Was führt zu Neurofibromen und können sie geheilt werden?

Neurofibrome sind sehr häufige gutartige Tumoren der Nerven. Die Desorganisation des normalen Nervengewebes und die Überwucherung des Nervs führen zu Neurofibromen. Neurofibrome bestehen aus Nervenfasern, Schwann-Zellen, Blutgefäßen, Mastzellen, Bindegewebe und extrazellulärer Matrix. Neurofibrome können in diffuse, kutane/dermale, intramuskuläre und plexiforme Subtypen eingeteilt werden. ⁽¹⁾

 

Neurofibrome sind gutartige Tumoren und können chirurgisch entfernt werden. Die Entscheidung, ob ein Neurofibrom entfernt werden soll, hängt von der Lokalisation, dem Alter des Patienten, den Symptomen und den dadurch verursachten ästhetischen Störungen ab. Neurofibrome werden erst entfernt, wenn sie größer werden und Probleme verursachen. Sie können chirurgisch entfernt werden und es ist Vorsicht geboten, um den damit verbundenen Nerv nicht zu verletzen. Zur Entfernung einer großen Anzahl von Tumoren sollte die Elektrodesikkation eingesetzt werden. Es ist schwierig, diffuse Neurofibrome zu entfernen und sie sollten überwacht werden, bis sie Probleme verursachen. Auch die Entfernung des plexiformen Tumors ist ohne Beeinträchtigung des betroffenen Nervs schwierig. Daher sollten vor der Entfernung des Tumors die Risiken und Vorteile sorgfältig abgewogen werden. Große Tumoren können durch Embolisation verkleinert werden. Darüber hinaus haben MEK-Inhibitoren vielversprechende Ergebnisse, die die Größe von Neurofibromen verringern und verkleinern und deren Wachstum verhindern. ⁽¹⁾

Kutanes oder dermales Neurofibrom ist die häufigste Art von Neurofibrom. Dabei handelt es sich um Tumore, die häufig auf der Haut auftreten und klar begrenzte Grenzen aufweisen. Bei diesen Tumoren ist die Entfernung einfach. Die Anzahl der Hauttumoren variiert von einem einzelnen Tumor bis hin zu mehreren Tumoren. Bei manchen Patienten gibt es zahlreiche Hauttumoren. Eine sehr große Anzahl von Tumoren ist zwar selten, kann jedoch bei Personen mit familiärer Vorgeschichte auftreten. Sie treten meist im Jugend- oder jungen Erwachsenenalter auf und kommen bei Kindern selten vor. Größe und Anzahl der Läsionen nehmen mit zunehmendem Alter zu. ⁽¹⁾

Bei diffusen Neurofibromen ist die gesamte Haut von der Oberfläche bis zur Faszie betroffen; Sie reichen jedoch nicht tiefer als die Faszie. Sie sind eine relativ seltene Art von Neurofibromen und treten meist auf der Kopfhaut auf. Sie können sich mit ungleichmäßigen Rändern weich und schwungvoll anfühlen. Sie gehen mit einer diffusen Hyperpigmentierung einher und können wie ein großer Café-au-lait-Fleck aussehen. Sie treten meist im frühen Kindesalter auf und können sich mit zunehmendem Alter vergrößern. ⁽¹⁾

Intramuskuläre Neurofibrome treten im Inneren der Muskeln auf. Es handelt sich um Tumoren entlang sehr kleiner Nerven, die manchmal zu Schmerzen führen können. Obwohl sie entfernt werden können, hinterlassen sie oft eine Narbe. ⁽¹⁾

Plexiforme Neurofibrome stehen häufiger im Zusammenhang mit Neurofibromatose Typ 1. Sie treten entlang der größeren Nerven auf und sind meist innerlich, können aber auch kleinere Nerven betreffen und auch die oberflächliche Haut betreffen. Sie treten meist bei Kindern auf und können mit der Zeit wachsen. Plexiforme Neurofibrome können weiter in diffuse und noduläre Typen unterteilt werden. Der diffuse Typ kann die Haut beeinträchtigen und sich über die Faszie hinaus auf die angrenzenden Muskeln erstrecken und weist keine klaren Ränder auf. Beim plexiformen Neurofibrom vom nodulären Typ ist häufig ein großer Nerv, beispielsweise der Ischiasnerv, betroffen und kann den Nerv vergrößern oder verdicken und zu Ansammlungen oder Knötchen des Tumors entlang des Nervs führen. ⁽¹⁾

Allerdings handelt es sich bei Neurofibromen um gutartige Tumoren, die meist asymptomatisch sind und sehr langsam wachsen können. Allerdings können sie manchmal jucken, da sie die Mastzellen betreffen, oder sie können bei Berührung oder Verletzung Schmerzen verursachen. Ein Trauma des Neurofibroms kann zu verstärktem Wachstum und Schwellung des Tumors führen. Starke Schmerzen können ein Zeichen für die bösartige Transformation eines Neurofibroms sein. Eine maligne Transformation wird in etwa 9 % aller Fälle von plexiformen Neurofibromen beobachtet. Die maligne Transformation eines plexiformen Neurofibroms tritt meist im Jugend- oder Erwachsenenalter auf. In seltenen Fällen können diffuse Neurofibrome durch Elektrodesikkation auch eine maligne Transformation aufweisen; Kutane Neurofibrome werden nicht bösartig. Obwohl es sich bei Neurofibromen um Nerventumoren handelt, verursachen sie meist keine Schwäche, es sei denn, die Spinalnerven sind betroffen oder sie schieben sich entlang des Rückenmarks. ⁽¹⁾

Verweise: 

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