Pick-Krankheit und wie sie sich von der Alzheimer-Krankheit unterscheidet

Morbus Pick, heute besser bekannt als Frontotemporale Demenz (FTD), ist eine neurodegenerative Erkrankung, die zu einer fortschreitenden Verschlechterung der beiden größten Gehirnlappen führt. Bei der Pick-Krankheit beginnen Nervenzellen in den Frontal- und Temporallappen zu verkümmern (abzusterben), was zu Demenzsymptomen führt, die schwer von der Alzheimer-Krankheit zu unterscheiden sind.

Die Pick-Krankheit kann durch neuropsychologische Untersuchungen, bildgebende Untersuchungen des Gehirns und andere Tests diagnostiziert werden, die dabei helfen, sie von anderen Formen der Demenz zu unterscheiden. Es gibt keine Heilung für Morbus Pick und Medikamente gegen Alzheimer haben keinen Nutzen. Allerdings können Verhaltensstrategien und Medikamente helfen, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern.

Was verursacht Morbus Pick?

Die Pick-Krankheit ist nach dem Psychiater Arnold Pick benannt, der die Erkrankung 1922 erstmals identifizierte. Es handelt sich um eine seltenere Form der Demenz, von der in den Vereinigten Staaten etwa 50.000 bis 60.000 Menschen betroffen sind, typischerweise im Alter zwischen 45 und 65 Jahren.

Wie bei der Alzheimer-Krankheit, einer eng verwandten und häufigeren Form der Demenz, ist die Ursache der Pick-Krankheit unbekannt.

Bekannt ist, dass Morbus Pick durch die Bildung sogenannter „Pick-Körper“ gekennzeichnet ist. Diese treten auf, wenn Proteine, die normalerweise in Nervenzellen vorkommen – sogenannte Tau-Proteine ​​– im Inneren der Zellen verklumpen und diese verdorren und absterben lassen.

Je mehr Nervenzellen absterben, desto mehr verschlechtern sich die von den Frontal- und Temporallappen regulierten Funktionen. Beim Frontallappen umfasst dies willkürliche Bewegungen, Ausdruckssprache und exekutive Funktionen wie Planung und Organisation. Mit dem Schläfenlappen werden Emotionen, das Abrufen von Erinnerungen und das Sprachverständnis beeinflusst.

Die abnormale Produktion von Tau-Protein ist ebenfalls an der Alzheimer-Krankheit beteiligt, jedoch auf unterschiedliche Weise. Bei Alzheimer ist die Tau-Proteinproduktion höher und trägt zur Bildung verdrehter Filamente, sogenannter Knäuel, bei.

Bei beiden Erkrankungen soll die Genetik eine zentrale Rolle spielen. Dazu gehört eine bekannte Mutation, die das MAPT-Gen betrifft, das die Tau-Proteinproduktion reguliert.

Während viele Menschen mit Morbus Pick die MAPT-Mutation haben, ist dies bei anderen nicht der Fall. Aus diesem Grund glauben Wissenschaftler, dass andere Genmutationen und/oder Umweltfaktoren (wie Infektionen oder Toxine) zum Ausbruch der Krankheit beitragen.

Symptome

Morbus Pick ist die häufigste früh auftretende Form der Demenz und nach der Alzheimer-Krankheit die zweithäufigste Form der früh einsetzenden Demenz. Menschen mit Morbus Pick zeigen Anzeichen einer Demenz früher als Alzheimer, auch wenn die Erkrankung nicht offiziell diagnostiziert werden kann.

Die Pick-Krankheit ist stärker durch Verhaltens- und emotionale Veränderungen gekennzeichnet als andere Formen der Demenz und verursacht Symptome wie:

• Sozial unangemessenes und impulsives Verhalten wie Fluchen oder Stehlen
• Hypersexuelles Verhalten
• Wiederholtes oder zwanghaftes Verhalten
• Beeinträchtigtes Urteilsvermögen
• Apathie und mangelndes Interesse an normalen Aktivitäten
• Mangel an Empathie und Selbstbewusstsein
• Niedrige Energie
• Einfache Ablenkung
• Emotionaler Rückzug
• Mängel in der Hygiene
• Unruhe oder Reizbarkeit
• Häufige Stimmungsschwankungen
• Schwierigkeiten beim Planen und Organisieren
• Fehlende Termine
• Probleme beim Verwenden oder Verstehen der Sprache
• Schwierigkeiten beim Benennen von Objekten
• Schlaflosigkeit und unregelmäßiger Schlaf

Manche Menschen mit Morbus Pick können auch körperliche Symptome haben wie:

• Schluckbeschwerden (Dysphagie)
• Zittern (ähnlich der Parkinson-Krankheit)
• Muskelkrämpfe
• Muskelsteifheit
• Verlust der Koordination und des Gleichgewichts

Diagnose

Die Diagnose von FTD/Pick-Krankheit ist angesichts der Vielfalt der Symptome eine Herausforderung. Wenn der Verdacht auf Morbus Pick besteht, liegt dies meist daran, dass die Erkrankung einem vorhersehbaren Muster folgt und sich in sieben charakteristischen Stadien entwickelt:

1. Leichte kognitive Dysfunktion (z. B. mangelnde Konzentration und Probleme mit der Organisation)
2. Veränderungen im Verhalten und in der Schärfe (z. B. Apathie und Impulsivität)
3. Sprachschwierigkeiten (z. B. Schwierigkeiten, Wörter zu finden)
4. Veränderungen der Lebensqualität (z. B. Probleme bei der Organisation von Lebensaufgaben und mangelnde Hygiene)
5. Persönlichkeitsveränderungen (einschließlich Stimmungsschwankungen, mangelndes Selbstbewusstsein und mangelnde Hemmung)
6. Gedächtnisverschlechterung (einschließlich Nichterkennen von Freunden oder Familie oder kürzlichen Ereignissen)
7. Verschlechterung des Gesundheitszustands (z. B. schwere kognitive Dysfunktion, Verlust verbaler Fähigkeiten und körperliche Erkrankung)

Basierend auf diesem Muster kann ein Hirnspezialist, ein sogenannter Neurologe, eine Reihe von Tests anordnen, um zu bestätigen, ob FTD/Pick-Krankheit die Ursache ist. Dies beginnt mit einer Überprüfung Ihrer Krankengeschichte und einigen oder allen der folgenden Tests:

Neuropsychologische Untersuchungen

Diese Frage-und-Antwort-Tests helfen dabei, bestimmte Demenzformen anhand Ihres Umgangs mit bestimmten rationalen Prozessen zu erkennen.

Zur Diagnose von FTD/Pick-Krankheit werden häufig zwei Tests verwendet:

• Glücksspieltest in Iowauntersucht die Entscheidungsfindung auf der Grundlage von vier Kartendecks, von denen jedes Karten mit positiven oder negativen Werten von 50 $ oder 100 $ enthält. Zwei der Decks haben niedrigere positive Werte, aber höhere negative Werte, während die anderen beiden höhere positive Werte, aber niedrigere negative Werte haben. Die Unfähigkeit, dies zu erkennen, weist auf einen Verlust der kognitiven und exekutiven Funktion hin.
• Faux-Pas-Erkennungstestuntersucht die Fähigkeit einer Person, unangemessenes Verhalten anhand ihrer Reaktion auf Beispiele sozialer Fehler (Fauxpas) zu erkennen. Anhand der Antworten kann ein Tester Veränderungen in der Persönlichkeit oder im Bewusstsein erkennen, selbst wenn er die Person noch nie zuvor getroffen hat.

Bildgebende Studien

Bildgebende Untersuchungen können verwendet werden, um eine Hirnatrophie im Frontal- und/oder Temporallappen einer Person zu erkennen. Da sich die Pick-Krankheit nach einem charakteristischen Muster entwickelt, möchte der Neurologe sehen, ob die Symptome mit den Bereichen der Atrophie im Gehirn „übereinstimmen“.

Zu den hierfür verwendeten Bildgebungsstudien des Gehirns gehören:

• Magnetresonanztomographie (MRT): Mit dieser nicht radioaktiven Bildgebungsstudie können Veränderungen in Weichteilen, beispielsweise im Gehirn, besser sichtbar gemacht werden als mit Röntgenstrahlen oder CT-Scans.
• Positronen-Emissions-Tomographie (PET): Diese bildgebende Untersuchung erkennt Bereiche mit höherem oder niedrigerem Stoffwechsel. Bei FTD führt eine Schädigung des Frontal- oder Temporallappens auch zu einer Schädigung der Blutgefäße und einer verminderten Durchblutung, was zu einem geringeren Stoffwechsel führt.

Differentialdiagnosen

Historisch gesehen war die einzige Möglichkeit, die Pick-Krankheit von der Alzheimer-Krankheit zu unterscheiden, eine Untersuchung des Gehirns während einer Autopsie oder eine invasive Gehirnbiopsie. Heutzutage kann dies durch eine Lumbalpunktion (Rückenmarkspunktion) erfolgen.

Mit diesem Verfahren wird eine Probe der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (CSF) aus der Umgebung des Gehirns und des Rückenmarks entnommen. Anschließend wird es auf für jede Erkrankung spezifische Substanzen getestet. Bei der Pick-Krankheit sind im Vergleich zur Alzheimer-Krankheit weitaus geringere Mengen an Tau-Protein im Liquor vorhanden. Auch andere Biomarker unterscheiden sich.

Der Ausschluss der Alzheimer-Krankheit und anderer Ursachen (bekannt als Differentialdiagnose) kann bei der definitiven Diagnose von FTD/Pick-Krankheit helfen.

Behandlung

Gegenwärtig gibt es weder eine Heilung für Morbus Pick noch ein Medikament, das den Verlauf oder Ausgang der Krankheit beeinflussen könnte. Zu diesem Zweck liegt der Schwerpunkt der Behandlung auf der Behandlung der Symptome und Merkmale der Krankheit, zu denen Folgendes gehören kann:

• Verhaltensstrategien: Hierbei handelt es sich um Techniken, mit denen unangemessenes Verhalten gemanagt oder unsicheres Verhalten verhindert wird. Dazu gehört die positive Verhaltensunterstützung (Positive Behavioral Support, PBS), die dazu dient, positive Verhaltensweisen zu loben und zu fördern und negative zu ignorieren oder anzupassen.
• Medikamente: Dazu können Antidepressiva zur Verringerung von Angstzuständen und zwanghaftem Verhalten, Antipsychotika zur Linderung unangemessenen oder impulsiven Verhaltens und Benzodiazepine zur Unterstützung von Schlaf und Schlaflosigkeit gehören.
• Beschäftigungstherapie: Dazu gehören Musik- und Kunsttherapie, die nachweislich Apathie überwinden und die Führungsfunktion verbessern können.

Auch die Unterstützung der Familie ist ein zentraler Bestandteil der Pflege. Da die Pick-Krankheit Menschen bereits in jüngerem Alter befällt, benötigen Betreuer Unterstützung, um ihre Angehörigen, die möglicherweise noch viele Jahre leben, besser betreuen zu können.

Ausblick

Die durchschnittliche Lebenserwartung ab Beginn der Pick-Krankheit beträgt etwa acht bis neun Jahre, obwohl manche Menschen 20 Jahre oder länger leben.

Morbus Pick ist an sich nicht lebensbedrohlich. Allerdings verlieren Menschen mit dieser Erkrankung die Fähigkeit, für sich selbst zu sorgen oder zu erkennen, wenn sie sich in Gefahr begeben. Aus diesem Grund besteht für Personen mit Morbus Pick ein erhöhtes Risiko für Stürze und vermeidbare Infektionen.

Lungenentzündung ist die häufigste Todesursache bei Menschen mit FTD/Pick-Krankheit.

Wie sich die Pick-Krankheit von der Alzheimer-Krankheit unterscheidet

Pick-Krankheit und Alzheimer-Krankheit können im Frühstadium sehr schwer voneinander zu unterscheiden sein. Mit der Zeit werden die Unterschiede jedoch immer offensichtlicher. Dies ist zum großen Teil auf die jeweils betroffenen Teile des Gehirns zurückzuführen.

Bei der Pick-Krankheit sind die Frontal- und Schläfenlappen betroffen. Bei Alzheimer sind zunächst der Hippocampus und der entorhinale Kortex betroffen, bevor die größere Großhirnrinde des Gehirns betroffen ist.

Dies kann zusammen mit den unterschiedlichen Krankheitsstadien zu sehr unterschiedlichen Symptomen führen.