Der tertiäre Hyperparathyreoidismus ist ein Zustand des Hyperparathyreoidismus, der durch eine übermäßige Sekretion von Parathormon nach langjährigem sekundärem Hyperparathyreoidismus gekennzeichnet ist, sogar nach der Korrektur der Ursache des Hyperparathyreoidismus.
Der Begriff wird auch bei Patienten verwendet, die sich einer Nierentransplantation unterzogen haben, deren Nebenschilddrüsenfunktion sich jedoch nicht normalisiert. Die Ursache ist dieselbe. Die Nebenschilddrüsen haben so lange anormal funktioniert, während Patienten Nierenversagen hatten und an der Dialyse waren, dass sie nie wieder normal werden.
Inhaltsverzeichnis
Ursachen des tertiären Hyperparathyreoidismus
Tertiärer Hyperparathyreoidismus wird am häufigsten bei Patienten mit langjähriger chronischer Nierenerkrankung und häufig nach Nierentransplantation beobachtet.
Die stimulierende Wirkung der Hyperphosphatämie [erhöhte Phosphatspiegel haben eine direkte stimulierende Wirkung auf die Nebenschilddrüsenzellen] führt zu einer nodulären Hyperplasie und einer erhöhten Sekretion von Parathormon.
Mit der Verschlechterung einer chronischen Nierenerkrankung nimmt die Größe der Nebenschilddrüsen fortschreitend zu, was zu hohen Nebenschilddrüsenspiegeln führt.
Nach einer Nierentransplantation bleiben diese Werte hoch, obwohl Kalzium normal ist.
Ein tertiärer Hyperparathyreoidismus tritt am häufigsten in Fällen auf, in denen Patienten mit sekundärem Hyperparathyreoidismus nach Erhalt einer Nierentransplantation weiterhin erhöhte Nebenschilddrüsenspiegel aufweisen.
Diese Krankheit wird bei bis zu 30 % der Empfänger von Nierentransplantaten beobachtet.
Ein tertiärer Hyperparathyreoidismus kann sich auch nach einer lang anhaltenden gastrointestinalen Malabsorption entwickeln, die eine anhaltende Hypokalzämie verursacht, die zu einer Nebenschilddrüsenhyperplasie führt.
Nach Korrektur der primären Störung löst sich das hypertrophierte Nebenschilddrüsengewebe nicht auf und die Sekretion von Parathormon wird fortgesetzt.
Folglich sind die Serumcalciumspiegel bei diesen Patienten normal oder sogar erhöht, da die hyperplastischen Drüsen trotz des Absetzens der Calcium- und Calcitrioltherapie autonom funktionieren. Tertiärer Hyperparathyreoidismus wird klassischerweise durch Hyperplasie aller vier Drüsen verursacht, obwohl einige Berichte darauf hindeuten, dass über 20 % der Patienten einzelne oder doppelte Adenome als zugrunde liegende Pathologie haben können.
Der tertiäre Hyperparathyreoidismus unterscheidet sich vom primären durch das Vorhandensein eines langanhaltenden Zustands wie Malabsorption oder Nierenversagen.
Anhaltende Hyperphosphatämie, Calcitriolmangel und Hypokalzämie sind häufig die Ursachen für anhaltende Stimulation bei Nierenerkrankungen.
Präsentation
Der Patient würde eine Vorgeschichte von sekundärem Hyperparathyreoidismus und einer lang bestehenden Nierenerkrankung haben, die eine Dialyse oder eine Art Malabsorptionssyndrom erfordert.
Es ist wichtig, einen unkorrigierten primären Hyperparathyreoidismus, die Einnahme von Medikamenten, die eine Hyperkalzämie verursachen, wie Calcitriol [häufig bei Nierenerkrankungen verschrieben] und Lithium, auszuschließen.
Die Symptome und Anzeichen eines tertiären Hyperparathyreoidismus sind auf eine hohe Nebenschilddrüsen- oder Hyperkalzämie zurückzuführen und ähneln dem primären und sekundären Hyperparathyreoidismus. Dazu gehören Knochenschmerzen, verminderte Knochenmineraldichte, Frakturen, Juckreiz, Nierensteine, Magengeschwüre, Bauchspeicheldrüsenentzündung, Weichteil- oder Gefäßverkalkungen und Muskelschwäche. Psychische Störungen können vorliegen.
Einzelheiten zum Spektrum der Symptome aufgrund von Hyperparathyreoidismus finden Sie unter Primärer Hyperparathyreoidismus und Sekundärer Hyperparathyreoidismus .
Diagnostizieren
Die Diagnose des tertiären Hyperparathyreoidismus kombiniert sowohl klinische als auch Laboruntersuchungen. Diese Patienten hätten normale oder erhöhte Calciumkonzentrationen im Serum und mäßig erhöhte intakte Nebenschilddrüsenspiegel.
Labor studien
- Parathormonspiegel – erhöht
- Vitamin D (1,25-Dihydroxycholecalciferol)-Spiegel – erniedrigt oder normal
- Kalziumspiegel – Erhöht
- Phosphatwerte – erhöht
Röntgen
Nicht erforderlich für die Diagnose, aber zur Feststellung von Skelettveränderungen bei Hyperparathyreoidismus.
Einzelheiten zu Skelettveränderungen bei Hyperparathyreoidismus finden Sie unter Primärer Hyperparathyreoidismus.
Andere Studien
Bei Patienten mit primärem Hyperparathyreoidismus und einzelnen Adenomen sind lokalisierende Studien wie Tc-Sestimibi-Szintigraphie, Ultraschall oder MRT vorteilhaft, aber beim tertiären Hyperparathyreoidismus [auch sekundär] bringen diese Studien keinen Nutzen, da die Standardbehandlung eine bilaterale Halsexploration für alle Patienten ist mit tertiärem Hyperparathyreoidismus.
Behandlung des tertiären Hyperparathyreoidismus
Die Hauptindikation für die Behandlung ist eine anhaltende Hyperkalzämie und/oder ein erhöhter PTH-Wert, und die primäre Behandlung ist eine Operation. Ziel der chirurgischen Behandlung ist es, die Masse und Zellzahl der Nebenschilddrüse zu reduzieren und damit die Calciumkonzentration im Serum zu normalisieren.
Chirurgische Optionen sind die subtotale oder totale Parathyreoidektomie mit oder ohne Autotransplantation.
Die chirurgische Behandlung ist sicher und wirksam bei der Korrektur von Knochenmineralisierung und Stoffwechselstörungen. Es führt zu einer Verbesserung der neuropsychiatrischen Symptome, des Überlebens und der Lebensqualität.
Indikationen für die Parathyreoidektomie bei Patienten mit tertiärem Hyperparathyreoidismus sind
- Schwere Hyperkalzämie (Serumkalzium > 11,5 oder 12 mg/dl)
- Anhaltende Hyperkalzämie (Serumkalzium > 10,2 mg/dl
- mehr als drei Monate bis ein Jahr nach der Operation)
- Schwere Osteopenie (geringe Knochenmineraldichte)
- Symptomatischer Hyperparathyreoidismus
- Ermüdung
- Juckreiz
- Knochenschmerzen oder pathologischer Knochenbruch
- Magengeschwüre
- Der mentale Status ändert sich
- Geschichte der Nierensteine
Drogen Therapie
Bei Patienten mit tertiärem Hyperparathyreoidismus hilft eine medikamentöse Behandlung nicht und ist nicht indiziert.
Bei Patienten, bei denen eine Operation nicht möglich ist, sind Calcimimetika wie Cinacalcet, die die Sekretion der Nebenschilddrüse hemmen, eine weitere mögliche Behandlungsoption.
Calcimimetika befinden sich noch in der Erprobungsphase.
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