Das Phäochromozytom ist ein seltener Tumor, der sich in den Nebennieren entwickelt und Symptome wie beispielsweise Kopfschmerzen, übermäßiges Schwitzen, schnellen oder starken Herzschlag hervorrufen kann.
Allerdings haben viele Menschen mit einem Phäochromozytom möglicherweise keine eindeutigen Symptome. In diesen Fällen wird der Tumor bei bildgebenden Untersuchungen aus anderen Gründen entdeckt.
Die Behandlung des Phäochromozytoms erfolgt durch eine Operation zur Entfernung des Tumors. Wenn sich aus diesem Tumor Krebs entwickelt, kann der Arzt auch Strahlen- und Chemotherapiesitzungen empfehlen.
Inhaltsverzeichnis
Symptome eines Phäochromozytoms
Zu den Symptomen eines Phäochromozytoms gehören:
- Kopfschmerzen, die heftig und plötzlich sein können;
- Übermäßiges Schwitzen;
- Schneller, starker oder unregelmäßiger Herzschlag;
- Bluthochdruck;
- Orthostatische Hypotonie;
- Angst und Panik;
- Blässe, besonders im Gesicht;
- Zittern.
Bei einer Person mit einem Phäochromozytom können außerdem Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Verstopfung, Bauchschmerzen, Gewichtsverlust ohne ersichtlichen Grund, Hyperglykämie und verschwommenes Sehen auftreten.
Die Symptome können spontan auftreten oder durch Situationen verursacht werden, die die Freisetzung von Katecholaminen stimulieren, wie z. B. intensive körperliche Aktivität oder körperliche Verletzung, emotionaler Stress und medizinische Eingriffe wie Narkoseeinleitung oder Operation.
Eine Geburt, die Einnahme von tyraminreichen Lebensmitteln, einigen Medikamenten wie MAO-Hemmern sowie Veränderungen der Lage oder des Bauchdrucks wie Abtasten des Bauches, Stuhlgang, Husten oder Niesen können ebenfalls die Symptome eines Phäochromozytoms auslösen.
Bei vielen Menschen treten jedoch möglicherweise keine eindeutigen Symptome auf. In diesen Fällen wird der Tumor zufällig bei bildgebenden Untersuchungen entdeckt, die aus anderen Gründen durchgeführt werden.
Ist ein Phäochromozytom Krebs?
Das Phäochromozytom ist in der Regel ein gutartiger Tumor. Allerdings kann es sich in etwa 10 % der Fälle, abhängig von einigen Risikofaktoren, wie Krebs verhalten und Metastasen bilden.
Zu diesen Faktoren gehören Mutationen im SDHB-Gen; Tumoren größer als 5 oder 7 cm; und Tumoren, die sich außerhalb der Nebenniere befinden und/oder die Dopamin absondern oder erhöhte Werte des Metaboliten 3-Methoxytyramin aufweisen.
Da es schwierig ist, vorherzusagen, welche Tumoren bösartig werden oder erneut auftreten, wird allen Menschen mit dieser Erkrankung eine lebenslange medizinische Überwachung mit jährlichen Untersuchungen empfohlen.
So bestätigen Sie die Diagnose
Die Diagnose eines Phäochromozytoms kann von einem Endokrinologen oder Genetiker durch einen Blut- und Urintest gestellt werden, um den Gehalt an freien Metanephrinen im Blut und im Urin fraktioniert zu bestimmen, sowie durch einen Clonidin-Unterdrückungstest.
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Zur Bestätigung der Diagnose kann der Arzt auch bildgebende Untersuchungen wie CT- und MRT-Scans sowie genetische Beratung und Tests anordnen.
Mögliche Ursachen
Die möglichen Ursachen für ein Phäochromozytom sind unterschiedlich, der Tumor entsteht jedoch durch die Vermehrung chromaffiner Zellen im Nebennierenmark.
Zu den Hauptursachen und damit verbundenen Faktoren gehören:
- Genetische und erbliche Erkrankungen, wie multiple endokrine Neoplasie Typ 2, Neurofibromatose Typ 1, Von-Hippel-Lindau-Krankheit und familiäre Paragangliom-Syndrome;
- Sporadische Fälle, das heißt, die ohne bekannte Familiengeschichte auftreten;
- Molekulare Mechanismen, wie Pseudohypoxie, Kinase- und Wnt-Signalisierung.
Die meisten Fälle treten ohne bekannte Ursache oder eindeutige Vererbung auf. Ein erheblicher Teil steht jedoch in direktem Zusammenhang mit vererbten genetischen Mutationen.
Behandlungen für Phäochromozytome
Zu den vom Arzt verordneten Behandlungen eines Phäochromozytoms können gehören:
1. Medikamente
Die Medikamente werden vom Arzt 7 bis 14 Tage vor der Operation verschrieben, um die Wirkung von Katecholaminen zu blockieren und tödliche hypertensive Krisen während der Anästhesie oder Manipulation des Tumors zu verhindern.
Zu den Medikamenten gehören Propranolol, Atenolol oder Metoprolol, Doxazosin oder Terazosin.
2. Flüssigkeitszufuhr und Salz
Da Katecholamine zu einer Kontraktion des Blutvolumens führen, sollten Menschen ihre Salz- und Flüssigkeitsaufnahme erhöhen, nachdem sie mit der Einnahme von Alphablocker-Medikamenten begonnen haben.
Diese Maßnahme trägt dazu bei, das Blutvolumen zu vergrößern und einer schweren Hypotonie nach der Tumorentfernung vorzubeugen.
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3. Chirurgie
Eine Operation ist die einzige heilende Behandlung und wird empfohlen, um den Tumor vollständig zu entfernen.
Bei Phäochromozytomen, die kleiner als 6 bis 7 cm sind, kann die Operation durch Laparoskopie oder bei größeren, invasiven Tumoren oder bei Verdacht auf Malignität durch Laparotomie durchgeführt werden.
4. Chemotherapie und/oder Strahlentherapie
Im Falle eines bösartigen Phäochromozytoms kann der Arzt nach der Operation Strahlentherapie- und/oder Chemotherapiesitzungen empfehlen.
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