Primäre biliäre Zirrhose: Was es ist, Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist das:

Primäre biliäre Zirrhose ist eine chronische Erkrankung, bei der die in der Leber vorhandenen Gallengänge nach und nach zerstört werden, wodurch der Austritt der Galle verhindert wird. Dabei handelt es sich um eine von der Leber produzierte und in der Gallenblase gespeicherte Substanz, die bei der Verdauung von Nahrungsfetten hilft. Daher kann die in der Leber angesammelte Galle Entzündungen, Zerstörung, Narbenbildung und schließlich die Entwicklung eines Leberversagens verursachen.

Für die primär biliäre Leberzirrhose gibt es noch keine Heilung. Da die Erkrankung jedoch schwere Schäden an der Leber verursachen kann, gibt es einige von einem Gastroenterologen oder Hepatologen empfohlene Behandlungen, die darauf abzielen, die Entwicklung der Erkrankung zu verzögern und Symptome wie beispielsweise Bauchschmerzen, übermäßige Müdigkeit oder Schwellungen an Füßen oder Knöcheln zu lindern.

Wenn die Verstopfung der Gallenwege länger anhält, ist es möglich, dass es zu einer schwerwiegenderen und schnelleren Schädigung der Leber kommt, was eine sekundäre biliäre Zirrhose charakterisiert, die normalerweise mit dem Vorhandensein von Gallensteinen oder Tumoren einhergeht.

Hauptsymptome

In den meisten Fällen wird eine biliäre Zirrhose erkannt, bevor irgendwelche Symptome auftreten, insbesondere durch Blutuntersuchungen, die aus einem anderen Grund oder routinemäßig durchgeführt werden. Zu den frühen Symptomen können jedoch ständige Müdigkeit, juckende Haut und sogar trockene Augen oder Mund gehören.

Wenn sich die Krankheit in einem fortgeschritteneren Stadium befindet, können folgende Symptome auftreten:

• Schmerzen im oberen rechten Bereich des Bauches;
• Gelenkschmerzen;
• Muskelschmerzen;
• Geschwollene Füße und Knöchel;
• Sehr geschwollener Bauch;
• Ansammlung von Flüssigkeit im Bauchraum, sogenannter Aszites;
• Fettablagerungen auf der Haut um die Augen, Augenlider oder auf den Handflächen, Fußsohlen, Ellenbogen oder Knien;
• Gelbe Haut und Augen;
• Brüchigere Knochen, wodurch das Risiko von Brüchen steigt; 
• Hoher Cholesterinspiegel;
• Durchfall mit sehr fettigem Stuhl;
• Hypothyreose;
• Gewichtsverlust ohne ersichtlichen Grund.

Diese Symptome können auch auf andere Leberprobleme hinweisen. Daher ist es ratsam, einen Hepatologen oder Gastroenterologen aufzusuchen, um eine korrekte Diagnose zu stellen und andere Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen. 

So bestätigen Sie die Diagnose

Die Diagnose einer primär biliären Zirrhose wird von einem Hepatologen oder Gastroenterologen auf der Grundlage der Krankengeschichte, der von der Person festgestellten Symptome und von Tests gestellt, die Folgendes umfassen:

• Blutuntersuchungen zur Überprüfung des Cholesterinspiegels, der Leberenzyme und Antikörper zur Erkennung von Autoimmunerkrankungen; 
• Ultraschall;
• Magnetresonanztomographie;
• Endoskopie.

Darüber hinaus kann Ihr Arzt eine Leberbiopsie anordnen, um die Diagnose zu bestätigen oder das Stadium der primär biliären Zirrhose zu bestimmen. Erfahren Sie, wie eine Leberbiopsie durchgeführt wird.

Mögliche Ursachen

Die Ursache der primär biliären Zirrhose ist unbekannt, wird jedoch häufig mit Menschen mit Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht und daher ist es möglich, dass der Körper selbst einen Entzündungsprozess auslöst, der die Zellen in den Gallengängen zerstört. Diese Entzündung kann sich dann auf andere Zellen in der Leber ausbreiten und zu Schäden und Narbenbildung führen, die die ordnungsgemäße Funktion des Organs beeinträchtigen.

Weitere Faktoren, die zur Entstehung einer primär biliären Zirrhose beitragen können, sind Infektionen durch Bakterien wie zEscherichia coli,Mycobacterium gordonaeoder NOvosphingobiumaromatische Lebewesen, Pilze oder Würmer wie zOpisthorchis.

Darüber hinaus haben Menschen, die rauchen oder ein Familienmitglied mit primär biliärer Zirrhose haben, ein höheres Risiko, an der Krankheit zu erkranken. 

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Es gibt keine Heilung für eine biliäre Zirrhose. Einige Medikamente können jedoch eingesetzt werden, um die Entwicklung der Krankheit zu verzögern und die Symptome zu lindern, darunter:

• Ursodeoxycholsäure (Ursodiol oder Ursacol):Es ist eines der ersten Medikamente, das in diesen Fällen eingesetzt wird, da es der Galle hilft, durch die Kanäle zu fließen und die Leber zu verlassen, wodurch Entzündungen reduziert und Leberschäden verhindert werden.
• Obeticholsäure (Ocaliva):Dieses Arzneimittel unterstützt die Leberfunktion, reduziert die Symptome und das Fortschreiten der Krankheit und kann allein oder zusammen mit Ursodesoxycholsäure angewendet werden;
• Fenofibrat (Lipanon oder Lipidil):Dieses Medikament trägt zur Senkung des Cholesterinspiegels und der Triglyceride im Blut bei und trägt in Kombination mit Ursodesoxycholsäure zur Linderung von Leberentzündungen und zur Linderung von Symptomen wie allgemeinem Juckreiz der Haut bei.

In den schwerwiegendsten Fällen, in denen die Einnahme von Medikamenten die Entwicklung der Krankheit nicht zu verzögern scheint oder wenn die Symptome weiterhin sehr intensiv sind, kann der Hepatologe eine Lebertransplantation empfehlen, um das Leben der Person zu verlängern.

Normalerweise verlaufen Transplantationen erfolgreich und die Krankheit verschwindet vollständig, wodurch die Lebensqualität der Person wiederhergestellt wird. Es kann jedoch erforderlich sein, auf einer Warteliste für eine kompatible Leber zu stehen. Erfahren Sie, wie eine Lebertransplantation durchgeführt wird.

Darüber hinaus kommt es bei Menschen mit Gallenzirrhose häufig zu Schwierigkeiten bei der Aufnahme von Fetten und Vitaminen. Daher kann der Arzt Ihnen raten, einen Ernährungsberater zu konsultieren, um mit der Vitaminergänzung, insbesondere den Vitaminen A, D und K, zu beginnen und eine ausgewogene Ernährung mit geringem Salzkonsum einzuhalten.