Primär sklerosierende Cholangitis (PSC): Definition, Ursachen, Risikofaktoren, Symptome, Diagnose, Behandlung, Komplikationen, Hausmittel

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine medizinische Erkrankung der Leber, die durch eine Entzündung und Verhärtung des Gallengangs in der Leber verursacht wird. PSC ist eine fortschreitende Erkrankung. Eine Person, die an primär sklerosierender Cholangitis leidet, endet normalerweise mit einem Leberversagen, das eine Lebertransplantation erfordert. In diesem Artikel werden wir die verschiedenen Ursachen, Symptome und Behandlungen der primär sklerosierenden Cholangitis im Detail besprechen.

• Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)-
  • Eine medizinische Störung des Gallengangs führt zu einer Entzündung der Gallenwege, gefolgt von Narbenbildung. ¹
  • Cholangitis ist ein medizinischer Begriff, der verwendet wird, um die Entzündung des Gallengangs auszudrücken.
  • Sklerosierung bedeutet Verhärtung oder Vernarbung der Gallenwege aufgrund einer chronischen Entzündung.

• Gallengangsobstruktion-
  • Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine Erkrankung der Gallenwege, die Entzündungen und Narbenbildung verursacht.
  • Die Vernarbung verursacht eine nachfolgende Verstopfung der Gallenwege sowohl auf intrahepatischer (innerhalb der Leber) als auch auf extrahepatischer (außerhalb der Leber) Ebene. ²

• Progressive Krankheit-
  • Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine fortschreitende Erkrankung, die zu Leberschäden und schließlich zu Leberversagen führt. ³

• Leberversagen-
  • Die Galle wird von der Leber abgesondert und in der Gallenblase gespeichert. Die Galle wird durch den Gallengang zur Gallenblase transportiert. Die Vernarbung des Gallengangs verursacht eine Ansammlung von Galle im Gallengang. Die Galle gelangt in die Leberzellen und schädigt die Leberzellen, was zu einer Leberzirrhose führt. ⁴
  • Leberzirrhose ist eine irreversible Veränderung der Leberzellen, die zu nicht funktionierenden Leberzellen und Leberversagen führt. ⁵
  • Der Krankheitsverlauf endet mit Leberversagen oder Leberzirrhose.
  • Die Entzündung behindert den Gallenfluss zum Darm, was letztendlich zu Leberzirrhose, Leberversagen und Leberkrebs führen kann.
  • Derzeit ist die Lebertransplantation die einzige bekannte Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis, sie gilt jedoch als letzter Ausweg in Fällen, in denen die Leber schwer geschädigt ist. ⁶

• Fortschreiten der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) –
  • Schleppend
  • Die Symptome können mehrere Wochen bis Monate stabil bleiben.
  • Leberversagen kann nach 15 bis 20 Jahren auftreten.

• Ursache ist unbekannt
  • Eindeutige Ursache nicht gefunden
  • Immunsuppressivum nicht wirksam ⁵
• Autoimmunerkrankung
  • Assoziiert mit entzündlichen Darmerkrankungen
  • Die histopathologischen Befunde der Autoimmunhepatitis und der primär sklerosierenden Cholangitis waren ähnlich. ⁷
  • Laborstudien haben gezeigt, dass die Mehrheit der Fälle autoreaktive IgA-Antikörper aufwies. ^{8, 9}
• Virusinfektion
  • Assoziiert mit Virushepatitis
• Genetische Fehlfunktion

• Alter: Primär sklerosierende Cholangitis kann in jedem Alter auftreten, tritt jedoch normalerweise bei Personen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf.
• Geschlecht: Primär sklerosierende Cholangitis tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf.
• Chronisch entzündliche Darmerkrankung: Eine Mehrheit der von chronisch entzündlichen Darmerkrankungen betroffenen Menschen erkrankt am Ende an einer primär sklerosierenden Cholangitis. Der Zusammenhang zwischen diesen beiden Erkrankungen ist noch nicht geklärt
• Colitis ulcerosa – Krankheit ist mit Colitis ulcerosa assoziiert.

• Schwäche
• Ermüdung
• Muskelschmerzen
• Fieber mit Schüttelfrost
• Gewichtsverlust

• Schmerzen im Bauch
• Durchfall
• Starker Juckreiz
• Juckreiz/Juckreiz
• Gelbsucht
• Malabsorptionssyndrom
• Fettiger Stuhl
• Hepatomegalie – Vergrößerung der Leber
• Ösophagus-Geiz – verursacht Blutungen
• Dunkler Urin
• Hepatische Enzephalopathie – Verwirrtheit oder Koma.

• Komplette Blutuntersuchung
  • Niedriges Hämoglobin
• Leberfunktionstest-
  • Erhöhen Sie das Bilirubin im Blut
  • Leberenzyme erhöhen
• Nierenfunktionstest-
  • Blut-Harnstoff-Stickstoff – erhöht
  • Serum-Kreatinin – erhöht
• Elektrolyte-
  • Normaler Befund

• Röntgenaufnahmen der Gallenwege-
  • Leber vergrößern
  • Schließen Sie jeden röntgendichten Schatten aus.
• MRT der Gallenwege-
  • Dies kann wiederum bestätigen, ob es irgendeine Art von Narbenbildung oder Entzündung der Gallengänge gibt

• Eine Leberbiopsie kann durchgeführt werden, um den Grad der Leberschädigung herauszufinden

• Die Untersuchung weist auf eine Panade des intrahepatischen und extrahepatischen Gallengangs hin.

• Beobachtet bei 20 % bis 50 % der Patienten, bei denen eine primär sklerosierende Cholangitis diagnostiziert wurde.

• Behandlung von Pruritus-
  • Cholestyramin – Bindet sich an die Galle im Darm und verhindert die Aufnahme der Galle zurück ins Blut.
  • Anti-Histamin- Benadryl verhindert oder reduziert Juckreiz.
• Behandlung von Infektionen-
  • Antibiotika – Häufige bakterielle Infektionen werden mit Antibiotika behandelt.
• Vitaminmangel-
  • Vitaminmangel wird häufig bei Leberzirrhose beobachtet.
  • Ergänzen Sie Vitamin A, D, E und K
• Kortikosteroide-
  • Kortikosteroid wird als Immunsuppressivum verwendet.
  • Die Behandlung hilft, die Symptome und auch die Schwere der Symptome zu reduzieren.
  • Corticosteroid hilft auch, Pruritus oder Juckreiz zu reduzieren.
• Immunsuppressivum-
  • Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid werden zusammen mit Kortikosteroiden verschrieben.
• Ursodeoxycholsäure
  • Verbessert den Leberfunktionstest, wenn es nach ERCP und Erweiterung des Gallengangs verschrieben wird
  • Einige Studien haben keine Verbesserung der Symptome von Juckreiz und Müdigkeit gezeigt.
  • Die Patienten benötigten trotz verbesserter Blutwerte eine Lebertransplantation.
  • Der Prozentsatz der Todesfälle war derselbe wie bei Patienten, die nicht behandelt wurden.
• ERCP – Endoskopisches retrogrades Cholangiopankreatogramm
  • Das Verfahren wird durchgeführt, um den gemeinsamen Gallengang zu erweitern.
  • Eine Gallengangserweiterung kann helfen, den Gallenfluss zu verbessern.
• Lebertransplantation – Indikationen für eine Lebertransplantation:
  • Rezidivierende Infektion, die nicht auf eine Antibiotikabehandlung anspricht,
  • Portaler Bluthochdruck
  • Schwere Leberfunktionsstörung.

• Leberversagen – Leberzirrhose
• Häufige Infektionen
• Portale Hypertonie – verursacht starke Ösophagusblutungen
• Ausdünnung der Knochen
• Krebs des Gallengangs
• Krebs des Dickdarms

Wenn bei einer Person Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC) diagnostiziert wurde, kann diese Person die folgenden Schritte unternehmen, um die Symptome zu reduzieren, die bei ihr auftreten könnten:

• Verzicht auf Alkohol.
• Erwägen Sie Impfungen gegen Hepatitis A und B.
• Verwenden Sie Chemikalien mit Vorsicht, ob zu Hause oder am Arbeitsplatz.
• Verzichten Sie auf das Rauchen.
• Folgen Sie einer gesunden Ernährung.
• Achte auf eine angemessene Gewichtskontrolle.