Pemphigus: Arten, Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist Pemphigus?

Pemphigus ist eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen der Haut, die zur Bildung von Wunden, Blasen oder mit Flüssigkeit gefüllten Beulen auf der Haut führen. Diese Blasen können sich auch in Ihren Schleimhäuten bilden, den weichen Auskleidungen Ihrer Augen, Nase, Mund, Rachen und Genitalien.

Die Blasen sind weich und platzen leicht auf, sodass schmerzhafte Wunden entstehen. Ohne Behandlung können sie sich über große Bereiche Ihres Körpers ausbreiten und es besteht die Gefahr einer Infektion.

Pemphigus wird manchmal mit anderen autoimmunen blasenbildenden Hauterkrankungen wie bullösem Pemphigoid, Lupus erythematodes und der Hailey-Hailey-Krankheit verwechselt.

Pemphigus ist nicht ansteckend. Es handelt sich um eine lebenslange Erkrankung, die durch fortlaufende medizinische Behandlung behandelt werden kann.

Welche Arten von Pemphigus gibt es?

Es gibt verschiedene Arten von Pemphigus, je nachdem, wo und warum sich Läsionen entwickeln. Zu den Arten von Pemphigus gehören:

• Pemphigus vulgaris:Dies ist die häufigste Form in den USA. Blasen betreffen immer Ihren Mund. Bei manchen Menschen können sich Blasen auf der Haut und anderen Schleimhäuten bilden. Diese Läsionen entwickeln sich in oberflächlichen Hautschichten. Sie können schmerzhaft sein und langsam heilen.

Pemphigus vulgaris führt dazu, dass sich in Ihrem Mund rote und weiße, mit Flüssigkeit gefüllte Blasen oder offene Wunden bilden.

Pemphigus vulgaris führt zur Blasenbildung auf der Haut. Ein häufiger Ort für Blasen ist die Nähe Ihrer Leistengegend und auf der Haut Ihrer Beine.

• Pemphigus vegetans:Dieser Typ ähnelt dem Pemphigus vulgaris, verursacht jedoch dickere Läsionen. Diese Läsionen bilden sich normalerweise in Bereichen Ihres Körpers mit Hautfalten wie Leistengegend und Achselhöhle.
• Arzneimittelinduzierter Pemphigus:Medikamente können Blasenbildung verursachen. Zu den Medikamenten, die diese Erkrankung verursachen, gehören Antibiotika und Blutdruckmedikamente. Monate nach der Einnahme des Arzneimittels können sich Blasen bilden.
• Pemphigus erythematodes (Senear-Usher-Syndrom):Bei diesem Typ handelt es sich um ein Überlappungssyndrom mit Lupus, bei dem sich Blasen im oberen Rücken, auf der Brust, auf den Wangen und auf der Kopfhaut bilden. Wenn sich Läsionen bilden, sind diese normalerweise rot und schuppig.
• Pemphigus foliaceus:Bei diesem Typ bilden sich Blasen auf der Kopfhaut, im Gesicht, am Hals und am Rücken. Läsionen treten selten in Ihrem Mund auf. Dieser Typ betrifft nur Ihre äußerste Hautschicht. Kleine Blasen können leicht aufbrechen und verkrustete Läsionen bilden, die sich über große Hautbereiche ausbreiten.

Pemphigus foliaceus führt dazu, dass sich rote bis violette Blasen am häufigsten auf dem Rücken in Gruppen bilden, die die äußere Hautschicht betreffen. Diese Blasen können sich leicht ausbreiten und einen großen Bereich Ihrer Haut bedecken.

• Endemischer Pemphigus (Lauffeuer):Hierbei handelt es sich um eine Form des Pemphigus foliaceus, die häufiger in Süd- und Mittelamerika, insbesondere in Brasilien, vorkommt.
• Paraneoplastischer Pemphigus:Dies ist die seltenste Art von Pemphigus, die bei Menschen mit der Diagnose Krebs auftritt. Im Mund bilden sich schwere Blasen. Wenn Ihr Arzt einen paraneoplastischen Pemphigus diagnostiziert, sucht er irgendwo in Ihrem Körper nach Anzeichen von Krebs.

Wer ist von Pemphigus betroffen?

Pemphigus kann jeden treffen. Am häufigsten kommt es bei Menschen im Alter zwischen 40 und 60 Jahren vor.

Bestimmte geografische Regionen der Welt weisen eine höhere Anzahl von Fällen auf, darunter:

• Südosteuropa.
• Indien.
• Der Nahe Osten.
• Tunesien.
• Brasilien.

Wie häufig ist Pemphigus?

Pemphigus ist nicht häufig. Schätzungsweise 1 bis 5 von 1 Million Menschen weltweit erhalten jedes Jahr eine Pemphigus-Diagnose.

Wie wirkt sich Pemphigus auf meinen Körper aus?

Pemphigus führt zur Bildung von Blasen und Wunden auf der Haut. Diese Läsionen bilden sich schnell und können jahrelang bestehen bleiben, wobei nach dem Verschwinden einer Blase neue Blasen im gleichen Hautbereich entstehen. Diese Läsionen können schmerzhaft sein und zusätzliche Symptome wie Infektionen verursachen. Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie über den gesamten Körper verteilte Blasen haben, da diese lebensbedrohlich sein können.

Was sind die Symptome von Pemphigus?

Die Symptome variieren je nach Art Ihres Pemphigus, können aber Folgendes umfassen:

• Mit Flüssigkeit gefüllte Beule oder Blase auf Ihrer Haut (Blase).
• Die Haut um die Blase herum ist rosa bis rot.
• Wunden, die ein krustiges Aussehen haben.
• Aus Blasen oder Wunden tritt klare Flüssigkeit aus oder es blutet leicht.
• Ihre Haut um die Blasen herum ist empfindlich und schält sich in Schichten oder Schuppen ab.
• Schmerzen auf oder in der Nähe der betroffenen Haut.
• Juckende Haut.

Blasen und Wunden können sich leicht entzünden. Zu den Hautsymptomen einer Infektion gehören:

• Weißer oder gelber Eiter füllt die Blase und tritt aus, wenn die Blase aufplatzt.
• Schmerzen oder Brennen bei Berührung.
• Wenn die Blase aufplatzt, bildet sich eine gelbe Kruste.
• Die Haut heilt nicht.
• Der Bereich auf oder um die Blase schwillt an oder wird größer.

Zu den schwerwiegenden Symptomen von Pemphigus gehören:

• Fieber.
• Ermüdung.
• Muskelschwäche.
• Sehprobleme und Lichtempfindlichkeit.

Wo entsteht Pemphigus an meinem Körper?

Pemphigus kann sich auf der Haut an verschiedenen Stellen Ihres Körpers bilden. Zu den häufigsten Orten gehören:

• Mund und Rachen.
• Genitalien.
• Gesicht (Wangen, Nase, Augen).
• Kopfhaut.
• Zurück.
• Achsel.
• Brust.

Was verursacht Pemphigus?

Die genaue Ursache von Pemphigus ist unbekannt. Untersuchungen legen nahe, dass Genetik und Umweltfaktoren bei Ihrer Diagnose eine Rolle spielen.

Pemphigus ist eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass das Abwehrsystem Ihres Körpers (Antikörper des Immunsystems) die gesunden Zellen Ihres Körpers angreift und sie für fremde Eindringlinge hält. Wenn Ihr Körper sich selbst angreift, bemerken Sie Symptome von Pemphigus in Form von Blasen oder Wunden auf Ihrer Haut.

In seltenen Fällen können bestimmte Medikamente, darunter Penicillin, ein Antibiotikum, Piroxicam, ein nichtsteroidales entzündungshemmendes Medikament gegen rheumatoide Arthritis, und Blutdruckmedikamente die Erkrankung verursachen.

Einige Studien fanden das spezifischHLAGene, also Gene, die Ihr Immunsystem aufbauen, prädisponieren Sie für bestimmte Arten der Erkrankung.

Ist Pemphigus ansteckend?

Nein, Pemphigus ist nicht ansteckend. Sie können die Krankheit nicht auf andere Menschen übertragen.

Wie wird Pemphigus diagnostiziert?

Ihr Arzt wird Pemphigus diagnostizieren, nachdem er eine körperliche Untersuchung durchgeführt, mehr über Ihre Krankengeschichte erfahren und Tests angeboten hat, die Folgendes umfassen:

• Biopsie:Sie entnehmen eine kleine Probe Ihres Hautgewebes und untersuchen sie unter einem Mikroskop.
• Blutuntersuchungen:Sie untersuchen eine Blutprobe, um nach Antikörpern zu suchen, die die Erkrankung verursachen.

Wie wird Pemphigus behandelt?

Die Behandlung ist für jede Person, bei der Pemphigus diagnostiziert wurde, individuell und kann Folgendes umfassen:

• Einnahme von Medikamenten zur Vorbeugung von Infektionen und zur Unterstützung der Hautheilung.
• Beenden Sie die Einnahme von Arzneimitteln, die Ihre Symptome verursachen.
• Wundversorgung bei Blasen und Wunden.

Ihr Arzt wird Ihre Erkrankung schrittweise behandeln. Die meisten Menschen durchlaufen alle drei Behandlungsphasen, darunter:

• Kontrolle:Hoch dosierte Medikamente kontrollieren die Ausbreitung von Blasen und beginnen mit der Heilung bestehender Blasen.
• Konsolidierung:Gleichbleibende Medikamentendosen setzen die Heilung der Blasen fort, bis die meisten Blasen verschwunden sind.
• Wartung:Reduzierte Medikamentendosen verhindern die Bildung neuer Blasen.

Welche Medikamente behandeln Pemphigus?

Zu den Arzneimitteln zur Behandlung von Pemphigus gehören:

• Kortikosteroide:Medikamente zur Linderung von Entzündungen (Schwellungen), die oral, durch Injektion (Spritze) oder äußerlich (Salben oder Cremes) verabreicht werden.
• Immunsuppressive Medikamente:Medikamente, die die Autoimmunreaktion Ihres Körpers steuern. Dies geschieht, wenn Ihr Körper gesunde Zellen angreift.
• Rituximab:Ein monoklonaler Antikörper, der auf problematische B-Zellen abzielt.
• Intravenöses Immunglobulin:Gesunde Antikörper (Proteine, die Ihr Immunsystem produziert, um fremde Substanzen anzugreifen), die über eine Nadel in Ihre Vene verabreicht werden, um die Antikörper zu reduzieren, die Ihre Diagnose verursachen.
• Antibiotika:In einigen Fällen können Infektionen in Pemphigusblasen entstehen. In diesem Fall kann Ihr Arzt Ihnen Antibiotika zur Behandlung der Infektion verschreiben.

Gibt es Nebenwirkungen der Behandlung?

Die Nebenwirkungen variieren je nach Art der Behandlung und können Folgendes umfassen:

• Brustschmerzen.
• Schwindel.
• Kopfschmerzen.
• Gelenkschmerzen.
• Brechreiz.
• Magenverstimmung.
• Gewichtszunahme.

Ihr Arzt wird Ihren Zustand regelmäßig überwachen und Blut- und/oder Urintests anordnen, um sicherzustellen, dass Ihre Behandlung wirkt. Tests prüfen auch, ob negative Reaktionen auf Medikamente zur Behandlung von Pemphigus auftreten.

Was kann ich bei Pemphigus essen oder trinken?

Wenn Blasen in Mund und Rachen entstehen, kann das Essen und Trinken schwierig sein. Wählen Sie weiche und milde Lebensmittel. Vermeiden Sie knusprige, saure und scharfe Lebensmittel, da diese Ihre Blasen reizen und Schmerzen verursachen könnten.

Wenn Sie Schwierigkeiten beim Essen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Sie empfehlen möglicherweise die Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln, um Mangelernährung zu vermeiden.

Wie kann ich für mich selbst sorgen und meine Symptome in den Griff bekommen?

Sie können zu Hause Maßnahmen ergreifen, um Ihre Pemphigus-Symptome in den Griff zu bekommen, indem Sie:

• Vermeiden Sie knusprige, saure oder scharfe Lebensmittel, die Blasen im Mund und Rachen reizen können.
• Pflegen Sie Ihre Blasen gemäß den Anweisungen Ihres Arztes.
• Halten Sie sich von der Sonneneinstrahlung fern oder bedecken Sie Ihre Haut mit Sonnenschutzmitteln oder tragen Sie Schutzkleidung, um Schäden an Ihrer Haut durch UV-Strahlen zu vermeiden.
• Verwenden Sie Seifen und Lotionen für empfindliche Haut ohne Duftstoffe, um Hautreizungen vorzubeugen.

Wie schnell werde ich mich nach der Behandlung besser fühlen?

Die Behandlung von Pemphigus braucht Zeit, bis Sie Ergebnisse sehen. Mit der Behandlung werden Sie feststellen, dass sich nach einigen Wochen keine neuen Blasen mehr bilden und Ihre Haut zu heilen beginnt. Es kann Monate dauern, bis Ihre Blasen und Wunden vollständig verheilt sind.

Was kann ich erwarten, wenn ich Pemphigus habe?

Die meisten Menschen mit der Diagnose Pemphigus haben eine normale Lebenserwartung. Die Behandlung hilft bei der Linderung der Symptome und kann Ihr ganzes Leben lang andauern.

Unbehandelt können die Symptome Ihre allgemeine Gesundheit beeinträchtigen und lebensbedrohliche Symptome verursachen.

Gibt es eine Heilung für Pemphigus?

Nein, es gibt kein Heilmittel gegen Pemphigus. Die Behandlung lindert wirksam die Symptome.

Wie kann ich Pemphigus vorbeugen?

Da die Ursache von Pemphigus unbekannt ist, gibt es keine Möglichkeit, die Erkrankung zu verhindern.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie:

• Es bilden sich Blasen auf der Haut oder im Mund, die sehr langsam oder überhaupt nicht heilen.
• Entstehen Blasen an einer großen Stelle Ihres Körpers.
• Starke Schmerzen oder Unwohlsein verspüren.
• Sie haben eine Infektion, wenn Ihre Blasen aufplatzen und eine weiße bis gelbe Flüssigkeit austritt oder Ihre Haut um Ihre Blasen herum größer wird (anschwillt).

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Wenn Sie Pemphigus haben, sollten Sie Ihren Arzt fragen:

• Wie ernst ist meine Diagnose?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten habe ich?
• Auf welche Anzeichen von Komplikationen sollte ich achten?

Was ist der Unterschied zwischen Pemphigus, bullösem Pemphigoid und Lupus?

Während Pemphigus, bullöses Pemphigoid und Lupus Hauterkrankungen sind, gibt es Unterschiede zwischen den drei Erkrankungen.

Pemphigus ist ein Überbegriff für eine Gruppe von Hauterkrankungen, die zur Bildung blasenartiger Läsionen auf der Haut und den Schleimhäuten führen.

Bullöses Pemphigoid ist eine weitere seltene Hauterkrankung, die juckende, bienenstockartige Striemen und mit Flüssigkeit gefüllte Blasen auf der Haut verursacht. Bullöses Pemphigoid betrifft am häufigsten Menschen über 65 Jahre und kann lebensbedrohlich sein.

Lupus ist eine Autoimmunerkrankung, die Schmerzen und Schwellungen im ganzen Körper verursacht. Es kann zur Bildung von Hautausschlägen kommen, weil die gesunden Zellen Ihres Körpers das Gewebe Ihrer Haut angreifen.

Welche Ressourcen stehen Menschen mit Pemphigus zur Verfügung?

Es gibt verschiedene Ressourcen zur Unterstützung von Menschen mit Pemphigus. Viele Menschen mit dieser Erkrankung schließen sich Selbsthilfegruppen an, um Erfahrungen und Möglichkeiten zur Bewältigung ihrer Diagnose auszutauschen.

Die International Pemphigus & Pemphigoid Foundation und RareConnect sind zwei Ressourcen, die Menschen mit Pemphigus und ihren Betreuern Aufklärung und Unterstützung bieten.