Myelomeningozele: Was es ist, Symptome und Behandlung (gibt es eine Heilung?)

Myelomeningozele ist die schwerste Form der Spina bifida, bei der sich die Knochen der Wirbelsäule während der Schwangerschaft nicht vollständig bilden und auf dem Rücken des Babys einen Beutel bilden, der das Rückenmark, die Nerven und die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit enthält.

Die Myelomeningozele-Tasche erscheint normalerweise im unteren Rückenbereich, kann aber auch überall an der Wirbelsäule auftreten und Symptome wie Gefühlsverlust, Mobilitätsprobleme sowie Harn- und Stuhlinkontinenz verursachen.

Lesen Sie auch: Spina bifida: Was, Symptome, Ursachen, Behandlung und Vorbeugung

Swip Health.com/espinha-bifida

Die Behandlung einer Myelomeningozele umfasst einen chirurgischen Eingriff, um den Beutel zu schließen und das Rückenmark zu schützen. Bestehende Verletzungen können jedoch nicht vollständig rückgängig gemacht werden.

Symptome einer Myelomeningozele

Die Hauptsymptome einer Myelomeningozele sind:

• Aussehen einer Tasche auf dem Rücken des Babys;
• Muskelschwäche;
• Sensibilitätsverlust unterhalb der Verletzung;
• Schwierigkeiten beim Bewegen der Beine und Füße, was zu Lähmungen führen kann;
• Harn- und Stuhlinkontinenz;
• Entwicklungsverzögerungen;
• Lernschwierigkeiten;
• Anfälle.

In einigen Fällen können auch Probleme bei der Bildung des Gehirns und ein Überschuss an Liquor cerebrospinalis auftreten, ein Zustand, der als Hydrozephalus bezeichnet wird.

Lesen Sie auch: Hydrozephalus: Was es ist, Symptome, Ursachen und Behandlung

Swip Health.com/hidrocefalia

Darüber hinaus können Probleme des Bewegungsapparates wie Klumpfüße, Hüftluxationen und Wirbelsäulenverkrümmungen wie Skoliose sowie Herz- und Nierenkomplikationen auftreten.

Die Schwere der Symptome variiert je nach Lokalisation der Läsion, je höher sie ist, desto intensiver ist sie.

Unterschied zwischen Meningozele und Myelomeningozele

Meningozele ist eine Form der Spina bifida, bei der nur die Hirnhäute und die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit einen Beutel bilden, ohne dass das Rückenmark betroffen ist, während die Myelomeningozele Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit, Rückenmark, Nerven und Hirnhäute betrifft.

Wie die Diagnose gestellt wird

Die Diagnose einer Myelomeningozele wird vom Geburtshelfer gestellt und kann während der Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt des Kindes erfolgen.

Vereinbaren Sie einen Termin beim nächstgelegenen Geburtshelfer, damit die Diagnose gestellt und die Behandlung begonnen werden kann:

Pränatal wird die Myelomeningozele in der Regel durch Ultraschall, insbesondere im zweiten Trimester, und durch den Alpha-Fetoprotein-Test im mütterlichen Blut nachgewiesen, der dabei hilft, ein erhöhtes Risiko für Spina bifida zu erkennen.

Um die Diagnose zu bestätigen und den Schweregrad der Myelomeningozele zu beurteilen, wird die fetale MRT verwendet, insbesondere in Fällen, in denen möglicherweise eine pränatale Operation erforderlich ist.

Eine Amniozentese kann auch indiziert sein, um assoziierte genetische Erkrankungen auszuschließen, wenn die Diagnose bereits gesichert ist.

Nach der Geburt ist die Erkrankung als Aussackung am Rücken sichtbar und bildgebende Untersuchungen wie Röntgen, Magnetresonanztomographie oder Tomographie können die Abklärung ergänzen.

Was verursacht 

Myelomeningozele kann das Ergebnis genetischer, ernährungsbedingter und umweltbedingter Faktoren sein, wie zum Beispiel:

• Folsäuremangel. Erfahren Sie, wie eine Folsäure-Supplementierung während der Schwangerschaft erfolgen sollte;
• Familiengeschichte von Spina bifida oder anderen angeborenen Fehlbildungen;
• Unkontrollierter mütterlicher Diabetes;
• Fettleibigkeit vor der Schwangerschaft;
• Einnahme von Medikamenten während der Schwangerschaft, beispielsweise Antikonvulsiva.

Darüber hinaus kann eine hohe Körpertemperatur, die durch anhaltendes Fieber, Saunen oder Whirlpools zu Beginn der Schwangerschaft verursacht wird, das Risiko einer Myelomeningozele leicht erhöhen.

Die Ursache der Myelomeningozele ist noch nicht vollständig geklärt, die Erkrankung entsteht jedoch dadurch, dass sich das Neuralrohr während der Entwicklung des Fötus, normalerweise im ersten Monat der Schwangerschaft, nicht vollständig schließt.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Behandlung einer Myelomeningozele kann Folgendes umfassen:

1. Fetale Chirurgie

Eine fetale Operation wird vor der Geburt durchgeführt, normalerweise zwischen der 23. und 26. Schwangerschaftswoche, um die Öffnung im Rücken des Fötus zu schließen und das Rückenmark zu schützen. 

Dieses komplexe Verfahren kann das Risiko eines Hydrozephalus verringern, die Beinkraft stärken und die Gehchancen des Kindes verbessern.

Die Operation besteht aus einer Vollnarkose der Mutter, der Öffnung der Gebärmutter, der Entfernung des Myelomeningozele-Sacks und dem schichtweisen Verschluss des Defekts, um den Schutz des Rückenmarks zu gewährleisten.

Allerdings können nicht alle Fälle behandelt werden. Die medizinische Wahl hängt davon ab, wo sich die Verletzung befindet und ob andere Veränderungen vorliegen.

2. Postnatale Chirurgie

Wenn keine fetale Operation durchgeführt wird, erfolgt die Reparatur kurz nach der Geburt, idealerweise innerhalb der ersten 48 Stunden, mit dem Ziel, das Rückenmark zu schützen, das Infektionsrisiko zu verringern und weitere Schäden zu begrenzen.

Die Operation wird im Krankenhaus unter Vollnarkose durchgeführt, wobei der Neurochirurg zunächst die Rückenmarksmembran und dann die Muskeln und die Haut über dem Defekt verschließt.

Im Bereich der Myelomeningozele ist oft nur wenig Haut vorhanden, daher kann der Chirurg ein Stück Haut aus einem anderen Bereich, beispielsweise dem Rücken oder dem Gesäß, entnehmen, um die Öffnung zu verschließen.

Obwohl eine chirurgische Behandlung der Myelomeningozele die Verletzung der Wirbelsäule des Babys wirksam heilt, kann sie bereits bestehende Folgeerscheinungen wie beispielsweise Lähmungen oder Inkontinenz nicht rückgängig machen.

Darüber hinaus können viele Babys mit Myelomeningozele einen Hydrozephalus entwickeln, der in einigen Fällen nach dem ersten Lebensjahr eine Operation erfordert, um ein System zu implantieren, das die Flüssigkeit in einen anderen Teil des Körpers ableitet.

3. Physiotherapie

Physiotherapie ist für Kinder mit Myelomeningozele unerlässlich, da sie dazu beiträgt, die Muskelkraft zu erhalten, verkürzte Muskeln zu verlängern und die Beweglichkeit zu verbessern. 

Dies sollte während des Wachstumsprozesses erfolgen, um die motorische Entwicklung zu unterstützen, die Unabhängigkeit bei täglichen Aktivitäten zu fördern und orthopädische Deformationen während des gesamten Wachstums zu reduzieren.

Darüber hinaus ist die Physiotherapie auch eine gute Möglichkeit, Kinder zu ermutigen, mit ihren Einschränkungen, etwa bei Lähmungserscheinungen, umzugehen und ihnen ein eigenständiges Leben zu ermöglichen, etwa durch den Einsatz von Krücken oder im Rollstuhl.

4. Langzeitpflege

Die laufende Betreuung von Kindern mit Myelomeningozele umfasst:

• Regelmäßige Nachuntersuchung beim Urologen, zur Blasenkontrolle und Vorbeugung von Harnwegsinfektionen, die eine Katheterisierung, Medikamente oder eine Operation erfordern können;
• Orthopädische Chirurgie, um Deformitäten wie Klumpfuß, Hüftluxation oder Skoliose zu korrigieren;
• Beschäftigungstherapie, um die Entwicklung der Feinmotorik und Unabhängigkeit bei täglichen Aktivitäten zu unterstützen;
• Neurologische Überwachung, um Erkrankungen wie verankertes Rückenmark, Chiari-Malformation oder Syringomyelie zu überwachen, die möglicherweise zusätzliche Eingriffe erfordern.

Die Langzeitpflege umfasst die Koordination zwischen Neurochirurgen, Orthopäden, Urologen, Physiotherapeuten, Ergotherapeuten und Entwicklungsspezialisten während der gesamten Kindheit und Jugend.

Ist Myelomeningozele heilbar?

Myelomeningozele ist nicht heilbar, die Behandlung korrigiert die Wirbelsäulenverletzung, beugt weiteren Schäden vor und hilft, bestehende Folgeerscheinungen zu kontrollieren.