Mycosis fungoides: Symptome und Behandlung

Was ist Mycosis fungoides?

Mycosis fungoides (ausgesprochen „my-KOH-sis fun-GOY-deez“) ist ein Blutkrebs, der auftritt, wenn sich weiße Blutkörperchen, sogenannte T-Zellen, in bösartige (Krebs-)Zellen verwandeln. T-Zellen sind eine Art Lymphozyten. Lymphozyten bekämpfen schädliche Krankheitserreger in Ihrem Körper, wie Viren und Bakterien. Bei Mycosis fungoides verwandeln sich T-Zellen in Krebszellen, die Ihre Haut befallen.

Mycosis fungoides ist eine Form des kutanen T-Zell-Lymphoms (CTCL). CTCL ist eine Gruppe seltener Blutkrebsarten, die Hautveränderungen wie Juckreiz, Hautausschläge, Plaques oder Tumore verursachen.

Obwohl Mycosis fungoides Ihre Haut befällt, handelt es sich nicht um eine Form von Hautkrebs, da Ihre T-Zellen – nicht Hautzellen – krebsartig werden.

Was sind die Symptome einer Mycosis fungoides?

Mycosis fungoides-Symptome treten in mehreren Stadien von Hautveränderungen auf. Nicht jeder durchläuft alle Phasen. Einige können gleichzeitig auftreten.

Für viele Menschen ist das erste Krankheitszeichen im Frühstadium ein Ausschlag durch Mycosis fungoides. Zu den Stadien der Mycosis fungoides gehören:

• Prämykotische Phase: Es bildet sich ein schuppiger Hautausschlag. Es tritt an Körperteilen auf, die normalerweise nicht der Sonne ausgesetzt sind, wie dem Unterbauch, den Oberschenkeln, dem Gesäß und den Brüsten (Brust).
• Patch-Phase: Die Haut um den Ausschlag herum wird dünn. Es kann juckend und trocken sein, ähnlich einem Ekzem.
• Plaque-Phase: Ihre Haut bildet kleine, erhabene Beulen oder harte Beulen.
• Tumorphase: Auf Ihrer Haut bilden sich Tumore, erhabene Hautbereiche, die tiefer eindringen als Plaques. Zu den häufigsten Stellen gehören die Oberschenkel, die Leistengegend, die Achselhöhlen und die Innenseite des Ellenbogens. Die Tumoren können Geschwüre entwickeln und sich infizieren.

In den schwersten Stadien zirkulieren viele krebsartige T-Zellen in Ihrem Blut. Zu diesem Zeitpunkt werden sie Sézary-Zellen genannt. Hohe Mengen an Sézary-Zellen können dazu führen, dass sich Mycosis fungoides zum Sézary-Syndrom entwickelt. Bei dieser Erkrankung kann es zu einem roten Ausschlag am ganzen Körper kommen, der als Erythrodermie bezeichnet wird.

Was verursacht Mycosis fungoides?

Experten wissen nicht, was Mycosis fungoides verursacht, aber genetische Mutationen könnten eine Rolle spielen. Genetische Mutationen sind Veränderungen im genetischen Material innerhalb einer Zelle, wie DNA oder Chromosomen. Bei vielen Menschen mit Mycosis fungoides fehlt genetisches Material oder Fehler im genetischen Material in den Zellen, die bösartig werden.

Diese genetischen Mutationen scheinen nicht vererbt (durch Familien weitergegeben) zu werden.

Forscher untersuchen weiterhin andere mögliche Ursachen, beispielsweise die Exposition gegenüber bestimmten Umweltgiften und Infektionen.

Ist Mycosis fungoides ansteckend?

Mycosis fungoides ist nicht ansteckend. Es breitet sich nicht von Mensch zu Mensch aus.

Wie wird Mycosis fungoides diagnostiziert?

Es kann schwierig sein, Mycosis fungoides anhand einer visuellen Hautuntersuchung zu diagnostizieren, da sie anderen Hauterkrankungen ähneln kann. Während einer Untersuchung kann es leicht passieren, dass Mycosis fungoides mit häufigeren Hauterkrankungen wie Ekzemen oder Psoriasis verwechselt wird.

Um Mycosis fungoides zu bestätigen oder auszuschließen, wird Ihr Arzt wahrscheinlich zusätzliche Tests durchführen, wie zum Beispiel:

• Hautbiopsie oder Lymphknotenbiopsie: Ein Verfahren, bei dem Gewebe aus dem betroffenen Bereich entfernt wird, damit ein Pathologe das Gewebe in einem Labor auf Anzeichen von Mycosis fungoides testen kann. Möglicherweise sind mehrere Biopsien erforderlich, um Hinweise auf Tumorzellen zu finden, die mit Mycosis fungoides in Zusammenhang stehen.
• Blutuntersuchungen: Ihr Arzt sucht möglicherweise nach Veränderungen in Ihren Blutzellen und chemischen Markern (wie Enzymen), die Anzeichen für Mycosis fungoides sein könnten.
• Bildgebende Verfahren: Ihr Arzt sucht möglicherweise nach Anzeichen dafür, dass sich der Krebs auf Ihre Lymphknoten oder andere Organe als Ihre Haut ausgebreitet hat. Bildgebende Verfahren können einen CT-Scan oder einen PET-Scan umfassen.

Wie erkennt der Arzt die Mycosis fungoides?

Das Krebsstadium ist ein wichtiger Teil der Diagnose einer Mycosis fungoides. Bei der Krebseinstufung wird Mycosis fungoides auf einer Skala von I bis IV klassifiziert, je nachdem, wie invasiv sie ist und wie stark sie sich ausbreitet. Wenn Sie das Stadium kennen, kann Ihr Arzt die Behandlung bestimmen.

Die Stadien IA bis IIB gelten als Frühstadien der Mycosis fungoides. Die Stadien IIB bis IVB gelten als fortgeschrittene Erkrankung.

Bei der Einstufung von Mycosis fungoides berücksichtigen Anbieter verschiedene Faktoren, darunter:

• Die Größe von Hautläsionen (Flecken, Plaques und Tumoren).
• Wie viel Ihrer Haut enthält Hautläsionen?
• Ob sich der Krebs auf Ihre Lymphknoten ausgebreitet hat.
• Ob sich der Krebs auf Ihren Blutkreislauf ausgebreitet hat.
• Ob sich der Krebs auf andere Organe als Ihre Haut ausgebreitet hat.

Wie wird Mycosis fungoides behandelt?

Die Behandlung von Mycosis fungoides hängt vom Krebsstadium und der Art der Hautveränderungen ab. Viele Behandlungsmöglichkeiten konzentrieren sich auf die Linderung der Symptome und die Verbesserung Ihrer Lebensqualität.

Ihr Arzt kann Ihnen Folgendes verschreiben:

• Auf die Haut gerichtete Therapie: Topische Gele, Steroide, Retinoide oder ultraviolettes (UV) Licht (Phototherapie) behandeln Krebs in betroffenen Hautbereichen. Bei der Psoralen-Ultraviolett-A-Therapie (PUVA) kombiniert ein Gesundheitsdienstleister eine Pille (Psoralene) mit UV-Licht, um Krebszellen auf Ihrer Haut zu zerstören. Ihr Arzt kann auch ein topisches Chemotherapeutikum wie Mechlorethamin (Valchlor®) verwenden.
• Systemische Therapie: Arzneimittel wie Bexaroten (Targretin®) oder Methotrexat (Rheumatrex®, Trexall®) können Ihren gesamten Körper behandeln. Zu den weiteren Medikamentenklassen zählen Interferon-α- und Histondeacetylase-Hemmer (HDAC). Zu den intravenösen Arzneimitteln (die über Ihre Vene eingenommen werden) gehören Chemotherapien wie Gemcitabin (Gemzar®), pegyliertes liposomales Doxorubicin oder Pralatrexat (Folotyn®).
• Immuntherapie: Eine Immuntherapie stärkt Ihr Immunsystem, sodass es Krebszellen besser erkennen und angreifen kann.
• Monoklonale Antikörper als gezielte Therapie: Diese Medikamente erkennen und zerstören Krebszellen. Gesundheitsdienstleister können eine gezielte Therapie anwenden, wenn Ihr Körper auf andere systemische Therapien nicht angesprochen hat. Zu den Behandlungen gehören Mogamulizumab-kpkc (POTELIGEO®) und Brentuximab Vedotin (Adcetris®).
• Strahlentherapie: Bei der Strahlentherapie zerstören starke Energiestrahlen von außerhalb Ihres Körpers Krebszellen oder stoppen ihr Wachstum.

Gesundheitsdienstleister wenden bei Mycosis fungoides selten eine traditionelle Chemotherapie an. Eine Chemotherapie ist nicht immer wirksam bei der Behandlung von Mycosis fungoides. Es birgt auch ein erhebliches Risiko von Nebenwirkungen.

Gibt es ein Heilmittel gegen Mycosis fungoides?

Es gibt keine Heilung für Mycosis fungoides. Auch wenn es bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung keine Möglichkeit gibt, die Krankheit vollständig loszuwerden, leben die Menschen oft viele Jahre lang ohne Symptome. Die meisten leben eine normale Lebensspanne.

Wie sind die Aussichten für Menschen mit Mycosis fungoides?

Ihre Prognose hängt von mehreren Faktoren ab, wobei das Krebsstadium besonders wichtig ist.

Es ist viel einfacher, Mycosis fungoides im Anfangsstadium zu behandeln. Viele Menschen, die eine frühzeitige Diagnose und Behandlung erhalten, erleben lange Zeiträume ohne Symptome.

Eine fortgeschrittenere Mycosis fungoides erfordert möglicherweise eine intensivere Behandlung. Beispielsweise benötigen Sie möglicherweise eine Strahlentherapie oder Chemotherapie, wenn sich der Krebs über Ihre Haut hinaus ausgebreitet hat.

Wie hoch ist die Lebenserwartung einer Person mit Mycosis fungoides?

Die 10-Jahres-Überlebensrate bei Mycosis fungoides im Frühstadium beträgt 95 %. Die Lebenserwartung bei fortgeschrittener Mycosis fungoides beträgt drei bis fünf Jahre und kann kürzer sein, wenn sich der Krebs über die Haut hinaus ausgebreitet hat.

Dennoch ist es wichtig, sich daran zu erinnern, dass es sich bei diesen Zahlen lediglich um Statistiken handelt. Ihre Prognose hängt von verschiedenen individuellen Faktoren ab, darunter Alter, allgemeiner Gesundheitszustand und Krankheitsverlauf. Ihr Arzt ist Ihre beste Anlaufstelle für die Beantwortung von Fragen dazu, was bei Mycosis fungoides zu erwarten ist, einschließlich wahrscheinlicher Behandlungsergebnisse und Lebenserwartung.

Wie kann ich mein Risiko einer Mycosis fungoides verringern?

Es gibt keine bewährte Möglichkeit, Mycosis fungoides vorzubeugen. Sie können das Risiko einer Mycosis fungoides im Spätstadium verringern, indem Sie regelmäßige Termine bei einem Arzt vereinbaren. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen können die Wahrscheinlichkeit erhöhen, Mycosis fungoides im Frühstadium zu erkennen.

Führen Sie monatliche Selbstkontrollen der Haut auf Hautausschläge, Muttermale oder andere Veränderungen durch. Wenn Sie Hautveränderungen bemerken, vereinbaren Sie einen Termin mit einem Dermatologen.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Zu den zu stellenden Fragen gehören:

• Welche Behandlungsmöglichkeiten habe ich?
• Gibt es Nebenwirkungen bei der Behandlung von Mycosis fungoides?
• Wie groß ist das Risiko, dass Mycosis fungoides nach der Behandlung erneut auftritt?
• Was passiert, wenn ich mich gegen eine Behandlung entscheide?
• Wie kann ich die Wahrscheinlichkeit verringern, dass Mycosis fungoides wieder auftritt?
• Welche Ressourcen stehen mir zur Verfügung, um während der Behandlung für mich selbst zu sorgen?

Wie häufig kommt Mycosis fungoides vor?

Mycosis fungoides ist selten. Gesundheitsdienstleister diagnostizieren jedes Jahr etwa 3.000 Menschen mit kutanen T-Zell-Lymphomen. Im Durchschnitt sind etwa 70 % aller kutanen T-Zell-Lymphome Mycosis fungoides. Da Mycosis fungoides langsam voranschreitet, kann es sein, dass mehr Menschen an der Krankheit leiden, ohne es zu wissen.

Mycosis fungoides kann Menschen jeden Alters betreffen, am häufigsten kommt sie jedoch bei Erwachsenen über 50 vor. Bei Männern ist die Wahrscheinlichkeit, an Mycosis fungoides zu erkranken, doppelt so hoch. Schwarze Menschen erkranken häufiger an dieser Erkrankung als Weiße.

Was ist der Unterschied zwischen Mycosis fungoides und dem Sézary-Syndrom?

Mycosis fungoides tritt auf, wenn T-Zell-Lymphozyten krebsartig werden. Wenn diese krebsartigen T-Zellen in Ihrem Blut zirkulieren, werden sie Sézary-Zellen genannt.

Das Sézary-Syndrom tritt auf, wenn Sie eine große Anzahl von T-Zellen – sogenannte Sézary-Zellen – in Ihrem Blut haben, die in Ihre Haut und Lymphknoten gelangen können.

Was löst Mycosis fungoides aus?

Wissenschaftler haben keine einzige Ursache identifiziert, die Mycosis fungoides auslöst. Sie haben häufige Veränderungen in bestimmten Chromosomen innerhalb der Krebszellen identifiziert, darunter fehlendes und fehlerhaftes genetisches Material. Diese Veränderungen entwickeln sich im Laufe des Lebens einer Person (erworben).

Wie sieht Mycosis fungoides auf der Haut aus?

Eine der Herausforderungen bei der Diagnose von Mycosis fungoides besteht darin, dass sie nicht bei jedem gleich aussieht. Außerdem ähnelt es im Anfangsstadium häufig häufigen Hauterkrankungen wie Ekzemen und Schuppenflechte.

Je nach Stadium kann es wie ein Ausschlag, erhabene und verfärbte Haut oder Beulen aussehen, die zu Wunden führen können. Am häufigsten treten diese Hautveränderungen an Stellen Ihres Körpers auf, die vor Sonneneinstrahlung geschützt sind.