Primäre progressive Aphasie (PPA)

Was ist primäre progressive Aphasie?

Die primär fortschreitende Aphasie schädigt langsam Teile Ihres Gehirns. Es beeinträchtigt Ihre Fähigkeit zu sprechen, zu lesen, zu schreiben und zu verstehen.

Die primär progressive Aphasie (PPA) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die Ihre Fähigkeit zum Sprechen, Lesen, Schreiben und Verstehen von Sprache beeinträchtigt. Neurodegenerative Erkrankungen schädigen nach und nach Teile Ihres Gehirns. Mit der Zeit werden sie schlimmer.

Wenn Sie PPA haben, stellen Sie möglicherweise fest, dass es schwierig ist, die richtigen Worte zu finden, um sich auszudrücken. Oder Sie haben möglicherweise Schwierigkeiten, die Anweisungen zu verstehen. Mit der Zeit kann es sein, dass Sie nicht mehr in der Lage sind, die Zeitung zu lesen, Ihren Namen zu schreiben oder zu verstehen, was Ihre Lieben Ihnen sagen.

PPA ist eine Form der frontotemporalen Demenz (FTD) oder Alzheimer-Demenz. Hierbei handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die dazu führen, dass die Frontal- oder Temporallappen Ihres Gehirns mit der Zeit ihre Funktion verlieren. Diese Lappen sind unter anderem für Sprache und Sprache verantwortlich.

Es kann eine herausfordernde und frustrierende Erkrankung sein, mit dieser zu leben. Es kann auch emotionale Auswirkungen auf Betreuer oder Angehörige haben, die denjenigen helfen, bei denen diese Erkrankung diagnostiziert wurde. Ein Gesundheitsdienstleister kann Ihnen bei der Bewältigung der Symptome helfen.

Primäre progressive Aphasietypen

Es gibt drei Arten:

  • Logopenische Variante der primär progressiven Aphasie: Dies wird am häufigsten mit der Alzheimer-Krankheit in Verbindung gebracht und gilt als atypische Form davon. In manchen Fällen kann auch eine frontotemporale Demenz die Ursache sein. Möglicherweise fällt es Ihnen schwer, die richtigen Wörter auszuwählen, Objekte zu benennen, und Sie können bei intakter Grammatik nur zögernd sprechen.
  • Nicht fließende (agrammatische) PPA-Variante: Es handelt sich um eine Form der frontotemporalen Demenz. Dies kann zu einer schlechten Grammatik oder zu Schwierigkeiten beim flüssigen Sprechen führen.
  • Semantische Variante: Dies ist eine Form der frontotemporalen Demenz. Möglicherweise können Sie fließend sprechen, aber es mangelt Ihnen an Verständnis. Möglicherweise haben Sie Schwierigkeiten, Objekte zu benennen oder die Bedeutung einzelner Wörter zu verstehen.

Symptome und Ursachen

Primäre progressive Aphasie-Symptome

Die Symptome einer primär fortschreitenden Aphasie variieren je nach Typ. Sie beeinträchtigen Ihre Fähigkeit:

  • Bewegen
  • Lesen
  • Sprechen
  • Sprache verstehen
  • Schreiben

Die Symptome treten normalerweise im Alter zwischen 50 und 70 Jahren auf. Mit der Zeit verschlimmern sie sich.

Symptome der logopenischen Variante

Zu den Symptomen der logopenischen Variante können gehören:

  • Schwierigkeiten, das richtige Wort zu finden
  • Schwierigkeiten beim Verstehen langer oder komplexer Sätze
  • Längere Sätze oder Ausdrücke sind schwerer auszusprechen als kürzere
  • Machen Sie beim Sprechen häufig Pausen
  • Fehler beim Sprechen machen oder Schwierigkeiten haben, alle Laute auszusprechen
  • Verwendung von Ersetzungen für gebräuchliche Wörter (z. B. Hund statt Katze)

Nicht fließende (agrammatische) Variantensymptome

Zu den Symptomen der nicht fließenden (agrammatischen) Variante können gehören:

  • Schwierigkeiten, Lippen und Zunge zu bewegen, um Sprachlaute zu erzeugen (Apraxie)
  • Schwierigkeiten beim Schlucken
  • Bewegungsprobleme (langsame und steife Bewegungen, Gleichgewichtsverlust oder häufige Stürze)
  • Wörter aus Sätzen entfernen, um Phrasen einfach zu halten (z. B. „Geh zum Abendessen, Mama“ statt „Ich gehe mit meiner Mutter zum Abendessen“)
  • Probleme beim Verstehen langer oder komplexer Sätze

Möglicherweise fühlen Sie sich beim Sprechen überhaupt nicht wohl (Mutismus), wenn Sie nicht fließend PPA beherrschen.

Semantische Variantensymptome

Zu den Symptomen der semantischen Variante können gehören:

  • Schwierigkeiten, sich daran zu erinnern, was bekannte Gegenstände sind und wofür sie verwendet werden
  • Probleme, sich daran zu erinnern, was Wörter bedeuten
  • Es fällt mir schwer, das richtige Wort zu finden
  • Probleme beim Lesen und Schreiben

Primäre progressive Aphasie verursacht

Dieser Zustand entsteht, wenn die Teile Ihres Gehirns, die die Sprache steuern, zusammenbrechen. Dies geschieht in Ihren Frontal- und Temporallappen (je nach Typ). Ihr Gehirngewebe schrumpft (atrophiert), was Ihre Fähigkeit zur Kommunikation und zum Sprachverständnis beeinträchtigt.

Risikofaktoren für PPA

Dieser Zustand kann jeden betreffen. Sie sind möglicherweise einem höheren Risiko ausgesetzt, wenn Sie Folgendes haben:

  • Eine biologische Familiengeschichte von PPA
  • Eine genetische Variante (C9orf72, MAPToderGRN)
  • Eine Lernbehinderung
  • Alzheimer-Krankheit

Manchmal kann es ohne bekannten Grund passieren.

Komplikationen

Wenn sich die PPA verschlimmert, können bei Ihnen Symptome auftreten, die sich auf Folgendes auswirken:

  • Erinnerung
  • Emotionen
  • Urteil
  • Persönlichkeit
  • Denken

Dies kann die Ausführung alltäglicher Aufgaben erschweren oder unsicher machen. Es kann auch zu psychischen Problemen wie Depressionen oder Angstzuständen führen.

Diagnose und Tests

Wie Ärzte eine primär progressive Aphasie diagnostizieren

Ein Gesundheitsdienstleister wird nach einer körperlichen Untersuchung und Tests eine primär progressive Aphasie diagnostizieren. Sie stellen Fragen, um mehr über Ihre Krankengeschichte und die bekannte biologische Familiengeschichte zu erfahren und festzustellen, ob bei Ihnen ein erhöhtes PPA-Risiko besteht.

Zu den Tests können gehören:

  • Neurologische Untersuchung
  • Kognitive Tests
  • Bildgebende Untersuchungen Ihres Gehirns (MRT oder CT)

PPA-Stufen

Ihr Arzt kann eine stufenweise primär progressive Aphasie diagnostizieren. Zu den Phasen der PPA gehören:

  • Stufe 1 (sehr mild): Möglicherweise bemerken Sie einige Schwierigkeiten beim Sprechen und Sprechen. Es scheint ein normaler Teil des Alterns oder Stresses zu sein. Eine Diagnose erfolgt selten so früh.
  • Stufe 2 (mild): Sie bemerken häufiger Sprach- und Sprechprobleme. Vielleicht bemerken es auch Ihre Lieben. Es beginnt sich auf Ihre täglichen Aktivitäten auszuwirken. Zu diesem Zeitpunkt sollte eine PPA-Diagnose durch einen erfahrenen Arzt möglich sein.
  • Stufe 3 (moderat): Viele Aspekte Ihres täglichen Lebens sind eine Herausforderung, die Sie alleine bewältigen können. Möglicherweise empfinden Sie Kommunikation und Geselligkeit als sehr frustrierend. Es ist wichtig, Hilfe von lokalen Diensten und Unterstützungsnetzwerken zu erhalten.
  • Stufe 4 (schwer): Kommunikation und Sprachverständnis sind sehr schwierig. Möglicherweise benötigen Sie Hilfe bei alltäglichen Aufgaben oder sind nicht in der Lage, sicher und unabhängig zu leben. In dieser Phase steht die Sicherheit im Vordergrund. Es ist auch wichtig, die Pflegekräfte zu unterstützen, um Stress und Burnout vorzubeugen.
  • Stufe 5 (sehr schwer): Kommunikation und Sprachverständnis sind nahezu unmöglich. Es kann zu Verhaltens- und kognitiven Veränderungen kommen. Sie benötigen eine Vollzeitbetreuung.
  • Stufe 6 (tiefgreifend): Sie können keine Sprache sprechen oder verstehen. Sie können nonverbale Laute von sich geben. Möglicherweise verlieren Sie die Fähigkeit, sich selbstständig zu bewegen.

Ihr Arzt wird Ihre Symptome im Auge behalten und deren Verlauf notieren. Das Stadium kann sich ändern, da die Erkrankung mehr Teile Ihres Gehirns betrifft.

Management und Behandlung

Wie wird die primär progressive Aphasie behandelt?

Es gibt keine Heilung für primär progressive Aphasie. Es gibt derzeit keine Möglichkeit, eine Verschlimmerung zu verhindern. Einige Behandlungen können jedoch das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen oder Ihre Lebensqualität verbessern.

Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise die folgenden Behandlungsoptionen für PPA:

  • Teilnahme an einer Logopädie
  • Erlernen neuer Kommunikationsarten, beispielsweise der Gebärdensprache
  • Einnahme von Medikamenten wie selektiven Serotonin-Wiederaufnahmehemmern (SSRIs), um Verhaltensänderungen zu bewältigen und Depressionen und Angstzustände zu reduzieren
  • Einnahme von Alzheimer-Medikamenten, wenn diese die Ursache sind und Ihr Arzt sie empfiehlt (kann neue Anti-Amyloid-Infusionsbehandlungen oder symptomlindernde Medikamente wie Donepezil oder Rivastigmin umfassen)

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Besuchen Sie einen Arzt, wenn Sie Probleme mit Ihrer Sprech- oder Sprachkompetenz haben. Informieren Sie sie, wenn sich diese Symptome verschlimmern und es Ihnen schwer fällt, bestimmte Aktivitäten auszuführen. Einige Beispiele könnten sein:

  • Es fällt Ihnen schwer, das richtige Wort zu finden.
  • Sie verwechseln Wörter in einem Satz.
  • Sie können Gesprächen nicht folgen.
  • Sie haben Schwierigkeiten beim Lesen oder Schreiben.

Ausblick / Prognose

Was kann ich erwarten, wenn ich an einer primär progressiven Aphasie leide?

Die primär progressive Aphasie verschlimmert sich mit der Zeit. Möglicherweise verlieren Sie nach vielen Jahren Ihre Sprach- und Kommunikationsfähigkeiten. Da die Erkrankung einen größeren Teil Ihres Gehirns betrifft, wirkt sie sich auch auf Ihr Denken und Verhalten aus. Dies kann ein unabhängiges Leben unsicher machen. Ihr Pflegeteam steht Ihnen zur Verfügung, wenn sich der Zustand verschlimmert.

Es ist wichtig, diese Diagnose so früh wie möglich mit Ihren Lieben zu besprechen. Sie können planen, eine Patientenverfügung einzureichen. In diesem Dokument erfahren Ihre Lieben, wie sie sich um Sie kümmern können, wenn Sie nicht in der Lage sind, für sich selbst zu sorgen. Wenn Sie sich nicht sicher sind, wo Sie anfangen sollen, sprechen Sie mit einem Gesundheitsdienstleister.

Wie lange lebt jemand mit PPA?

Die Lebenserwartung bei primär progredienter Aphasie ist von Person zu Person unterschiedlich. Viele Menschen leben noch mehrere Jahre nach der Diagnose, oft etwa fünf bis sieben Jahre und manchmal länger nach dem ersten Auftreten der Symptome.

Der beste Ansprechpartner für Ihre Situation ist Ihr Anbieter. Ihr Fall kann mit den Statistiken übereinstimmen oder auch nicht.

Eine Notiz von Swip Health

Das Erlernen der Diagnose einer primär progressiven Aphasie (PPA) kann emotional sehr anstrengend sein. Es könnte schwierig sein, sich eine Zeit vorzustellen, in der Sie die Sprache nicht verstehen können, während Sie dies gerade lesen.

Obwohl es noch kein Heilmittel gibt, gibt es viele Behandlungsmöglichkeiten. Diese können Ihnen helfen, das Fortschreiten der Symptome zu bewältigen oder zu verzögern. Wenn sich die Dinge zu ändern beginnen, ist es wichtig, sie Tag für Tag wahrzunehmen. Möglicherweise müssen Sie neue Formen der Kommunikation oder andere Vorgehensweisen erlernen, um sicher zu bleiben. Ihr Pflegeteam wird Sie und Ihre Lieben bei jedem Schritt begleiten.