Peliosis hepatis: Ursachen, Symptome, Behandlung, Diagnose

Peliosis hepatis ist eine seltene Erkrankung, bei der die Betroffenen mehrere zufällig verteilte Hohlräume in der gesamten Leber aufweisen. Diese Hohlräume haben einen Durchmesser von einigen Millimetern bis zu drei Zentimetern. Peliosis hepatis wird mit der Einnahme von Anabolika und verschiedenen anderen Hormonen, wie z. B. oralen Kontrazeptiva, in Verbindung gebracht. Sie wurde sowohl im Zusammenhang mit bösartigen als auch mit gutartigen Lebertumoren beobachtet. Häufig befällt Peliosis hepatis die Lymphknoten, die Milz, das Knochenmark, die Nebennieren, die Nieren und Teile des Magen-Darm-Trakts.

Obwohl es sich bei der Peliosis hepatis um eine seltene tumorartige Abschürfung handelt, die aus mehreren blutgefüllten Hohlräumen im Leberparenchym einer Person besteht, ist es manchmal schwierig, sie allein durch bildgebende Verfahren von verschiedenen anderen Lebererkrankungen wie Metastasen, Abszessen oder Karzinomen zu unterscheiden. ^{(1, 2)}

Die Zysten messen nur einige Millimeter bis knapp drei Zentimeter im Durchmesser, haben keine Zellauskleidung und sind von Hepatozyten umschlossen. Gelegentlich weisen einige wenige auch eine Endothelzellauskleidung und erweiterte Lebersinusoide auf. Normalerweise verläuft die Peliosis hepatis asymptomatisch, manchmal platzen die Zysten jedoch, was zu Blutungen und im schlimmsten Fall zum Tod führt. Einige Patienten entwickeln eine offene Lebererkrankung, die sich durch Hepatomegalie, Leberversagen und Gelbsucht äußert . Leichte Fälle können zufällig bei bildgebenden Untersuchungen entdeckt werden, da die Ergebnisse der Leberfunktionstests leicht abnorm ausfallen ⁽¹⁾ . Mit CT oder Ultraschall können Zysten erkannt werden, ansonsten bleiben die meisten Fälle unbehandelt.

Die Ätiologie der Peliosis hepatis ist weiterhin unbekannt, obwohl beobachtet wurde, dass sie mit bösartigen Erkrankungen oder Infektionen in Zusammenhang steht.

Dennoch bleibt die eigentliche Ursache der Peliosis hepatis bei 20-50 % der Patienten unklar. Peliosis hepatis wird häufig mit der Einnahme von Anabolika in Verbindung gebracht. Sie tritt auch bei HIV-positiven Menschen auf, die mit Bartonella henselae infiziert sind. ⁽³⁾

Wie aus einer Studie aus dem Jahr 2013 hervorgeht, wurde bei einem 19-jährigen Mann über drei Tage anhaltende Schmerzen im rechten oberen Quadranten diagnostiziert. Der Patient war Student und hatte keine Vorerkrankungen. Ultraschall und CT zeigten ein Neoplasma in der rechten Leber, und aufgrund der Manifestationen dieser Krankheit wurde schließlich Leberkrebs diagnostiziert . Die Behandlung des Patienten war erfolgreich, lediglich eine ungleichmäßige Hemihepatektomie rechts wurde durchgeführt, und nach sechs Monaten war er bei guter Gesundheit. Die entnommene Gewebeprobe wurde zur pathologischen und immunhistochemischen Untersuchung eingesandt, die zur Diagnose Peliosis hepatis führte. ⁽⁴⁾ Daher kann gesagt werden, dass in ähnlichen Fällen Peliosis hepatis immer als Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden sollte und Untersuchungen durchgeführt werden müssen, um das Vorliegen einer Peliosis hepatis sicherzustellen. ⁽⁵⁾

Die Diagnose einer Peliosis hepatis kann mittels Computertomographie (CT) , Magnetresonanztomographie (MRT) , pathologischen Untersuchungen und Immunhistochemie der durch Biopsie oder chirurgische Entfernung der Zysten gewonnenen Gewebeprobe erfolgen. Auch eine Angiographie kann zur Diagnose der Erkrankung durchgeführt werden. ⁽⁶⁾

Es gibt keine spezielle Behandlung für Peliosis hepatis. Gängige Behandlungsmethoden sind Lebertransplantation, transhepatische arterielle Embolisation und partielle Hepatektomie ^{(2, 6)} . Wenn ein Patient Medikamente wie orale Kontrazeptiva und Anabolika eingenommen hat, müssen diese so schnell wie möglich abgesetzt werden. Im Falle eines Leberversagens mit Zirrhose ist eine Lebertransplantation die einzige Möglichkeit, das Leben des Patienten zu retten. Bei Patienten mit einer Verschlechterung ihres Zustands kann neben einer weniger invasiven transarteriellen Embolisation auch ein Stillstand der Blutung erforderlich sein. Da die beste Behandlung für diese Krankheit noch nicht identifiziert ist, hängen die Behandlungsmethoden von der vorliegenden Beschwerde und deren Management ab. Nichtsdestotrotz ist die transarterielle Embolisation ein Ersatzverfahren für einen operativen Eingriff bei Patienten mit Blutungen ⁽²⁾ . Bei HIV-positiven Patienten hat sich eine längere Antibiotikabehandlung als hilfreich erwiesen. Bei fokalen und hämorrhagischen Fällen ist eine Operation sinnvoll ^{(6, 7)} . Es ist außerdem zu beachten, dass eine Peliosis hepatis niemals drainiert werden sollte, weil man sie mit einem Leberabszess verwechselt, da die Blutung zu lebensbedrohlichen Zuständen führen kann. ⁽⁸⁾

Obwohl Peliosis hepatis nach wie vor eine seltene Erkrankung ist, kann sie in Betracht gezogen werden, wenn Bilder typische Lebermerkmale zeigen, die durch verstärkte Immunsuppressionsmedikamente bei HIV-Infektionen und Nieren- oder Lebertransplantationen verursacht werden. Peliosis hepatis zählt nach wie vor zu den hochkomplizierten Fällen, die durch die verzögerte Diagnose und die Symptome mehrerer anderer Erkrankungen zusätzlich erschwert werden.