POEMS-Syndrom

Das POEMS-Syndrom ist eine seltene Bluterkrankung, die Ihre Nerven und Organe schädigt. Der Name der Erkrankung geht auf die häufigsten Anzeichen und Symptome zurück:

• POlyneuropathie, Nervenschädigung, die periphere Nerven im gesamten Körper betrifft
• ORganomegalie, bei der einige Ihrer Organe größer als gewöhnlich sind
• ENdokrinopathie, wenn Ihr endokrines System keine normalen Mengen an Hormonen freisetzt
• Monoklonales Protein oder M-Protein, was sich auf hohe M-Protein-Spiegel in Ihrem Blut bezieht
• SVerwandte ändern sich

Das POEMS-Syndrom ist eine herausfordernde Erkrankung. Viele andere Gesundheitszustände können ähnliche Symptome verursachen. Menschen mit dieser Erkrankung durchlaufen oft über mehrere Monate hinweg zahlreiche Tests, bevor Gesundheitsdienstleister das POEMS-Syndrom genau bestimmen können.

Dieser Zustand wird auch als osteosklerotisches Myelom, Crow-Fukase-Syndrom, PEP-Syndrom und Takatsuki-Syndrom bezeichnet.

Symptome des POEMS-Syndroms

Zu den Symptomen des POEMS-Syndroms gehören:

• Polyneuropathie:Symptome sind Taubheitsgefühle oder Empfindungen wie stechende Schmerzen, Brennen, Kribbeln oder Kribbeln in den Zehen und Füßen. Deine Hände werden schwächer, sodass du dich nicht an Dingen festhalten kannst. Später kann die Erkrankung das Aufstehen oder Atmen erschweren.
• Organomegalie:Ihre Leber, Lymphknoten oder Milz werden größer. Symptome können Müdigkeit, Völlegefühl, Schmerzen oder Schwellungen im Bauch aufgrund einer vergrößerten Leber oder Milz sein.
• Endokrinopathie:Zu den Symptomen gehören verminderter Sexualtrieb, milchiger Ausfluss aus den Brustwarzen und Schwellungen an Armen und Beinen.
• Monoklonales Protein (M-Protein):Eine Ansammlung dieses Proteins kann Ihre Knochen schwächen oder schädigen.
• Hautveränderungen:Ihre Haut erscheint möglicherweise dunkler als gewöhnlich. Möglicherweise entwickeln Sie eine dickere Haut, rote Flecken auf der Brust oder mehr Haare im Gesicht oder an den Beinen.Ihre Nägel können weiß werden.

Ursachen des POEMS-Syndroms

Experten kennen die genaue Ursache nicht. Sie untersuchen jedoch einen Zusammenhang zwischen abnormalen Plasmazellen und einem Protein, das Ihrem Körper hilft, neue Blutgefäße zu bilden. Sie konzentrieren sich darauf, weil die meisten Menschen mit POEMS-Syndrom einen hohen Anteil an abnormalen Plasmazellen und vaskulärem endothelialen Wachstumsfaktor (VEGF) aufweisen.

Abnorme Plasmazellen können Gewebe schädigen. Die Zellen geben außerdem M-Proteine ​​in Ihr Blut ab. Zusammen können abnormale Plasmazellen und M-Proteine ​​verschiedene Bereiche Ihres Körpers schädigen. Hohe VEGF-Werte können Ihre Blutgefäße beeinträchtigen und dazu führen, dass Flüssigkeit in umliegendes Gewebe gelangt. Die überschüssige Flüssigkeit im Gewebe kann Schwellungen verursachen, Ihre Organe vergrößern und Ihre Nerven schädigen.

Komplikationen

Das POEMS-Syndrom kann sich schnell verschlimmern und Ihr Risiko für lebensbedrohliche Probleme erhöhen, wie zum Beispiel:

• Kapillarlecksyndrom, das zu Organversagen führen kann
• Restriktive Lungenerkrankung
• Pulmonale Hypertonie

Wie Ärzte das POEMS-Syndrom diagnostizieren

Ein Gesundheitsdienstleister wird Sie nach Ihren Symptomen und allen aktuellen oder früheren medizinischen Problemen fragen. Sie werden eine körperliche Untersuchung und Tests durchführen, um nach Anzeichen des POEMS-Syndroms zu suchen. Zu den Tests können gehören:

• Blut- und Urintests:Sie überprüfen Ihren M-Protein- oder VEGF-Spiegel. Sie können auf abnormale Plasmazellen prüfen.
• Bildgebende Tests:Röntgenaufnahmen und CT-Scans können Schäden zeigen, die M-Proteine ​​verursachen können.
• Knochenmarkbiopsie:Dieser Test kann abnormale Plasmazellen in Ihrem Knochenmark erkennen.
• Elektromyogramm (EMG):Dieser Test misst Ihre Nervenfunktion.

Abhängig von Ihren Symptomen können weitere Tests durchgeführt werden. Dazu gehören Atemtests, Echokardiogramme und endokrine Tests.

Wie wird das POEMS-Syndrom behandelt?

Die Behandlung konzentriert sich auf die Behandlung Ihrer Symptome und kann Folgendes umfassen:

• Chemotherapie: Diese Behandlung zerstört abnormale Plasmazellen oder verlangsamt ihr Wachstum.
• Immuntherapie: Diese Medikamente nutzen Ihr eigenes Immunsystem, um abnormale Plasmazellen abzutöten.
• Strahlentherapie: Strahlung tötet die abnormalen Plasmazellen ab.
• Autologe Stammzelltransplantation: Bei diesem Verfahren werden Ihre abnormalen Plasmazellen durch gesunde Stammzellen ersetzt.
• Physiotherapie: Eine Polyneuropathie kann die Fortbewegung erschweren. Physiotherapie kann helfen.
• Unterstützung der psychischen Gesundheit: Es kann stressig sein, mit einer seltenen Krankheit zu leben, für die es keine sofortige Heilung gibt. Möglicherweise fühlen Sie sich ängstlich und deprimiert. Berater schlagen Ihnen möglicherweise Möglichkeiten vor, wie Sie mit Stress, Ängsten und Depressionen umgehen können.

Wann sollte ich mich behandeln lassen?

Sprechen Sie mit einem Arzt, wenn Sie ein Kribbeln oder Kribbeln in Ihren Füßen oder Beinen verspüren, das nicht verschwindet. Wenn Sie am POEMS-Syndrom leiden, informieren Sie Ihren Arzt, wenn sich Ihre Symptome verschlimmern.

Wie hoch ist die Lebenserwartung beim POEMS-Syndrom?

Bei rechtzeitiger Diagnose und angemessener Behandlung können viele Menschen nach der Diagnose noch 10 oder mehr Jahre leben. Neuere zielgerichtete und Immuntherapien stehen jetzt zur Behandlung von POEMS zur Verfügung und sind vielversprechender. Abhängig von Ihrer Diagnose und Behandlung kann es jedoch zu einem anderen Ergebnis kommen. Ihr Arzt ist die beste Quelle, um herauszufinden, wie lange Sie möglicherweise mit dem POEMS-Syndrom leben werden.