Pseudocholinesterase-Mangel: Ursachen und Symptome

Pseudocholinesterase-Mangel (auch bekannt als Butyrylcholinesterase-Mangel) ist eine seltene Erkrankung, die zu anhaltenden Nebenwirkungen bestimmter Medikamente führt, die während einer Vollnarkose zur Muskelentspannung eingesetzt werden. Es kann sein, dass Ihre Muskellähmung länger als erwartet anhält. Und Sie sind möglicherweise nicht in der Lage, alleine zu atmen. Diese Reaktion ist vorübergehend. Ihr Gesundheitsteam weiß, wie es sicher damit umgeht.

Pseudocholinesterase (soo-doe-ko-luh-NEH-stur-ays) ist ein Enzym, das normalerweise Ihre Leber produziert. Es hilft beim Abbau bestimmter Anästhetika, die zur Muskelentspannung eingesetzt werden und Cholinester genannt werden. Der Abbau dieser Medikamente hilft Ihrem Körper, nach der Operation die normale Muskelbewegung und Atmung wiederherzustellen. Zu diesen Medikamenten gehören Succinylcholin und Mivacurium.

Wenn Ihnen dieses Enzym fehlt (ein Mangel vorliegt), wirken diese Medikamente in Ihrem Körper mehrere Stunden länger als gewöhnlich.

Menschen mit dieser Erkrankung wissen normalerweise nicht, dass sie daran leiden, bis sie während der Narkose Cholinester erhalten. Ihr medizinisches Team wird schnell handeln, um Ihre Sicherheit zu gewährleisten, bis die Medikamente aus Ihrem Körper ausgeschieden sind.

Symptome eines Pseudocholinesterase-Mangels

Pseudocholinesterase-Mangelsymptome treten nur auf, wenn Sie bestimmten Anästhetika, sogenannten Muskelrelaxantien, ausgesetzt sind. Zu den Symptomen gehören:

• Extreme Muskelentspannung, die mehrere Stunden länger anhält als erwartet
• Vorübergehende Lähmung Ihrer Atemmuskulatur

Ihr medizinisches Team wird diese Symptome wahrscheinlich erkennen, bevor Sie sich ihrer bewusst sind.

Pseudocholinesterase-Mangel verursacht

Es gibt zwei Arten von Pseudocholinesterase-Mangel:

• Vererbt (man wird damit geboren)
• Erworben (man entwickelt es später im Leben)

Angeborener Pseudocholinesterase-Mangel

Eine Änderung in derbcheDas Gen verursacht die vererbte Form der Erkrankung. Dieses Gen enthält Anweisungen, die Ihr Körper zur Herstellung des Pseudocholinesterase-Enzyms verwendet. Wenn Sie das habenbcheBei einer Genveränderung wird dieses Enzym entweder sehr wenig oder gar nicht hergestellt.

Sie können einen angeborenen Pseudocholinesterase-Mangel nicht verhindern. Wenn es jedoch in Ihrer leiblichen Familie vorkommt, können Sie sich vor einer Vollnarkose darauf testen lassen. Dies kann Ihnen helfen, Narkosekomplikationen zu vermeiden.

Erworbener Pseudocholinesterase-Mangel

Bestimmte Gesundheitszustände und Medikamente können dazu führen, dass Ihre Leber weniger Pseudocholinesterase produziert.

Zu den Gesundheitszuständen, die zu einem Mangel führen können, gehören:

• Unterernährung
• Verbrennungen
• Nierenerkrankung
• Lebererkrankung
• Unterfunktion der Schilddrüse
• Krebs
• Schwangerschaft und die Zeit kurz nach der Geburt (Postpartum)

Zu den Medikamenten, die das Risiko einer Mangelerscheinung erhöhen können, gehören:

• MAO-Hemmer wie Phenelzin (Nardil®)
• Orale Kontrazeptiva (Verhütung)
• Echothiophat-Augentropfen
• Metoclopramid
• Cyclophosphamid
• Pyridostigmin

Sie können diesen Zustand nicht immer verhindern. Möglicherweise können Sie Ihr Risiko jedoch senken, indem Sie Grunderkrankungen behandeln oder Ihren Arzt fragen, ob ein Wechsel der Medikamente für Sie in Frage kommt.

Wie Ärzte diesen Zustand diagnostizieren

Ihr Arzt könnte einen Pseudocholinesterase-Mangel vermuten, wenn Sie nach einer Vollnarkose Schwierigkeiten haben, die Muskelkontrolle und die Atmung wiederzugewinnen. Um Ihre Diagnose zu bestätigen, können sie einen Bluttest durchführen, um Ihren Pseudocholinesterase-Enzymspiegel zu überprüfen.

Möglicherweise erfahren Sie auch, dass Sie an dieser Krankheit leiden, wenn Sie einen Gentest durchführen lassen, weil ein Familienmitglied daran erkrankt ist.

Wie wird ein Pseudocholinesterasemangel behandelt?

Während der Narkose benötigen Sie wahrscheinlich sofortige medizinische Versorgung. Ihr medizinisches Team wird Sie sediert (bewusstlos) halten. Um Ihnen beim Atmen zu helfen, nutzen sie eine mechanische Beatmung (maschinengestützte Beatmung).

Dies wird so lange durchgeführt, bis die Wirkung des Muskelrelaxans nachlässt und Sie wieder sicher selbstständig atmen können. Es kann mehrere Stunden dauern, bis sich diese Symptome bessern. Der Zeitrahmen variiert von Person zu Person.

Für den zukünftigen Bedarf an Vollnarkose kann Ihr Arzt andere Arten von Muskelrelaxantien verwenden, die nicht auf dem Pseudocholinesterase-Enzym basieren. Rocuronium ist eines der am häufigsten verwendeten Muskelrelaxantien für Menschen mit dieser Erkrankung.

Welche Medikamente sollten bei Pseudocholinesterasemangel vermieden werden?

Wenn bei Ihnen ein Pseudocholinesterase-Mangel diagnostiziert wird, sollten Sie bestimmte Anästhetika meiden, darunter:

• Succinylcholin und Mivacurium (Muskelrelaxantien während der Vollnarkose)
• Benzocain (ein topisches Lokalanästhetikum, das in rezeptfreien Produkten wie Hustenbonbons enthalten sein kann)
• Chloroprocain (zur Behandlung von Nervenblockaden und Geburtsanästhesie)
• Procain (zur Lokalanästhesie, z. B. bei zahnärztlichen Eingriffen)
• Tetracain (wird als Lokalanästhetikum bei kleineren Operationen verwendet)

Diese Medikamente können in Ihrem Körper länger als erwartet verbleiben, was zu schwerwiegenden Nebenwirkungen führen kann. Auch der Konsum von Kokain kann sehr gefährlich sein, wenn Sie an dieser Erkrankung leiden. Es kann Ihr Risiko eines plötzlichen Herztodes erheblich erhöhen.

Was kann ich erwarten, wenn ich an dieser Erkrankung leide?

Informieren Sie immer alle Ihre Gesundheitsdienstleister – einschließlich Zahnärzte – über Ihre Diagnose eines Pseudocholinesterase-Mangels. Besonders diejenigen, die Sie bei chirurgischen Eingriffen sehen.

Sie sollten auch Ihre Familie darüber informieren, damit sie sich darauf testen lassen kannbcheGenveränderung. Auf diese Weise können sie ihre Ärzte informieren, bevor sie sich einer Operation unterziehen.

Ziehen Sie in Betracht, ein medizinisches ID-Armband zu tragen, das Ärzte über Ihren Zustand informiert. Dies kann hilfreich sein, wenn Sie jemals eine Notoperation benötigen.