Progressive supranukleäre Parese

Was ist eine progressive supranukleäre Parese?

Progressive supranukleäre Parese (PSP) ist eine seltene und chronische neurodegenerative Erkrankung, die bestimmte Bereiche Ihres Gehirns schädigt. Es beeinflusst, wie Sie gehen, denken, schlucken und Ihre Augen bewegen. Es kann auch andere Symptome verursachen. PSP ist auch als Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom bekannt.

„Progressiv“ bedeutet, dass sich die Symptome aufgrund der zugrunde liegenden neurodegenerativen Erkrankung mit der Zeit verschlimmern. „Supranukleär“ und „Lähmung“ bedeuten zusammen die Unfähigkeit, Ihre Augen zu bewegen, da „supranukleär“ bedeutet, dass sich der Schaden oberhalb der Augenbewegungszentren (Kerne) in Ihrem Gehirn befindet. „Lähmung“ bedeutet Schwäche oder Schwierigkeiten bei der Nutzung Ihrer Muskeln.

PSP ähnelt möglicherweise stark der Parkinson-Krankheit, insbesondere zu Beginn ihres Verlaufs. Experten halten es für ein atypisches Parkinson-Syndrom (oder Parkinson-Plus-Störung). Ärzte diagnostizieren PSP häufig fälschlicherweise als Parkinson-Krankheit, insbesondere in den frühen Stadien der Erkrankung. Aber PSP schreitet schneller voran als die Parkinson-Krankheit.

Die Erkrankung betrifft am häufigsten Menschen über 60 Jahre. Sie entwickelt sich sehr selten vor dem 40. Lebensjahr.

Welche Arten der progressiven supranukleären Parese (PSP) gibt es?

Es gibt vier verschiedene Arten oder Phänotypen von PSP. Sie alle weisen ähnliche Symptome auf, es gibt jedoch einige einzigartige Unterschiede. Die beiden häufigsten Formen sind das Richardson-Syndrom und die Parkinson-ähnliche Variante (PSP-P), also eine Parkinson-ähnliche Variante. Zusammen machen sie 75 % der PSP-Fälle aus.

Das Richardson-Syndrom hat viele Symptome, darunter:

• Probleme beim Gehen und Gleichgewicht.
• Abnormale Sprache.
• Gedächtnis- und Denkprobleme.
• Schwierigkeiten, die Augenbewegungen zu kontrollieren (insbesondere nach unten schauen).
• Ein starrer Gesichtsausdruck mit großen Augen.

Die PD-ähnliche Variante (PSP-P) hat die gleichen Symptome wie das Richardson-Syndrom, ähnelt jedoch eher der Parkinson-Krankheit. Ein Zittern (eine unwillkürliche Muskelkontraktion, die zu Zittern führt) ist das Hauptsymptom (anstelle von Gleichgewichtsstörungen und Verhaltensänderungen). PSP-Parkinsonismus reagiert möglicherweise zumindest für einige Zeit besser auf Antiparkinson-Medikamente als andere PSP-Typen.

Zu den anderen beiden Phänotypen gehören:

• Kortikobasales Syndrom.
• Reine Akinese und Gangeinfrierung.

Wie häufig ist PSP?

PSP ist selten. Ungefähr 5 von 100.000 Menschen haben es. Jedes Jahr wird etwa einer von 100.000 Menschen diagnostiziert.

Was sind die Symptome einer progressiven supranukleären Parese (PSP)?

Die Symptome einer progressiven supranukleären Parese sind von Person zu Person unterschiedlich. Sie beginnen in der Regel schleichend und werden typischerweise im Laufe der Jahre schwerwiegender.

Zu den häufigsten ersten Anzeichen von PSP gehören:

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen oder Treppensteigen. Dabei kommt es häufig zu Stürzen, insbesondere nach hinten.
• Schwierigkeiten, mit den Augen nach unten zu schauen.
• Ein starrender Gesichtsausdruck mit großen Augen.

Weitere Symptome von PSP sind:

• Schwierigkeiten beim Schlucken.
• Steife Muskeln, die die Beweglichkeit (Ihre Bewegungsfähigkeit) beeinträchtigen.
• Schwierigkeiten beim Sprechen. Ihre Sprache ist möglicherweise leiser und undeutlich, was die Aussprache von Wörtern erschwert.
• Stimmungsschwankungen wie Depression, Apathie (Interessenverlust) und Reizbarkeit.
• Persönlichkeitsveränderungen.
• Verhaltensänderungen wie Impulsivität und schlechtes Urteilsvermögen.
• Demenz.
• Schlaflosigkeit.
• REM-Schlaf-Verhaltensstörung (RBD).
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht (Photophobie).

Was verursacht eine progressive supranukleäre Parese?

Wissenschaftler kennen die genaue Ursache der progressiven supranukleären Parese nicht. Experten wissen jedoch, dass ein Protein namens Tau beteiligt ist. Tau ist ein wichtiges Protein für die Gesundheit des Gehirns. Es hilft, die normale Struktur von Neuronen (Gehirnzellen) zu erhalten.

Wenn Sie PSP haben, verklumpt das Tau in Ihrem Gehirn (Aggregate). Die Klumpen schädigen dann Neuronen. Forscher haben mehrere Theorien, warum dies passieren könnte, darunter:

• Zufällige genetische Mutationen.
• Unbekannte Infektionserreger.
• Eine unbekannte Chemikalie in der Luft, im Wasser oder in Ihrer Nahrung, die langsam bestimmte gefährdete Bereiche Ihres Gehirns schädigt.

PSP betrifft jeden anders. Es wirkt sich in verschiedenen Stadien unterschiedlich stark auf verschiedene Teile Ihres Gehirns aus. Schließlich wird sich PSP auf den größten Teil Ihres Gehirns ausbreiten. Die Erkrankung betrifft tendenziell Ihre Basalganglien und Ihren Hirnstamm frühzeitig und stärker.

Ihr Hirnstamm ist für eine Vielzahl lebenswichtiger Funktionen verantwortlich, darunter Ihre Fähigkeit zu schlucken und Ihren Körper stabil zu halten (Ihre Körperhaltung). Ihre Basalganglien helfen auch bei der Körperhaltung sowie bei Augenbewegungen, Denken und Emotionen.

Ist PSP erblich?

Nein, PSP läuft selten in Familien. Wenn Sie PSP haben, besteht nur ein sehr geringes zusätzliches Risiko, dass Ihre anderen Familienmitglieder daran erkranken. Dazu gehören auch Ihre leiblichen Geschwister und Kinder.

Was sind die Risikofaktoren für eine progressive supranukleäre Parese?

Der Hauptrisikofaktor für PSP ist das Alter. Ihr Risiko, an PSP zu erkranken, steigt mit zunehmendem Alter, wenn Sie 60 Jahre oder älter sind. Die Erkrankung kommt bei Männern etwas häufiger vor.

Was sind die Komplikationen von PSP?

Wenn PSP ein fortgeschrittenes Stadium erreicht, haben Menschen mit dieser Erkrankung typischerweise zunehmend Probleme, die Muskeln in Mund, Rachen und Zunge zu kontrollieren.

Der Verlust der Kontrolle über Ihre Halsmuskulatur kann zu schweren Schluckbeschwerden führen und Sie benötigen möglicherweise eine Ernährungssonde, um Erstickungsgefahr und Brustinfektionen vorzubeugen.

Viele Menschen mit PSP entwickeln auch Probleme mit der Darm- und Blasenfunktion, darunter:

• Verstopfung.
• Schwierigkeiten beim Wasserlassen.
• Häufiges Wasserlassen in der Nacht.
• Darminkontinenz.
• Harninkontinenz.

Wie wird eine progressive supranukleäre Parese diagnostiziert?

Für Gesundheitsdienstleister kann es schwierig sein, PSP effizient zu diagnostizieren. Sie verwechseln es oft mit der Parkinson-Krankheit, insbesondere im Frühstadium. Es gibt keinen einzigen Test, der PSP diagnostizieren kann. Anbieter diagnostizieren PSP normalerweise anhand Ihrer Symptome und mithilfe bildgebender Tests, um Bilder Ihres Gehirns zu machen.

Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie PSP haben, wird er wahrscheinlich eine MRT (Magnetresonanztomographie) des Gehirns empfehlen. Dies hilft, andere mögliche Ursachen Ihrer Symptome auszuschließen, wie z. B. Parkinson oder Schlaganfall. Es kann auch zu einer Schrumpfung Ihres Mittelhirns kommen, was die Wahrscheinlichkeit einer PSP erhöht.

Um eine Diagnose zu erhalten, müssen Sie wahrscheinlich einen auf Parkinson-Krankheit und Bewegungsstörungen spezialisierten Neurologen aufsuchen.

Obwohl es viele PSP-Symptome gibt, bestätigt die Diagnose häufig die Schwierigkeit, die Augen nach oben und unten zu bewegen. Andere häufige Symptome wie Stürze und Schluckbeschwerden weisen ebenfalls auf PSP hin.

Was ist die Behandlung für progressive supranukleäre Parese?

Derzeit gibt es kein Heilmittel für PSP und keine Möglichkeit, es zu verlangsamen. Aber verschiedene Behandlungen können helfen, Ihre Symptome zu lindern und Ihre Lebensqualität zu verbessern.

Zu den Behandlungen gehören:

• Orale Medikamente.
• Bewegungstherapien.
• Augenbehandlungen.
• Perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG).
• Palliativpflege.

Möglicherweise gibt es auch klinische Studien für PSP, an denen Sie teilnehmen können. Fragen Sie Ihr medizinisches Team, ob dies eine Option ist.

Orale Medikamente

Antiparkinson-Medikamente sind orale (durch den Mund einzunehmende) Arzneimittel, die typischerweise zur Behandlung von Parkinson-Patienten eingesetzt werden. Manchmal können sie auch dabei helfen, die Symptome einer fortschreitenden supranukleären Parese zu lindern. Sie können – vorübergehend – bei Gleichgewichtsstörungen, steifen Muskeln und langsamen Bewegungen sowie Zittern helfen. Sie funktionieren nicht bei jeder einzelnen Person. Anbieter verschreiben am häufigsten die folgenden Medikamente für PSP:

• Levodopa (Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Levodopa mit Anticholinergika.
• Amantadin (Symmetrel®).

Antidepressiva helfen bei klinischer Depression. Ihr Arzt kann sie Ihnen verschreiben, um Sie bei der Bewältigung aller psychischen Symptome von PSP zu unterstützen. Zu den am häufigsten verschriebenen Antidepressiva bei PSP gehören:

• Fluoxetin (Prozac®).
• Amitriptylin (Elavil®).
• Imipramin (Tofranil®).

Auch eine Psychotherapie (Gesprächstherapie) kann bei psychischen Symptomen und der Bewältigung der Diagnose helfen.

Bewegungstherapien

Die folgenden Therapien können bei einigen PSP-Symptomen helfen:

• Physiotherapie: Physiotherapie kann Ihnen helfen, Symptome wie Schmerzen, Steifheit und Unwohlsein zu lindern, die die Bewegung erschweren.
• Beschäftigungstherapie: Ein Ergotherapeut ist ein Gesundheitsdienstleister, der Ihnen hilft, Ihre Fähigkeit zur Bewältigung alltäglicher Aufgaben zu verbessern. Sie helfen Ihnen zu üben, wie Sie stehen, sitzen, sich bewegen oder verschiedene Hilfsmittel verwenden, um sicher an Ihren Aktivitäten teilzunehmen.
• Logopädie: Logopäden können Ihnen helfen, Sprech- und Schluckbeschwerden zu verbessern.

Augenbehandlungen

Bestimmte Behandlungen können bei verschiedenen Augenproblemen helfen, darunter:

• Botox® (Botulinumtoxin)-Injektionen: Wenn Sie Schwierigkeiten haben, Ihre Augenlider zu kontrollieren, können Botox-Injektionen vorübergehend dabei helfen, die Muskeln Ihrer Augenlider zu entspannen.
• Augentropfen und künstliche Tränen: Diese können dabei helfen, Ihre Augen zu befeuchten, wenn Sie aufgrund verminderten Blinzelns trockene Augen haben.
• Spezielle Gläser: Eine spezielle Brille mit Prismengläsern kann Ihnen dabei helfen, zu sehen, was sich unterhalb Ihrer Sichtlinie befindet.
• Rundumbrille: Das Tragen einer dunklen Rundumbrille kann hilfreich sein, wenn Sie empfindlich auf helles Licht reagieren.

Perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG)

Wenn sich die PSP verschlechtert, kann es sein, dass Sie den Punkt erreichen, an dem Sie überhaupt nicht mehr schlucken können. Dadurch wird verhindert, dass Sie essen und trinken. Vor diesem Zeitpunkt empfiehlt Ihnen Ihr Arzt möglicherweise eine perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG).

Eine PEG ist ein Verfahren, bei dem ein Chirurg einen Schlauch durch Ihren Bauch in Ihren Magen einführt. Ihre Nahrung, Medikamente und Flüssigkeiten gelangen durch den Schlauch in Ihren Körper.

Palliativpflege

Palliativpflege ist eine spezielle Form der Pflege, die Menschen mit schweren Erkrankungen, einschließlich PSP, Symptomlinderung, Trost und Unterstützung bietet. Es bietet auch Unterstützung für Pflegekräfte und diejenigen, die von der Erkrankung eines geliebten Menschen betroffen sind.

Palliativpflege ergänzt die Pflege, die Sie von den Anbietern erhalten, die Sie bei der Behandlung von PSP unterstützen. Palliativpflege hilft Ihnen, ein angenehmeres Leben zu führen – mit der medizinischen, sozialen und emotionalen Unterstützung, die Sie zur Bewältigung einer schweren Krankheit benötigen.

Wie ist die Prognose einer progressiven supranukleären Parese?

Die Prognose (Aussichten) der progressiven supranukleären Parese (PSP) ist im Allgemeinen schlecht. Die Symptome verschlimmern sich mit der Zeit und es gibt derzeit keine Behandlung, die PSP umkehren oder stoppen kann. Je früher Sie jedoch eine Diagnose erhalten und mit einem Behandlungsplan beginnen, desto besser wird Ihre Lebensqualität sein.

Die meisten Menschen mit PSP benötigen irgendwann einen Rollstuhl. Möglicherweise benötigen Sie bereits drei bis vier Jahre nach dem Leben mit PSP eine Teil- oder Vollzeitpflege. Dies ist aber von Person zu Person unterschiedlich.

Mit der Zeit können PSP-Komplikationen tödlich sein.

Wie hoch ist die Lebenserwartung einer Person mit progressiver supranukleärer Parese?

Menschen mit progressiver supranukleärer Parese sterben typischerweise sechs bis neun Jahre nach ihrer Diagnose. Dies kann jedoch variieren.

PSP-Symptome erhöhen das Risiko einer Lungenentzündung, die tödlich sein kann. Aspirationspneumonie ist die häufigste Todesursache bei Menschen mit PSP. Dies geschieht, wenn die Muskeln in Ihrem Hals schwach und unkoordiniert werden und Nahrung und Flüssigkeiten versehentlich durch Ihre Luftröhre und in Ihre Lunge gelangen.

Menschen mit PSP haben außerdem ein höheres Sturzrisiko, was zu Knochenbrüchen und Kopftraumata führen kann. Stürze, die schwere Verletzungen verursachen, sind eine häufige Todesursache bei Menschen mit PSP.

Kann ich einer progressiven supranukleären Parese vorbeugen?

Da Forscher nicht wissen, was PSP verursacht, gibt es keine Möglichkeit, es zu verhindern.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Sie müssen regelmäßig Ihr medizinisches Team aufsuchen, um das Fortschreiten Ihrer Symptome zu überwachen und sicherzustellen, dass Ihr Behandlungsplan gut funktioniert.

Wenn bei Ihnen besorgniserregende Symptome auftreten, rufen Sie Ihren Arzt an.