Neugeborenen-Lupus (NL): Symptome und Ursachen

Was ist Neugeborenen-Lupus?

Neonataler Lupus ist eine Erkrankung, die bei Föten (während der Schwangerschaft) und Säuglingen (kurz nach der Geburt) diagnostiziert wird. Typischerweise kommt es zu vorübergehenden und harmlosen Veränderungen wie einem Hautausschlag, die innerhalb eines Jahres verschwinden. Aber neonataler Lupus beeinträchtigt manchmal das Herz eines Babys.

Die schwerwiegendste mögliche Komplikation ist ein angeborener Autoimmun-Herzblock. Dies ist der Fall, wenn Neugeborenen-Lupus das Herz eines Babys daran hindert, richtig zu schlagen. Ein Herzblock in seiner schwersten Form ist lebensbedrohlich, aber oft behandelbar.

Wenn Ihr Baby mit Neugeborenen-Lupus geboren wurde, ist es wichtig, den Anweisungen des Betreuungsteams Ihres Babys zu folgen. Sie helfen Ihnen zu verstehen, was die Diagnose für Ihr Baby bedeutet und ob eine Behandlung erforderlich ist.

Hängt neonataler Lupus mit gewöhnlichem Lupus zusammen?

Neugeborenen-Lupus ist nicht dasselbe wie systemischer Lupus erythematodes (SLE), allgemein Lupus genannt. Vielmehr handelt es sich um eine eigenständige Erkrankung mit eigenen Ursachen und eigener Behandlung.

Neugeborenen-Lupus tritt auf, wenn bestimmte Antikörper, Anti-SSA, Anti-SSB oder Anti-U1-RNP genannt, von der leiblichen Mutter über die Plazenta auf den Fötus übertragen werden. Bei diesen Antikörpern handelt es sich um Proteine, die fälschlicherweise gesundes Gewebe in Ihrem Körper angreifen. In den meisten Fällen wirken sich diese Antikörper nicht auf den sich entwickelnden Fötus aus. Aber manchmal zielen sie auf gesunde fetale Zellen, einschließlich Herzzellen.

Neugeborenen-Lupus betrifft nur Babys, deren leibliche Mutter diese spezifischen Antikörper in ihrem Körper hat. In der Regel bedeutet dies, dass sie an einer Autoimmunerkrankung leiden (z. B. Sjögren-Syndrom, SLE oder gemischte Bindegewebserkrankung). Es ist jedoch möglich, dass diese Antikörper vorhanden sind, ohne dass Anzeichen oder Symptome einer Krankheit vorliegen. Manchmal ist neonataler Lupus der erste Hinweis darauf, dass die leibliche Mutter einen oder mehrere der Antikörper hat und im Laufe der Zeit eine aktive Autoimmunerkrankung entwickeln kann.

Wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung leiden, bedeutet das nicht automatisch, dass Ihr Baby mit Neugeborenen-Lupus geboren wird. Tatsächlich stehen die Chancen gut für Ihr Babynichtan Neugeborenen-Lupus leiden. Es handelt sich jedoch um eine Möglichkeit, die Sie kennen und mit Ihrem Arzt besprechen sollten.

Wie häufig kommt Neugeborenen-Lupus vor?

Neugeborenen-Lupus ist nicht häufig. Die schwerwiegendste Komplikation, der angeborene autoimmune Herzblock, betrifft weniger als 2 % der Babys von Frauen, die positiv auf Anti-SSA-, Anti-SSB- oder Anti-U1-RNP-Antikörper getestet wurden. Wenn in einer früheren Schwangerschaft ein angeborener autoimmuner Herzblock aufgetreten ist, besteht ein erhöhtes Risiko, dass dieser in einer zukünftigen Schwangerschaft erneut auftritt.

Was sind die Anzeichen und Symptome von Neugeborenen-Lupus?

Das offensichtlichste Anzeichen für neonatalen Lupus ist ein Hautausschlag, der bei der Geburt sichtbar ist oder innerhalb der ersten Monate nach der Geburt auftritt. Dieser Ausschlag ist vorübergehend und harmlos. Es sieht aus wie rundliche Ringe mit einem verfärbten (oft roten) Rand. Die Mitte jedes Rings ist klar (normaler Hautton).

Sie werden den Ausschlag wahrscheinlich auf der Kopfhaut und im Gesicht Ihres Babys sehen, er kann sich aber auch am Rumpf, an den Armen oder Beinen entwickeln. Der Ausschlag ähnelt dem des subakuten kutanen Lupus, weshalb der neonatale Lupus auch seinen Namen hat.

Weitere vorübergehende und harmlose Anzeichen sind:

• Geringe Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie).
• Niedriger Blutplättchenspiegel (Thrombozytopenie).
• Geringe Anzahl weißer Blutkörperchen (Neutropenie).
• Erhöhte Leberenzyme.

Alle diese Anzeichen und Symptome verschwinden, sobald mütterliche Antikörper den Körper Ihres Babys verlassen – normalerweise im Alter von 6 bis 9 Monaten.

Neugeborenen-Lupus und Herzblock

Neugeborenen-Lupus kann zu einer schwerwiegenden Komplikation führen, die als autoimmuner angeborener Herzblock bezeichnet wird. Hierbei handelt es sich um ein Problem mit dem elektrischen System im Herzen Ihres Babys. Elektrische Impulse wandern durch das Herz Ihres Babys, um seinen Herzschlag zu steuern. Bei neonatalem Lupus greifen Antikörper die Zellgruppe an, die die elektrische Aktivität Ihres Herzens leitet, den sogenannten AV-Knoten.

Manchmal führt dies nur zu leichten Veränderungen des Herzschlags Ihres Babys (Herzblock ersten oder zweiten Grades), die sich bald nach der Geburt umkehren können. Aber einige Babys mit neonatalem Lupus entwickeln einen Herzblock dritten Grades oder einen vollständigen Herzblock.

Dies bedeutet, dass elektrische Signale nicht von den oberen Kammern in die unteren Kammern des Herzens Ihres Babys übertragen werden können. Diese vollständige Signalblockade führt zu einem unregelmäßigen Herzschlag und erschwert es dem Herzen Ihres Babys, ausreichend Blut in seinen Körper zu pumpen. Der Herzblock dritten Grades ist die schwerste Form und kann manchmal vor oder nach der Geburt tödlich enden.

Ein Herzblock entwickelt sich typischerweise zwischen der 18. und 24. Schwangerschaftswoche. Gesundheitsdienstleister können einen Herzblock während der Schwangerschaft erkennen, indem sie den Herzschlag des Fötus abhören. Wenn es zu langsam ist (Bradykardie), kann dies ein Zeichen für einen Herzblock sein.

Was verursacht Neugeborenen-Lupus?

Antikörper, die über die Plazenta auf den Fötus gelangen, verursachen neonatalen Lupus. Forscher haben diese spezifischen Antikörper mit neonatalem Lupus in Verbindung gebracht:

• Anti-Sjögren-Syndrom-bezogenes Antigen A (Anti-SSA/Ro).
• Anti-Sjögren-Syndrom-bezogenes Antigen B (Anti-SSB/La).
• Anti-U1-Ribonukleoprotein (Anti-U1-RNP).

Diese Antikörper sind bei Menschen vorhanden, bei denen verschiedene Autoimmunerkrankungen diagnostiziert wurden, darunter Sjögren-Syndrom, SLE, rheumatoide Arthritis und gemischte Bindegewebserkrankung. Aber diese Antikörper sind auch bei Menschen vorhanden, bei denen keine Anzeichen einer Autoimmunerkrankung vorliegen oder keine Diagnose vorliegt.

Wenn diese Antikörper in den Körper des Fötus gelangen, verursachen sie Veränderungen, die vorübergehend oder dauerhaft sein können. Forscher verstehen nicht genau, wie diese Antikörper zu diesen Veränderungen führen. Sie wissen jedoch, dass die schwerwiegendsten und nachhaltigsten Veränderungen das Herz des Fötus betreffen.

Im Herzen lösen diese Antikörper einen Entzündungsprozess aus, der zur Bildung von Narbengewebe führt. Dieses Narbengewebe blockiert den Weg elektrischer Signale und verhindert, dass das fetale Herz ordnungsgemäß funktioniert. In schwersten Fällen kann dies die Gesundheit der Schwangerschaft gefährden oder nach der Geburt zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen.

Wie wird Neugeborenen-Lupus diagnostiziert?

Ärzte diagnostizieren Neugeborenen-Lupus während der Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt. Wenn sie feststellen, dass der fetale Herzschlag langsamer als erwartet ist, führen sie ein fetales Echokardiogramm durch. Dies ist ein sicherer, schmerzloser und nichtinvasiver bildgebender Test, der die Struktur und Funktion des fetalen Herzens zeigt.

Das fetale Echokardiogramm kann Veränderungen zeigen, die auf neonatalen Lupus hinweisen. In diesem Fall wird Ihnen Ihr Arzt den Schweregrad und die zu erwartenden Symptome mitteilen. Ihr Arzt wird Ihr Blut auch auf das Vorhandensein spezifischer Antikörper testen.

Manchmal treten Anzeichen von Neugeborenen-Lupus, wie z. B. ein Ausschlag, erst nach der Geburt auf. In diesem Fall ermöglicht eine körperliche Untersuchung Ihrem Betreuungsteam, Ihr Baby zu beurteilen und andere mögliche Ursachen für den Ausschlag auszuschließen. Sie werden Sie und/oder Ihr Baby auch auf Antikörper testen, um eine Diagnose zu stellen.

Ihr Arzt wird die Diagnose neonataler Lupus stellen, wenn:

• Sie und/oder Ihr Baby wurden positiv auf Anti-SSA und/oder Anti-SSB und/oder Anti-U1-RNP getestet.

UND:

• Ihr Baby hat mindestens ein bestätigtes Anzeichen von Neugeborenen-Lupus.

Wie wird Neugeborenen-Lupus behandelt?

Die Behandlung von Neugeborenen-Lupus hängt davon ab, wie schwerwiegend er ist. Ihr Baby benötigt keine Behandlung gegen Hautausschlag, abnormale Blutzellenzahlen oder Leberenzyme. Diese Probleme sollten in weniger als einem Jahr von selbst verschwinden.

Babys, die mit einem Herzblock geboren werden, benötigen möglicherweise bald nach der Geburt oder irgendwann im Laufe ihrer Kindheit einen dauerhaften Herzschrittmacher. Hierbei handelt es sich um einen Eingriff, bei dem ein Gerät eingesetzt wird, um die normale Herzfunktion zu unterstützen. Das Betreuungsteam Ihres Babys erklärt Ihnen gerne, was Sie erwartet.

Einige Untersuchungen zeigen, dass die Einnahme bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft das Risiko Ihres Babys, einen Herzblock zu entwickeln, senken kann. Ihr Arzt empfiehlt Ihnen möglicherweise die Einnahme von Hydroxychloroquin während der Schwangerschaft, wenn bei Ihnen eine Autoimmunerkrankung diagnostiziert wurde oder der Test positiv auf die spezifischen Antikörper getestet wurde. Dies kann dazu beitragen, Ihr Baby vor den schwerwiegendsten Auswirkungen von Neugeborenen-Lupus zu schützen.

Wie ist die Prognose für Babys mit Neugeborenen-Lupus?

Die Prognose Ihres Babys hängt davon ab, wie sich neonataler Lupus auf seinen Körper auswirkt. Die Prognose ist typischerweise sehr gut für Babys, die lediglich Haut-, Leber- und/oder Blutanomalien aufweisen. Im Alter von 6 bis 9 Monaten sollte sich alles wieder normalisieren.

Wenn ein Herzblock auftritt, kann die Prognose sehr unterschiedlich sein. Ein Herzblock kann vor oder nach der Geburt tödlich sein. Die meisten Babys mit Herzblock benötigen irgendwann im Kindesalter einen dauerhaften Herzschrittmacher.

Eine kleine Anzahl von Babys mit Neugeborenen-Lupus kann später eine Autoimmunerkrankung entwickeln, wie zum Beispiel:

• Juvenile idiopathische Arthritis.
• Schuppenflechte.
• Autoimmunerkrankung der Schilddrüse.
• Typ-1-Diabetes.

Jedes Kind ist anders und es ist möglich, dass Neugeborenen-Lupus das Leben Ihres Kindes kaum oder gar nicht beeinträchtigt. Ihr Gesundheitsteam wird Ihnen mehr darüber erzählen, was Sie erwarten können und wie Sie sich vorbereiten können.

Kann Neugeborenen-Lupus verhindert werden?

Es gibt keine Möglichkeit, die Übertragung von Antikörpern durch die Plazenta während der Schwangerschaft zu verhindern. Möglicherweise können Sie jedoch schwere Herzschäden verhindern oder zumindest die Behandlung, die Ihr Baby nach der Geburt benötigen wird, im Voraus planen. Wenn Ihr Test positiv auf Anti-SSA, Anti-SSB oder Anti-U1-RNP ist, kann Ihr Arzt Folgendes empfehlen:

• Einnahme von Medikamenten vor und während der Schwangerschaft, um den Fötus vor der Entwicklung eines Herzblocks zu schützen.
• Screening auf Herzblock (fetale Echokardiographie) ab etwa der 16. Schwangerschaftswoche.
• Überwachen Sie die Herzfunktion Ihres Babys im ersten Lebensmonat, um festzustellen, ob Anzeichen einer Herzblockade vorliegen, sofern diese noch nicht aufgetreten sind. Dies liegt daran, dass manche Babys erst mehrere Wochen nach der Geburt Anzeichen zeigen.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Halten Sie sich unbedingt an den Terminplan, den Ihnen das Gesundheitsteam Ihres Kindes zur Verfügung stellt. Sie sagen Ihnen, wie oft Sie Ihr Kind zu Kontroll- und Nachuntersuchungen vorbeibringen sollten.

Es ist auch wichtig, an die eigene Gesundheit zu denken. Wenn Sie positiv auf diese spezifischen Antikörper getestet werden, aber keine Anzeichen oder Symptome einer Autoimmunerkrankung haben, überweist Ihr Arzt Sie möglicherweise an einen Rheumatologen. Denn es besteht die Möglichkeit, dass Sie in den kommenden Jahren eine aktive Autoimmunerkrankung entwickeln. Ihr Arzt wird Ihnen helfen, zu verstehen, was möglich ist, und die Dinge genau im Auge zu behalten, damit Sie zum richtigen Zeitpunkt behandelt werden können.

Welche Fragen sollte ich dem Gesundheitsdienstleister meines Kindes stellen?

Hier sind einige Fragen, die Ihnen nach einer Neugeborenen-Lupus-Diagnose helfen können, mehr zu erfahren:

• Wie wirkt sich neonataler Lupus auf meine Schwangerschaft/mein Baby aus?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
• Wie ist die Prognose?
• Wie groß ist die Wahrscheinlichkeit, dass sich neonataler Lupus auf eine zukünftige Schwangerschaft auswirkt?

Was ist Neugeborenen-Lupus bei Erwachsenen?

Bei Erwachsenen wird kein neonataler Lupus diagnostiziert. Es wird nur bei Föten und Säuglingen diagnostiziert. Neugeborenen-Lupus ist nicht dasselbe wie der Lupus, den Erwachsene bekommen.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE), allgemein Lupus genannt, ist eine Autoimmunerkrankung, die bei Kindern und Erwachsenen diagnostiziert wird. SLE ist systemisch, das heißt, es betrifft den gesamten Körper und erfordert eine lebenslange Behandlung und Überwachung.

Neugeborenen-Lupus betrifft nur Babys in den ersten Lebensmonaten. Es ist nichts, was man später in der Kindheit oder als Erwachsener entwickeln kann.

Obwohl neonataler Lupus erst im Säuglingsalter diagnostiziert wird, kann er nachhaltige Auswirkungen auf den Körper einer Person haben. Die schwerste Komplikation, der Herzblock, erfordert einen lebenslangen Herzschrittmacher. Und einige Untersuchungen deuten darauf hin, dass Babys, bei denen neonataler Lupus diagnostiziert wurde, möglicherweise einem höheren Risiko ausgesetzt sind, später im Leben eine Autoimmunerkrankung zu entwickeln.

Wenn Sie als Baby neonatalen Lupus hatten, sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um mehr über die Überwachung oder Tests zu erfahren, die Sie mit zunehmendem Alter möglicherweise benötigen.