie Labor- und Bildgebungstests gestellt.

Vereinbaren Sie einen Termin beim Nephrologen in Ihrer Nähe:

So können Tests auf Aldosteron, Bicarbonat, Chlorid, Natrium und Kalium im Blut angefordert werden und auch der Blut-pH-Wert gemessen werden.

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Darüber hinaus kann eine Ultraschalluntersuchung der Nieren zur Überprüfung auf Nierensteine ​​oder eine Röntgenaufnahme beispielsweise der Hände oder Füße empfehlenswert sein, damit der Arzt nach Knochenveränderungen suchen kann, die die Entwicklung des Kindes beeinträchtigen könnten.

Arten der renalen tubulären Azidose

Die renale tubuläre Azidose kann in verschiedene Typen eingeteilt werden. Die wichtigsten sind:

1.Distale renale tubuläre Azidose oder Typ 1

Die distale renale tubuläre Azidose oder Typ 1 betrifft den distalen Nierentubulus, der für den Transport von Natrium, Chlorid und Kalium vom Blut zum Urin verantwortlich ist.

Diese Art von ATR tritt häufiger bei Erwachsenen auf und wird durch andere Gesundheitszustände verursacht, kann aber auch Kinder betreffen.

2.Proximale tubuläre Azidose oder Typ 2

Die proximale tubuläre Azidose oder Typ 2 betrifft den proximalen Nierentubulus, was zu einer mangelnden Fähigkeit zur Rückresorption von Natriumbicarbonat aus dem Urin führt, wodurch dessen Ausscheidung erhöht wird, was zu einem erhöhten Säuregehalt im Blut führt.

Diese Art von ATR kommt aufgrund erblicher Erkrankungen häufiger bei Neugeborenen vor.

3. Gemischte oder renale tubuläre Azidose vom Typ 3

Die gemischte renale tubuläre Azidose oder Typ 3 ist eine Kombination aus distaler und proximaler RTA (Typ 1 und Typ 2), die durch den Mangel eines Enzyms, der Carboanhydrase, verursacht wird, das für die Regulierung des Blutsäuregehalts verantwortlich ist.

4.Hyperkaliämische renale tubuläre Azidose oder Typ 4

Hyperkaliämische oder renale tubuläre Azidose vom Typ 4 wird durch einen Mangel des Hormons Aldosteron oder durch Veränderungen in den Nieren verursacht, die nicht auf dieses Hormon reagieren.

Aldosteron ist für die Wirkung auf die Nieren verantwortlich und erhöht die Ausscheidung von Kalium. Wenn dieses Ion nicht ausreichend über den Urin ausgeschieden wird, steigt sein Spiegel im Blut an. Dieser Zustand wird als Hyperkaliämie bezeichnet.

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Mögliche Ursachen

Eine renale tubuläre Azidose wird durch einen Verlust der Fähigkeit der Nierentubuli verursacht, Säuren aus dem Blut über den Urin auszuscheiden oder Natriumbicarbonat aus dem Urin zu absorbieren, was zu einem erhöhten Säuregehalt im Blut führt, der als Azidose bezeichnet wird.

Risikofaktoren

Einige genetische, erbliche Faktoren oder andere Krankheiten können zur Entwicklung einer renalen tubulären Azidose beitragen, wie zum Beispiel:

• Syndrome von Marfan, Ehler-Danlos, Falconi oder Sjögren;
• Morbus Wilson oder chronische Lebererkrankungen;;
• Angeborene Obstruktion der Harnwege oder chronische Pyelonephritis;
• Chronisch hoher Kalziumspiegel oder Vitamin-D-Mangel;
• Chronische interstitielle Nephritis;
• Multiples Myelom, Amyloidose oder systemischer Lupus erythematodes;
• Sichelzellenanämie oder Kryoglobulinämie;
• Hyperparathyreoidismus;
• Abstoßung einer Nierentransplantation.

Darüber hinaus kann eine renale tubuläre Azidose auch durch die Einnahme von Arzneimitteln wie beispielsweise Lithium, Amphotericin B, Valproinsäure, Ifosfamid, Spironolacton, Amilorid, Atenolol, Propranolol, Captopril, Enalapril, nichtsteroidalen Antirheumatika, Tetrazyklinen oder Virostatika verursacht werden.

Eine renale tubuläre Azidose kann auch durch die Belastung oder Vergiftung durch Schwermetalle, wie zum Beispiel Blei, entstehen.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Behandlung der renalen tubulären Azidose erfolgt unter Anleitung eines Nephrologen oder Kinderarztes und hängt von der Art und dem Ionengehalt im Blut sowie der Schwere der Symptome ab.

So kann der Arzt die Verwendung von Natriumbicarbonat oder Kaliumcitrat empfehlen, um den Säuregehalt im Blut zu korrigieren, um beispielsweise Schäden an Knochen, Muskeln oder der Entstehung von Nierensteinen vorzubeugen.

Darüber hinaus kann der Arzt die Verwendung von Thiaziddiuretika wie beispielsweise Hydrochlorothiazid oder Indapamid empfehlen, um die Aufnahme von Natriumbicarbonat aus dem Urin in das Blut zu erhöhen, insbesondere bei der Behandlung von Typ-2-ATR.

In einigen Fällen kann der Arzt auch die Einnahme von Vitamin-D- oder Phosphorpräparaten oder die Einnahme von Kortikosteroiden empfehlen, was von der Art der renalen tubulären Azidose abhängt.

Es ist wichtig, dass die Behandlung gemäß den Empfehlungen des Arztes durchgeführt wird, um das Auftreten von Komplikationen im Zusammenhang mit überschüssiger Säure im Körper, wie z. B. Knochenverformungen, das Auftreten von Verkalkungen in den Nieren und Nierenversagen, zu vermeiden.

Nierentubuläre Azidose bei Kindern

Kinder, bei denen ART diagnostiziert wurde, können ein völlig normales Leben mit Lebensqualität führen, solange sie richtig behandelt werden, um Komplikationen zu vermeiden.

Es ist jedoch möglich, dass sie aufgrund der größeren Fragilität ihres Immunsystems anfälliger für Infektionen werden.

In einigen Fällen können die Symptome einer renalen tubulären Azidose im Alter zwischen 7 und 10 Jahren aufgrund der Reifung der Nieren verschwinden, und es ist keine Behandlung erforderlich, sondern nur eine medizinische Überwachung, um festzustellen, ob die Nieren richtig funktionieren.