Myeloisches Sarkom

Was ist ein myeloisches Sarkom?

Das myeloische Sarkom, auch Chlorom genannt, ist ein seltener Krebstumor, der am häufigsten bei Menschen mit akuter myeloischer Leukämie (AML) diagnostiziert wird. Im Gegensatz zu anderen Blutkrebsarten – einschließlich AML – bildet sich das myeloische Sarkom außerhalb Ihres Knochenmarks. Ihr Knochenmark ist das schwammartige Gewebe in Ihren Knochen, das die Blutzellen Ihres Körpers bildet, darunter:

• Weiße Blutkörperchen.
• Rote Blutkörperchen.
• Blutplättchen.

Bei AML bilden sich in Ihrem Knochenmark abnormale weiße Blutkörperchen, sogenannte Myeloblasten. Diese Zellen können austreten und durch Ihren Blutkreislauf wandern. Ebenso enthalten myeloische Sarkome Myeloblasten. Diese Tumoren treten jedoch am häufigsten in Ihren Lymphknoten, Weichteilen, der Haut, den Hoden, dem Magen-Darm-Trakt und der Bauchschleimhaut (Peritoneum) auf.

Myeloisches Sarkom hat verschiedene Namen:

• Chlorom:Myeloisches Sarkom enthält oft ein Enzym (Myeloperoxidase), das seine Zellen unter dem Mikroskop grün erscheinen lässt. „Chlor“ kommt von einem griechischen Wort und bedeutet grün. „Oma“ bedeutet Tumor oder Krebs.
• Granulozytäres Sarkom:Granulozyten sind eine bestimmte Art reifer weißer Blutkörperchen. Einige myeloische Zellen, die sich zu Krebs entwickeln (Myeloblasten), sind Vorläufer von Granulozyten.
• Extramedullärer myeloischer Tumor:„Extramedullär“ bedeutet außerhalb des Knochenmarks. Im Gegensatz zu den meisten Blutkrebsarten bildet das myeloische Sarkom Massen von Leukämiezellen außerhalb des Knochenmarks.

Ist myeloisches Sarkom ein Blutkrebs?

Myeloisches Sarkom ist ein Blutkrebs. Es kann jedoch verwirrend sein, sich ein myeloisches Sarkom als Blutkrebs vorzustellen, da es nicht dort auftritt, wo Blutkrebs entsteht – im Knochenmark. Außerdem sind bei den meisten Blutkrebsarten keine Tumoren beteiligt.

Es ist hilfreich, sich das myeloische Sarkom anhand seiner Bestandteile vorzustellen. Obwohl es sich um eine feste Weichteilmasse handelt, enthält sie dieselbe Art von Krebszellen, die mit AML und einigen anderen Arten von Blutkrebs in Verbindung gebracht werden. Damit verbunden spricht es auf Behandlungen an, die bei blutbedingten Krebsarten am besten wirken.

Wen betrifft es?

Myeloisches Sarkom kann Menschen jeden Alters und Geschlechts betreffen, am häufigsten kommt es jedoch bei Erwachsenen vor. Es ist wahrscheinlicher, dass Sie ein myeloisches Sarkom entwickeln, wenn Sie an AML leiden, aber Menschen ohne AML entwickeln in seltenen Fällen ein myeloisches Sarkom. Ein myeloisches Sarkom, das sich außerhalb einer AML-Diagnose bildet, wird als primäres myeloisches Sarkom bezeichnet.

Wie häufig ist ein myeloisches Sarkom?

Myeloisches Sarkom ist selten und betrifft zwischen 2,5 und 9,1 % der Menschen, bei denen AML diagnostiziert wurde. Während AML eine der häufigsten Arten von Leukämie bei Erwachsenen ist, ist sie auch selten und macht in den USA jedes Jahr nur 1 % der Krebsdiagnosen aus. Myeloisches Sarkom ist bei Menschen ohne AML-Diagnose (primäres myeloisches Sarkom) sogar noch seltener. Etwa 2 von 1 Million Erwachsenen ohne AML-Diagnose leiden an einem myeloischen Sarkom.

Was verursacht ein myeloisches Sarkom?

Ein myeloisches Sarkom entsteht, wenn myeloische Zellen – die Zellen, die normalerweise zu gesunden Blutzellen heranreifen – stattdessen zu Krebszellen werden. Es kommt zu einer genetischen Mutation (Veränderung), die dazu führt, dass myeloische Zellen zu unreifen weißen Blutkörperchen, sogenannten Myeloblasten, werden. Diese Zellen entwickeln sich zu einem Tumor, der sich überall in Ihrem Körper bilden und das umliegende Gewebe schädigen kann.

Forscher sind sich nicht sicher, was die Mutation verursacht. Sie sind sich auch nicht sicher, warum sich myeloische Sarkome im Gegensatz zu verwandten Blutkrebsarten außerhalb des Knochenmarks bilden.

Wer ist gefährdet, ein myeloisches Sarkom zu entwickeln?

Die Wahrscheinlichkeit, ein myeloisches Sarkom zu entwickeln, ist am höchsten, wenn Sie in der Vergangenheit an akuter myeloischer Leukämie oder verwandten Blutkrebserkrankungen gelitten haben. Zu den gefährdeten Personen zählen:

• Wer hat derzeit AML?
• Bei AML befindet sich die Erkrankung in Remission (ein myeloisches Sarkom kann ein Zeichen dafür sein, dass der Krebs zurückgekehrt ist).
• Bei chronischer myeloischer Leukämie (CML).
• Mit myeloproliferativen Neoplasien.
• Mit myelodysplastischem Syndrom.

Bei Menschen mit primärem myeloischem Sarkom kann der Tumor das erste Anzeichen einer AML sein.

Was sind die Symptome eines myeloischen Sarkoms?

Es gibt keine häufigen Symptome, da sich myeloische Sarkome überall außerhalb des Blutmarks bilden und verschiedene Organe oder Gewebe befallen können. Alle Symptome, die bei einem myeloischen Sarkom auftreten, hängen wahrscheinlich mit der Größe des Tumors und der Frage zusammen, ob er ein nahegelegenes Organ befällt.

Häufige Symptome sind unspezifisch, können jedoch unter anderem allgemeine Symptome wie Müdigkeit, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit oder Schmerzen umfassen, je nachdem, wo sich das myeloische Sarkom entwickelt.

Wie wird ein myeloisches Sarkom diagnostiziert?

Wenn Sie an AML leiden, wird Ihr Arzt Sie sorgfältig auf myeloische Sarkome überwachen. Ohne diese Krankengeschichte ist es schwieriger, ein myeloisches Sarkom zu diagnostizieren, da diese Tumoren selten sind. Anbieter sind nicht immer in der Lage, danach zu suchen. Es ist leicht, ein myeloisches Sarkom mit häufigeren Tumoren zu verwechseln.

Ein wichtiger Teil der Diagnostik ist der Ausschluss häufiger Tumoren oder anderer Läsionen. Die einzige Möglichkeit, eine Diagnose zu bestätigen, besteht darin, die Tumorzellen im Labor genau zu untersuchen.

Ihr Anbieter empfiehlt möglicherweise eines der folgenden Verfahren:

• CT-Scan und MRT:Ein CT-Scan und eine MRT können Anomalien ausschließen, die mit myeloischen Sarkomen verwechselt werden könnten, wie etwa häufigere gutartige oder krebsartige Tumoren oder Abszesse. Ein Abszess ist eine Ansammlung von Flüssigkeit, etwa Eiter. Eine MRT ist besonders hilfreich bei der Identifizierung von Tumoren, die Ihr Gehirn oder Rückenmark betreffen.
• PET-Scan:Mithilfe eines PET-Scans kann Ihr Arzt die genaue Lage des Tumors bestimmen. Es kann auch angezeigt werden, ob Sie weitere Tumoren haben. Ihr Arzt kann auch einen PET-Scan anordnen, um eine Strahlentherapie zu planen oder zu sehen, wie Ihr Tumor auf die Behandlung reagiert.
• Stanzbiopsie:Eine röntgengestützte Kernbiopsie ermöglicht es Ihrem Arzt, einen Teil Ihres Tumors zu entfernen, damit er in einem Labor auf Krebszellen untersucht werden kann. Nur durch eine genaue Untersuchung der Zellen lässt sich feststellen, ob es sich bei Ihrem Tumor um ein myeloisches Sarkom handelt. Das Testen der Zellen in einem Labor kann Ihrem Arzt auch dabei helfen, herauszufinden, welche Behandlungen am besten funktionieren.
• Ultraschall: Anbieter verwenden in der Regel Ultraschall als Hauptmethode zur Diagnose eines myeloischen Sarkoms der Hoden.

Welche Tests werden durchgeführt, um diesen Zustand zu diagnostizieren?

Zu den Tests können gehören:

• Zytogenetische Analyse:Bei diesem Test werden Zellen auf beschädigte Chromosomen untersucht. Chromosomen enthalten den genetischen Code (DNA), der einer Zelle sagt, wie sie sich verhalten soll. Forscher können myeloische Sarkome anhand von Anomalien in den Chromosomen identifizieren.
• Immunphänotypisierung:Dieser Test sucht nach spezifischen Antigenen oder Markern (bestimmte Enzyme oder Proteine) auf den biopsierten Zellen, um die Art des Krebses zu bestimmen.
• Biopsie:Bei einer Biopsie werden einige Zellen oder Gewebe, Flüssigkeiten oder Wucherungen zur Untersuchung entnommen. Ihr Arzt wird wahrscheinlich eine Biopsie durchführen und diese zur Bestätigung der Diagnose an ein Labor schicken, um die Diagnose zu bestätigen.
• Knochenmarkbiopsie: Bei einer Knochenmarkbiopsie entnimmt ein Arzt oder Medizintechniker eine kleine Probe Knochenmark aus dem Inneren Ihres Knochens. Die Probe wird normalerweise aus Ihrem Beckenknochen entnommen, gelegentlich wird sie jedoch auch aus Ihrem Brustbein entnommen. Ihr Arzt kann diesen Test anordnen, um zu sehen, ob gleichzeitig AML vorliegt oder ob das myeloische Sarkom solitär/lokal begrenzt ist.

Wie wird ein myeloisches Sarkom behandelt?

Die Behandlungen für myeloisches Sarkom und AML sind ähnlich. Die spezifischen Therapien (oder Kombinationen von Therapien) hängen von verschiedenen Faktoren ab, darunter der Lage und Größe des Tumors, genetischen Anomalien in den Tumorzellen, Ihrem Alter, Ihrem Gesundheitszustand und davon, ob Sie an einer gleichzeitig auftretenden Erkrankung wie AML leiden.

Ihr Anbieter empfiehlt möglicherweise Folgendes:

• Chemotherapie: Die Chemotherapie ist die wirksamste Behandlung des myeloischen Sarkoms und beginnt in der Regel unmittelbar nach Ihrer Diagnose. Dabei werden Medikamente eingesetzt, um Krebszellen abzutöten oder deren Vermehrung zu verhindern. Eine Chemotherapie zur Behandlung des myeloischen Sarkoms tötet die Krebszellen Ihres Tumors ab und zielt auch auf Krebszellen außerhalb Ihres Tumors ab.
• Operation:Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise die Entfernung des Tumors. Eine Operation kann zur Linderung der Symptome beitragen, wenn das Sarkom ein nahegelegenes Organ betrifft. Eine Operation allein kann das Wachstum der Krebszellen jedoch nicht stoppen. Sie benötigen eine Chemotherapie und eine Operation, um die Krebszellen zu stoppen.
• Strahlentherapie: Wie eine Operation kann auch eine Strahlentherapie mit einer Chemotherapie kombiniert werden. Bei der Bestrahlung werden Energiestrahlen wie Röntgenstrahlen verwendet, um den Tumor zu verkleinern. Abhängig davon, wo sich der Tumor bildet und/oder ob der Tumor nicht allein auf eine Chemotherapie anspricht, erhalten Sie möglicherweise eine Bestrahlung. Möglicherweise erhalten Sie auch eine Bestrahlung, wenn der Krebs verschwindet, aber nach einer Stammzelltransplantation wieder auftritt (Remission). Auch Strahlung kann zur Linderung der Symptome beitragen.
• Allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation:Bei einer allogenen Stammzelltransplantation erhalten Sie gesunde Stammzellen von einem Spender. Diese Stammzellen wachsen schließlich zu gesunden Blutzellen heran. Sie ersetzen die Krebszellen. Transplantationen erfolgen normalerweise während der Remission (wenn keine Anzeichen von Krebs vorliegen) und nach Chemotherapie-Behandlungen.
• Gezielte Therapie:Bei dieser Behandlung werden Medikamente eingesetzt, die Schwachstellen in Krebszellen angreifen, sodass diese absterben oder sich nicht mehr vermehren können.

Wie hoch ist die Überlebensrate beim myeloischen Sarkom?

Myeloisches Sarkom ist wie AML ein schnell wachsender Krebs. Ohne Behandlung kann es schnell fortschreiten und zum Tod führen. Studien haben jedoch gezeigt, dass eine Behandlung das Fortschreiten des myeloischen Sarkoms verlangsamen kann und die Möglichkeit besteht, dass der Krebs in eine Remission übergeht, ein Zustand, in dem Ihr Arzt bei Tests keinen aktiven Krebs erkennen kann. Eine Heilung ist schwierig, aber möglich und hängt von vielen Faktoren ab, unter anderem davon, wie Ihr Körper auf Behandlungen reagiert. Untersuchungen haben auch gezeigt, dass Behandlungen dazu beitragen können, dass Sie mit der Diagnose eines myeloischen Sarkoms länger leben.

Ihre Ergebnisse hängen von vielen Faktoren ab. Zu diesen Faktoren gehören unter anderem, ob Sie an einem primären myeloischen Sarkom oder einem myeloischen Sarkom mit AML leiden, Ihr Alter, Ihr Ansprechen auf eine Chemotherapie usw. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie sich Ihr Gesundheitszustand und Ihre Diagnose auf Ihre individuellen Behandlungsergebnisse auswirken.

Wie kann ich einem myeloischen Sarkom vorbeugen?

Myeloisches Sarkom ist so selten, dass Wissenschaftler noch nicht genügend Informationen gesammelt haben, um zu wissen, wie man es verhindern kann.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Vielleicht möchten Sie Ihren Arzt fragen:

• Mit welchen Symptomen muss ich rechnen?
• Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass sich das Sarkom zu AML entwickelt?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten habe ich?
• Welche Risiken und Nebenwirkungen gibt es bei der Behandlung?
• Wie kann ich mit den Nebenwirkungen der Behandlung umgehen?
• Welche Nachsorge benötige ich nach der Behandlung?
• Sollte ich auf Anzeichen von Komplikationen achten?