Nervenscheidentumor: Arten, Symptome und Ursachen

Nervenscheidentumoren sind seltene Wucherungen, die im Gewebe rund um Ihre Nerven beginnen. Nerven übertragen elektrische Signale zwischen Ihrem Gehirn und dem Rest Ihres Körpers. Bindegewebe und eine Membran namens Myelinscheide isolieren und schützen Ihre Nerven. (Stellen Sie sich die Plastikhülle vor, die die Drähte eines Stromkabels umgibt.)

Diese Tumoren bilden sich in den Schichten der Isolierung. Die meisten Tumoren der Nervenscheide bilden sich im peripheren Nervensystem (PNS). Ihr PNS umfasst alle Nerven in Ihrem Körper, die Signale zu und von Ihrem Rückenmark und Gehirn übertragen.

Die meisten Tumoren der Nervenscheide sind gutartig (nicht krebsartig). Es ist möglich, dass sie krebsartig sind. Oder aus einem gutartigen Tumor kann Krebs werden. Aber das ist selten.

Arten von Nervenscheidentumoren

Die häufigsten Arten sind:

• Schwannome: Ungefähr 6 von 10 (60 %) betreffen den Hauptnerv in Ihrem Innenohr. Andere bilden sich unter Ihrer Haut oder tiefer in Ihren Geweben und Organen. Sie sind normalerweise einzeln (nur ein Tumor). Sie sind fast immer harmlos und wachsen langsam.
• Neurofibrome: Diese Tumoren erscheinen normalerweise als Massen unter der Haut, können aber auch tiefer liegende Nerven befallen. Möglicherweise erhalten Sie einen oder mehrere. Die meisten sind harmlos. Aber etwa 10 von 100 (10 %) erkranken an Krebs. Eine Krebstransformation tritt häufiger bei einem Subtyp auf, der als plexiformes Neurofibrom bezeichnet wird.
• Bösartige Tumoren der peripheren Nervenscheide: Diese Krebstumoren können von selbst entstehen oder wenn ein Neurofibrom bösartig wird. Sie können sich überall bilden, treten aber meist an Armen und Beinen auf. Sie wachsen schnell und können schwierig zu behandeln sein.

Weitere Typen sind:

• Granulärer Zelltumor
• Hybrider Nervenscheidentumor
• Nervenscheidenmyxom
• Perineurom
• Solitäres umschriebenes Neurom

Symptome von Nervenscheidentumoren

Nervenscheidentumoren verursachen häufig keine Schmerzen oder andere Symptome. Wenn der Tumor jedoch groß wird oder auf einen Nerv drückt, kann dies Folgendes verursachen:

• Ein Knoten unter Ihrer Haut (kann sich empfindlich anfühlen, wenn Sie darauf drücken)
• Muskelschwäche
• Taubheit
• Kribbeln und Kribbeln
• Schmerz (einschließlich der Art, der ausstrahlt), der schmerzt, brennt oder stechend ist
• Schwierigkeiten bei der Koordination Ihrer Muskeln

Nervenscheidentumoren können bestimmte Symptome hervorrufen, wenn sie auf einen großen Nerv drücken:

• Gesichtsnerv: Probleme beim Kauen, Lächeln oder Gesichtslähmung
• Ischiasnerv: Schmerzen im unteren Rücken, die in Ihr Bein ausstrahlen (Ischias)
• Nervus vestibulocochlearis: Hörverlust, Ohrensausen und Gleichgewichtsstörungen

Nervenscheidentumor verursacht

Veränderungen in Ihren Genen (Mutationen) verursachen Nervenscheidentumoren. Gene geben Ihren Zellen Anweisungen, wann sie mehr Zellen bilden und wann sie sterben sollen. Aber Mutationen führen zu Fehlern in der Anleitung. Dies kann dazu führen, dass Nervenhüllenzellen mehr Zellen bilden, obwohl dies nicht der Fall sein sollte. Die zusätzlichen Zellen bilden eine Masse oder einen Tumor.

Meistens erfolgen diese Änderungen zufällig. Ärzte wissen nicht warum.

Aber manchmal erkranken Menschen an Nervenscheidentumoren, weil sie an einer Erbkrankheit namens Neurofibromatose (NF) leiden. Einige Formen können in Familien vorkommen. Dennoch hat etwa die Hälfte der Menschen mit NF keine familiäre Vorgeschichte dieser Erkrankung. Die Symptome und das lebenslange Krebsrisiko hängen von der Art Ihrer NF ab.

So senken Sie Ihr Risiko

Es gibt nichts, was Sie tun können, um Nervenscheidentumoren vorzubeugen. Durch einen Gentest können Sie jedoch möglicherweise herausfinden, wie hoch das Risiko einer Übertragung der Krankheit auf ein Kind ist. Der Test prüft auf häufige Mutationen (zNF1, NF2, SMARC-B, LZTR) in deinen Genen.

Ihr Arzt schlägt möglicherweise einen Test vor, wenn Sie Anzeichen einer Neurofibromatose haben. Dazu gehört eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte von Nervenscheidentumoren.

Wie Ärzte diesen Zustand diagnostizieren

Ein Gesundheitsdienstleister führt eine neurologische Untersuchung durch und überprüft Ihren allgemeinen Gesundheitszustand. Sie überprüfen Ihre Krankengeschichte, Familiengeschichte und Symptome.

Zu den Tests, die Ihr Arzt möglicherweise durchführt, gehören:

• Bildgebende Verfahren, einschließlich MRT, PET-Scans und Ultraschall, um den Tumor in Ihrem Körper zu sehen
• Studien zur Überprüfung der Funktion Ihrer Nerven, z. B. Nervenleitungsstudien und Elektromyographie
• Hörtests
• Biopsie zur Untersuchung auf Krebszellen in einer Tumorgewebeprobe (sofern besorgniserregende Untersuchungs- oder Bildgebungsbefunde vorliegen)
• Gentests zur Überprüfung auf Mutationen

Wie werden Nervenscheidentumoren behandelt?

Die Behandlung erfordert ein Expertenteam aus den Bereichen Neurochirurgie, Neuroonkologie, Radioonkologie, plastische Chirurgie, Neurologie und orthopädische Onkologie.

Wenn Sie einen gutartigen Tumor haben, der keine Symptome verursacht, entscheidet sich Ihr medizinisches Team möglicherweise dafür, mit der Behandlung zu warten. Sie werden es im Auge behalten und bei Bedarf eine Behandlung empfehlen.

Wenn ein Tumor Symptome verursacht, kann eine Operation erforderlich sein, um ihn zu entfernen. Eine weitere Möglichkeit ist die stereotaktische Radiochirurgie. Hierbei handelt es sich nicht um einen herkömmlichen chirurgischen Eingriff, der Schnitte (Inzisionen) beinhaltet. Stattdessen wird ein präziser Strahlungsstrahl abgegeben, um einen Tumor zu zerstören oder zu verkleinern. Sie benötigen es möglicherweise, wenn Sie einen Tumor in der Nähe von Nerven haben, deren wesentliche Funktionen eine Operation riskant machen.

Für Tumoren im Zusammenhang mit Neurofibromatose oder Schwannomatose gibt es von der US-amerikanischen Food and Drug (FDA) zugelassene gezielte Therapieoptionen. Dabei handelt es sich um Medikamente, die gezielt Tumorzellen angreifen, um deren Wachstum zu stoppen und Tumore zu verkleinern.

Die Behandlung eines krebsartigen Nervenscheidentumors kann eine Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie umfassen.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Ihr Arzt wird Sie nach der Behandlung eines Nervenscheidentumors engmaschig überwachen.

Eine Operation an den Nerven birgt das mögliche Risiko einer Nervenschädigung und -behinderung. Ihr Gesundheitsteam wird nach der Operation mit Ihnen zusammenarbeiten, um alle dauerhaften Behinderungsprobleme zu bewältigen. Verschiedene Arten der Therapie (Körpertherapie, Beschäftigungstherapie und Sprachtherapie) können Ihnen dabei helfen, Ihre Funktionsfähigkeit wiederherzustellen.

Wie sind die Aussichten für diesen Zustand?

Die meisten Tumoren der Nervenscheide sind nicht krebsartig. Sie wachsen normalerweise langsam und können operativ behandelt werden. Sie kommen selten zurück. Wenn Ihr Arzt den Tumor nicht vollständig entfernen kann, wird er Sie überwachen und bei der Behandlung der Symptome helfen.

Das Risiko, dass Nervenscheidentumore krebsartig werden, ist gering. Das höhere Risiko besteht für Menschen mit NF1, die ein plexiformes Neurofibrom entwickeln, das im Laufe des Lebens einer Person bei 10 bis 15 % liegen kann.

Bösartige Tumoren der peripheren Nervenscheiden erfordern eine chirurgische Entfernung, gefolgt von einer Strahlentherapie und möglicherweise einer Chemotherapie. Dies hängt von mehreren Faktoren ab, wie Tumorwachstum und Krebsausbreitung.

Dennoch hängt Ihre Einstellung von vielen Dingen ab. Dazu gehören das Tumorstadium, die Art der Mutation und Ihr allgemeiner Gesundheitszustand. Dies sind Faktoren, die Ihr Arzt mit Ihnen besprechen kann.

Wie hoch ist die Überlebensrate bei einem Nervenscheidentumor?

Gutartige Nervenscheidentumore haben in der Regel keinen Einfluss auf die Lebenserwartung. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate für bösartige Tumoren der peripheren Nervenscheide liegt zwischen 23 % und 69 %. Das bedeutet, dass fünf Jahre später zwischen 23 und 69 von 100 Menschen noch am Leben sind. Das ist eine große Bandbreite, weshalb Sie sich am besten bei Ihrem Anbieter erkundigen, was diese Zahlen für Sie bedeuten.