Prognose und Behandlung der Klappenatresie

ByDr. J. K. Hartmann

Klappenatresieist eine angeborene Erkrankung (ein von Geburt an vorhandener Zustand), bei der sich die Herzklappen nicht vollständig ausbilden. Die Diagnose erfolgt während der Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt. Klappenatresie gilt als kritischer Herzfehler und tritt jedes Jahr bei etwa 1 % der geborenen Babys auf (ca. 40.000 Geburten).

Das Herz besteht aus vier Kammern, wobei jede Kammer durch eine Klappe getrennt ist. Klappen transportieren Blut vom Herzen zur Lunge und versorgen den Rest des Körpers mit sauerstoffreichem Blut.Wenn die Herzklappen nicht für den richtigen Blutfluss sorgen, kann es zu schwerwiegenden Komplikationen kommen.

Prognose

Ein Baby muss von einem Gesundheitsdienstleister auf ordnungsgemäßes Wachstum, Fortschritte und mögliche Gesundheitsprobleme überwacht werden, selbst wenn die kritische angeborene Herzstörung behoben ist.Die Langzeitprognose hängt von der Art der Klappenatresie und etwaigen anderen Herz- oder Lungenerkrankungen ab.

Viele Babys, die mit schweren angeborenen Herzfehlern wie Klappenatresie geboren werden, erreichen das Erwachsenenalter. Beispielsweise wurde die Überlebensrate nach dem Fontan-Eingriff (der letzten von drei Operationen zur Behandlung der Trikuspidalatresie) mit 90 % nach einem Monat, 81 % nach einem Jahr, 70 % nach 10 Jahren und 60 % nach 20 Jahren angegeben.

Menschen, die mit einer Klappenatresie geboren wurden, neigen dazu, anfälliger für Herzrhythmusstörungen, Herzinfektionen und Schwäche der Herzmuskulatur zu sein.Um eine optimale Gesundheit zu gewährleisten, ist eine kontinuierliche, lebenslange Überwachung durch einen Gesundheitsdienstleister erforderlich.

Behandlung

Die Aufrechterhaltung eines ordnungsgemäßen Blutflussmusters und eine zusätzliche Sauerstoffversorgung sind oft die ersten Maßnahmen, um sicherzustellen, dass das Baby stabil genug für die Behandlung ist.

Die Behandlung hängt von der Schwere der Herzerkrankung und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Babys ab und kann Folgendes umfassen:

  • Herzoperation: Kritische angeborene Herzfehler können häufig durch eine Herzoperation behoben werden. Bei einem Säugling kann mehr als eine Herzoperation erforderlich sein, um das Herz oder die Blutgefäße zu reparieren.
  • Herzkatheterisierung: Wenn eine Operation nicht in Frage kommt, kann ein Gesundheitsdienstleister mithilfe einer Herzkatheterisierung (einem Verfahren zur Behandlung von Herzerkrankungen) eingreifen, um den Blutfluss und die Herzfunktion zu verbessern.

Um die Herzfunktion zu verbessern, können mehrere Eingriffe in verschiedenen Altersstufen erforderlich sein. 

Arten von Klappenatresien

Eine Klappenatresie kann an jeder der vier Herzklappen auftreten und den normalen Blutfluss stören. Es gibt vier Haupttypen von Klappenatresien.

Pulmonalklappenatresie mit intaktem Ventrikelseptum

Von einer Pulmonalklappenatresie mit intaktem Ventrikelseptum spricht man, wenn sich die Pulmonalklappe nicht bildet, die Wand, die den rechten und linken Ventrikel (den unteren Teil des Herzens) trennt, jedoch intakt ist.Da sich das Herz des Fötus während der Schwangerschaft entwickelt, wird die rechte Herzkammer nicht ausreichend durchblutet, was zu Problemen beim Pumpen des Blutes in die Lunge und den Körper führt.

Pulmonalklappenatresie mit ventrikulärem Septumdefekt

Ein Ventrikelseptumdefekt ist ein Loch zwischen den unteren Kammern des Herzens, das den Blutfluss in die rechte Herzkammer und aus dieser heraus ermöglicht.In diesem Fall entwickelt sich die rechte Herzkammer stärker als bei Babys mit intaktem Ventrikelseptum.

Trikuspidalatresie

Eine Trikuspidalatresie tritt auf, wenn sich die Trikuspidalklappe (die Klappe, die den Blutfluss von der oberen rechten Herzkammer zur unteren rechten Herzkammer steuert) nicht bildet.Dadurch wird die Sauerstoffversorgung der Lunge unterbrochen und eine Operation kann kurz nach der Geburt erforderlich sein.

Was ist die Behandlung für Trikuspidalatresie?

Eine Trikuspidalatresie wird in der Regel mit einer Reihe von Operationen behandelt, die zwischen den ersten Lebenswochen bis -monaten und den ersten Lebensjahren geplant sind:

  • Entweder aBlalock-Taussig-Shunt(bei zu geringer Durchblutung) oderBanding der Lungenarterie(bei zu starker Durchblutung) erfolgt jeweils Wochen bzw. Monate nach der Geburt.
  • Bidirektionaler Glenn(die Blut vom Oberkörper direkt in die Lunge leitet und den Weg für den Fontan-Eingriff bereitet) wird im Alter von etwa 4 bis 6 Monaten durchgeführt.
  • Fontan-Verfahren(bei dem das zurückfließende blaue Blut aus dem Ober- und Unterkörper über verschiedene Techniken mit den Arterien des Herzens verbunden wird) wird in den ersten Lebensjahren durchgeführt.

Aortenklappenatresie

Eine Aortenklappenatresie tritt auf, wenn die Klappen der Aortenklappe bei der Geburt verwachsen sind, wodurch der rechte Ventrikel größer als normal und der linke Ventrikel deutlich kleiner als normal ist. Eine zu kleine linke Herzkammer führt dazu, dass dem Körper nicht ausreichend sauerstoffreiches Blut zur Verfügung steht.

Symptome einer Klappenatresie

Eine durch eine Klappenatresie verursachte Durchblutungsstörung und ein Mangel an sauerstoffreichem Blut können bei Neugeborenen verschiedene Symptome hervorrufen, darunter:

  • Atemprobleme
  • Aschgraue oder bläuliche Haut
  • Schlechte Fütterung
  • Extreme Schläfrigkeit

Ursachen

Die Ursache der meisten angeborenen Herzfehler ist unbekannt.Neue Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass sie wahrscheinlich auf genetische Anomalien zurückzuführen sind.

Auch die Aufrechterhaltung der richtigen Ernährung und der Verzicht auf Tabak, Alkohol und bestimmte Medikamente während der Schwangerschaft sind wichtig für die optimale Entwicklung des kindlichen Herzens. Mütterliche Erkrankungen wie Diabetes oder Fettleibigkeit werden mit angeborenen Störungen in Verbindung gebracht.

Diagnose

Frauen können sich während der Schwangerschaft einer Ultraschalluntersuchung unterziehen, um sicherzustellen, dass das Wachstum und die Entwicklung des Fötus wie erwartet verlaufen. Wenn bei einer Ultraschalluntersuchung der Verdacht auf eine schwere angeborene Herzerkrankung wie eine Klappenatresie besteht, kann zur Bestätigung des Verdachts ein fetales Echokardiogramm durchgeführt werden.

Auch wenn das Baby bei der Geburt gesund erscheint, können innerhalb weniger Stunden Symptome einer Klappenatresie auftreten. Ein Gesundheitsdienstleister kann ein Neugeborenes untersuchen, um Anzeichen einer schweren angeborenen Herzerkrankung zu erkennen.

Das Screening auf Klappenatresie ist ein einfaches und schmerzloses Verfahren, das als Pulsoximetrie bezeichnet wird. Dabei werden Sensoren auf der Haut des Babys angebracht, um den Sauerstoffgehalt im Blut zu messen. Niedrige Sauerstoffwerte sind ein Zeichen für eine schwere angeborene Herzerkrankung und würden weitere Tests nach sich ziehen.

Alle Neugeborenen sollten außerdem einer körperlichen Untersuchung durch einen Gesundheitsdienstleister unterzogen werden. Während der Untersuchung hört der Arzt das Herz des Babys auf ungewöhnliche Geräusche, sogenannte Herzgeräusche, ab, die mit einem Stethoskop gehört werden können.

Zusammenfassung

Klappenatresien werden als kritische angeborene Herzfehler eingestuft. Babys mit kritischen angeborenen Herzfehlern werden oft schon im Mutterleib oder kurz nach der Geburt diagnostiziert und benötigen in der Regel einen chirurgischen Eingriff, um das Herz zu reparieren oder den ordnungsgemäßen Blutfluss wiederherzustellen.

Obwohl kritische angeborene Herzfehler behoben werden können, benötigen Menschen, die von dieser Erkrankung betroffen sind, möglicherweise eine lebenslange Überwachung, um weitere Komplikationen zu verhindern. Die Ursache der Klappenatresie ist unbekannt.