Polyarteriitis Nodosa (PAN): Symptome und Behandlung

Was ist Polyarteriitis nodosa?

Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine seltene Erkrankung, bei der eine Blutgefäßentzündung (Vaskulitis) Ihre Organe schädigt. Eine Entzündung kann ein Blutgefäß beschädigen:

• Schwach und gestreckt, was zu Aneurysmen führen kann.
• So dünn, dass es reißt und in das Gewebe einblutet.
• Eng genug, um sie vollständig zu verschließen und Organe zu schädigen, indem sie ihre Sauerstoff- und Nährstoffversorgung unterbrechen.

Obwohl PAN hauptsächlich mittelgroße Blutgefäße betrifft, können betroffene Organe ihre Funktionsfähigkeit teilweise oder vollständig verlieren.

Polyarteriitis nodosa betrifft am häufigsten:

• Nieren.
• Gelenke.
• Nerven.
• Darmtrakt.
• Haut.
• Muskeln.

Die meisten Menschen haben mit PAN Probleme in mehr als einem Bereich ihres Körpers. In seltenen Fällen treten möglicherweise nur Symptome auf der Haut auf (kutane PAN). Ihr Arzt muss Sie weiterhin überwachen, um sicherzustellen, dass bei Ihnen keine Symptome in anderen Teilen Ihres Körpers auftreten.

Polyarteriitis nodosa verursacht normalerweise keine Symptome in Ihrer Lunge.

Wie selten ist eine Polyarteriitis nodosa?

Polyarteriitis nodosa ist sehr selten. Von einer Million Menschen in den Vereinigten Staaten erhalten weniger als 10 pro Jahr die Diagnose Polyarteriitis nodosa. Das Gleiche gilt auch für England.

Was sind die Symptome einer Polyarteriitis nodosa?

PAN kann viele verschiedene Teile Ihres Körpers mit einer Vielzahl von Symptomen betreffen. Zu den Symptomen einer Polyarteriitis nodosa können gehören:

• Ein allgemeines Unwohlsein.
• Ermüdung.
• Nachtschweiß.
• Fieber.
• Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust.
• Schmerzen in Ihren Muskeln und/oder Gelenken.
• Kopfschmerzen (diese sind nicht häufig).
• Hautwunden, die als harte, empfindliche Knötchen oder Geschwüre erscheinen können.
• Bauchschmerzen.
• Blut in Ihrem Stuhl (Kot) oder Urin (Pipi).
• Kurzatmigkeit.
• Brustschmerzen.
• Bluthochdruck.
• Schmerzhafte Hoden.
• Übelkeit und Erbrechen.
• Taubheitsgefühl oder Kraftverlust in Ihren Füßen oder Händen.

Was verursacht Polyarteriitis nodosa?

Gesundheitsexperten kennen die Ursache der Polyarteriitis nodosa nicht. Es kann eine genetische (erbliche) Ursache haben oder bei manchen Menschen einen Zusammenhang mit verschiedenen Bluterkrankungen haben.

Die Forschung unterstützt nachdrücklich, dass Ihr Immunsystem eine entscheidende Rolle bei PAN spielt. Dies geschieht durch Entzündungen und Schäden an Blutgefäßen und Gewebe.

Eine Hepatitis-B-Infektion (und manchmal auch Hepatitis-C-Infektion) kann eine Polyarteriitis nodosa auslösen. Die Häufigkeit von Polyarteriitis nodosa ist seit der Einführung des Hepatitis-B-Impfstoffs deutlich zurückgegangen.

Was sind die Risikofaktoren für eine Polyarteriitis nodosa?

Zu den Risikofaktoren für Polyarteriitis nodosa gehören:

• Männlich sein.
• Im Alter zwischen 45 und 65 Jahren.
• Eine Hepatitis-B-Infektion haben.

Was sind die Komplikationen einer Polyarteriitis nodosa?

Zu den Komplikationen können gehören:

• Aneurysmen in Arterien, die zu Organen wie Leber oder Nieren führen.
• Blutgerinnsel in Blutgefäßen (nicht häufig).
• Schädigung von Geweben, die keinen Sauerstoff und keine Nährstoffe aufnehmen können.
• Gangrän (totes Gewebe).
• Herzinsuffizienz (nicht häufig).
• Nierenversagen (nicht häufig).

Wie wird eine Polyarteriitis nodosa diagnostiziert?

Um eine Polyarteriitis nodosa-Diagnose zu stellen, verwendet ein Anbieter Informationen von:

• Ihre Krankengeschichte.
• Eine körperliche Untersuchung, um betroffene Organe zu erkennen und andere, möglicherweise ähnlich aussehende Erkrankungen auszuschließen.
• Blutuntersuchungen.
• Bildgebung.

Welche Tests werden zur Diagnose einer Polyarteriitis nodosa durchgeführt?

Ein Anbieter kann diese Tests bestellen:

• Blutuntersuchungen und Urinanalysen, um nach Ergebnissen zu suchen, die auf eine Entzündung oder betroffene Organe hinweisen könnten.
• Röntgenstrahlen.
• Computertomographie (CT)-Angiogramm.
• Magnetresonanzangiogramm-Scans (MRA).
• Biopsie zur Überprüfung auf Vaskulitis, wenn andere Tests abnormale Befunde ergeben.

Wie wird eine Polyarteriitis nodosa behandelt?

Bei der Behandlung von Polyarteriitis nodosa werden Medikamente eingesetzt, die Ihr Immunsystem unterdrücken.

Ziel der Behandlung ist die Beseitigung der Entzündung. Wenn Sie dies tun, sagen die Ärzte, dass Sie sich in Remission befinden. Sobald sich Ihr Zustand bessert, reduzieren Sie die Medikamentendosis langsam und beenden schließlich die Einnahme.

Medikamente

Wenn PAN Ihre kritischen Organsysteme beeinträchtigt, nehmen Sie mehr als ein Medikament ein. Die Behandlung der Polyarteriitis nodosa umfasst:

• Ein Kortikosteroid wie Prednison oder Prednisolon.
• Ein weiteres immunsuppressives Medikament wie Cyclophosphamid.

Menschen mit bestimmten Krebsarten können hohe Dosen Cyclophosphamid erhalten. Aber Menschen mit Vaskulitis erhalten Cyclophosphamid-Dosen, die 10 bis 100 Mal niedriger sind als die Menge, die zur Behandlung von Krebs verwendet wird. Bei Menschen mit Polyarteriitis nodosa bremst das Medikament das Immunsystem, sodass keine Entzündungen auftreten.

Normalerweise nehmen Sie Cyclophosphamid nur bis zur Remission (etwa drei bis sechs Monate) ein. Anschließend können Sie auf ein anderes Immunsuppressivum wie Methotrexat oder Azathioprin umsteigen, um die Remission aufrechtzuerhalten.

Verschiedene Menschen nehmen ein immunsuppressives Erhaltungsmedikament unterschiedlich lange ein. Die meisten Menschen nehmen es mindestens ein bis zwei Jahre lang ein, bevor ein Arzt erwägt, die Dosierung langsam zu reduzieren und das Medikament abzusetzen.

In seltenen Fällen kann eine alleinige Therapie mit Kortikosteroiden gut auskommen, wenn die Polyarteriitis nodosa das Nervensystem, das Herz, die Nieren oder den Darm nicht beeinträchtigt.

Menschen mit einer PAN-ähnlichen Vaskulitis im Zusammenhang mit Hepatitis B können auch antivirale Medikamente zur Behandlung der Hepatitis einnehmen.

Nebenwirkungen der Behandlung

Immunsuppressive Medikamente können Nebenwirkungen wie Stimmungsschwankungen, Infektionen oder Schwellungen haben. Auf Nebenwirkungen zu achten hilft, diese zu verhindern oder zu minimieren. Möglicherweise tolerieren Sie zunächst die Behandlung, doch mit der Zeit geht es Ihnen nicht mehr gut. Daher ist eine kontinuierliche Überwachung wichtig. In einigen Fällen müssen Sie möglicherweise auch nach Absetzen des Medikaments auf Langzeiteffekte achten.

Während der Einnahme von Immunsuppressiva kann es schwieriger sein, eine Infektion zu bekämpfen. Impfungen können Ihnen helfen, das Risiko einer Infektion wie Grippe oder Lungenentzündung zu senken.

Was kann ich erwarten, wenn ich an Polyarteriitis nodosa leide?

Bei manchen Menschen entwickelt sich die Polyarteriitis nodosa nach und nach. Bei anderen kann es schnell schlimmer werden und innerhalb weniger Monate tödlich enden. Menschen, die Symptome im Verdauungssystem, im Herzen, in den Nieren und/oder im Zentralnervensystem haben, haben eine schlechtere Prognose als diejenigen, bei denen dies nicht der Fall ist.

Obwohl Polyarteriitis nodosa eine plötzliche und schwere Erkrankung sein kann, geht es vielen Menschen mit PAN sehr gut. Die Schwere Ihrer Erkrankung beeinflusst, wie gut es Ihnen geht. Aber selbst bei der schwersten Polyarteriitis nodosa können Sie eine Remission erreichen, wenn ein Arzt Sie zeitnah behandelt und engmaschig überwacht.

Nach Erreichen einer Remission kann die Polyarteriitis nodosa erneut auftreten oder einen Rückfall erleiden. Schätzungen zur Rückfallrate bei PAN variieren stark, liegen jedoch zwischen 10 und 40 %. Die Symptome bei Rückfällen können denen ähneln, die Sie zum Zeitpunkt Ihrer Diagnose hatten, oder sie können unterschiedlich sein. Die Behandlung von Rückfällen ähnelt der einer neu diagnostizierten Krankheit. Die meisten Menschen mit Polyarteriitis nodosa können wieder eine Remission erreichen.

Ausblick auf Polyarteriitis nodosa

Wenn Sie wegen Polyarteriitis nodosa behandelt werden, besteht eine mindestens 80-prozentige Chance, noch fünf Jahre zu leben. Wenn Sie keine Behandlung erhalten, sinken Ihre Fünf-Jahres-Überlebenschancen auf weniger als 15 %.

Kann man einer Polyarteriitis nodosa vorbeugen?

Einige der Faktoren, die das Risiko einer Polyarteriitis nodosa erhöhen, wie z. B. das Alter, können Sie nicht ändern. Ein Impfstoff kann Sie jedoch vor der Hepatitis-B-Infektion schützen, die bei manchen Menschen PAN auslösen kann.

Wie sorge ich für mich?

Sie können das Risiko eines schweren Rückfalls verringern, indem Sie:

• Melden Sie alle neuen Symptome einem Anbieter, sobald sie auftreten.
• Regelmäßige Nachsorgetermine bei einem Anbieter wahrnehmen.
• Mit Überwachungen wie Labortests Schritt halten.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie einige der Symptome von PAN haben. Wenn Sie jedoch Brustschmerzen und Atemnot haben, suchen Sie sofort einen Arzt auf.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Vielleicht möchten Sie Ihren Arzt fragen:

• Welche Medikamente sind für mich am besten?
• Gibt es eine Selbsthilfegruppe, die mir helfen kann?
• Können Sie eine mögliche Ursache identifizieren?
• Wie lange muss ich Medikamente einnehmen?