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Was ist das Superior-Obliquus-Sehnenscheiden-Syndrom?
Das Superior Oblique Tendon Sheath-Syndrom, auch bekannt unter dem Namen Brown-Syndrom, ist eine äußerst seltene ophthalmologische Erkrankung, bei der es zu erheblichen Störungen der Augenbewegungen kommt. Dieser Zustand kann sowohl vererbt als auch erworben sein.
Die Bewegung der Augen wird durch Muskeln gesteuert, die es dem Augapfel ermöglichen, sich nach oben, unten oder seitwärts zu bewegen. Der Augapfel ist von der oberen schrägen Sehnenscheide umgeben. Das Superior-Obliquus-Sehnenscheiden-Syndrom wird durch Anomalien dieser Sehnenscheide verursacht, die die Bewegung der Augen einschränken.
Bei den Anomalien der Sehnenscheide kann es sich um eine Verdickung der Sehnenscheide, eine Verkürzung oder eine Entzündung der Sehnenscheide handeln, die tendenziell die Bewegung der Augäpfel einschränkt und die Person aufgrund des Superior Oblique Tendon Sheath-Syndroms nicht in der Lage ist, das Auge zu bewegen.
Was sind die Ursachen des Superior-Obliquus-Sehnenscheiden-Syndroms?
Die Grundursache der angeborenen Form des Superior Obliquus Tendon Sheath-Syndroms ist unklar. Die genaue Ursache der meisten Fälle des Congenital Brown Syndroms ist nicht bekannt, aber die Symptome treten meist aufgrund einer Verkürzung der Sehnenscheide des Superior Obliquus Sehnenscheidensyndroms oder einer Verdickung der Sehnenscheide auf, die dann die Bewegung der Augäpfel einschränkt.
Die erworbene Form des Superior Oblique Tendon Sheath-Syndroms kann als Folge eines Traumas am Augapfel oder der angrenzenden Sehnenscheide, als Folge einer Verletzung dieses Teils des Auges während eines chirurgischen Eingriffs oder als Folge einer Entzündung aufgrund von Erkrankungen wie zrheumatoide ArthritisoderSLE.
Es wurde berichtet, dass einige Fälle des angeborenen Superior Oblique Tendon Sheath-Syndroms autosomal-dominant vererbt sind, was bedeutet, dass eine einzelne Kopie des defekten Gens von einem Elternteil gut genug ist, damit das Baby dieses Superior Oblique Tendon Sheath-Syndrom hat.
Was sind die Symptome des Superior-Obliquus-Sehnenscheiden-Syndroms?
Das Hauptsymptom des Superior Oblique Tendon Sheath-Syndroms ist eine eingeschränkte Bewegung des betroffenen Auges. Eine Person mit Superior Oblique Tendon Sheath-Syndrom hat Schwierigkeiten oder in manchen Fällen völlige Unfähigkeit, das Auge seitwärts oder auf und ab zu bewegen.
Das betroffene Auge sieht möglicherweise nicht in einer Linie mit dem gesunden Auge aus, wenn versucht wird, nach oben zu schauen, während der betroffene Augapfel statisch bleibt.Ptoseist zusammen mit Lidspalten und Strabismus auch ein Symptom des Superior Oblique Tendon Sheath Syndroms.
Wenn die Person mit Superior Oblique Tendon Sheath-Syndrom geradeaus schaut, kann es zu einer Hypotropie im betroffenen Auge kommen. Normalerweise ist nur ein Auge von dieser Erkrankung betroffen, aber in einigen Fällen wurde berichtet, dass beide Augen vom Superior Oblique Tendon Sheath Syndrome betroffen sind.
Wie wird das Superior-Obliquus-Sehnenscheiden-Syndrom behandelt?
Leichte Fälle des Superior Oblique Tendon Sheath Syndroms erfordern keine Behandlung, insbesondere wenn es sich um die angeborene Form dieser Erkrankung handelt. Die Ausrichtung des Auges verbessert sich tendenziell mit der Zeit und wenn das Kind wächst.
Bei einer erworbenen Form des Superior Oblique Tendon Sheath-Syndroms kann eine Operation erforderlich sein, um die Deformität zu korrigieren und die Augen neu auszurichten. Während des chirurgischen Eingriffs kann ein Teil der Sehnenscheide, die mit dem M. obliquus superior verbunden ist, entfernt werden, um die normale Bewegung des Augapfels wiederherzustellen.
In den meisten Fällen wird die normale Augenfunktion wiederhergestellt und der Patient ist geheilt. Beim Superior Oblique Tendon Sheath-Syndrom besteht jedoch immer die Tendenz zu einem erneuten Auftreten.
Wenn der Zustand dadurch verursacht wirdrheumatoide Arthritisoder Lupus, dann reicht die Behandlung dieser Erkrankung normalerweise aus, um die Symptome des Superior Oblique Tendon Sheath Syndrome zu behandeln.
Referenzen:
- Amerikanische Vereinigung für pädiatrische Ophthalmologie und Strabismus. (o.J.). Brown-Syndrom.https://aapos.org/glossary/brown-syndrome
- Nationale Organisation für seltene Erkrankungen (NORD). (2017). Brown-Syndrom.https://rarediseases.org/rare-diseases/brown-syndrome/
- Amerikanische Akademie für Augenheilkunde. (2021). Brown-Syndrom.https://www.aao.org/disease-review/brown-syndrome-2
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