Multiple Systematrophie (MSA): Symptome und Behandlung

Was ist eine Multisystematrophie?

Multiple Systematrophie (MSA) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die zu einer Verschlechterung bestimmter Gehirnbereiche führt. Mit der Zeit werden dadurch die Fähigkeiten und Funktionen dieser Gehirnbereiche gestört. Diese Krankheit endet letztlich tödlich.

MSA ist ein neuer Begriff, der Merkmale von drei älteren Krankheitsnamen kombiniert. Diese Bedingungen sind:

• Shy-Drager-Syndrom.
• Sporadische olivopontozerebelläre Atrophie.
• Striatonigrale Degeneration.

Experten führten den Namen „Multisystematrophie“ ein, nachdem sie festgestellt hatten, dass die oben genannten Erkrankungen mehrere Gemeinsamkeiten hatten. Die Beschwerden hängen von den betroffenen Hirnarealen ab, weshalb die Symptome unterschiedliche Formen und Kombinationen annehmen können.

Nachdem MSA als spezifische Krankheit erkannt wurde, definierten Experten es weiter, indem sie es anhand der Symptome in zwei Typen einteilten:

• MSA-C. Das C in diesem Namen steht für „Kleinhirn“. Diese Art von MSA beeinträchtigt Ihre Fähigkeit, Ihre Bewegungen zu koordinieren, was zu Symptomen wie Ataxie führt. Dieses Symptom ist das auffälligste Merkmal, aber Menschen mit diesem Typ leiden auch unter autonomer Dysfunktion und Stürzen.
• MSA-P. Das P in diesem Namen steht für „Parkinsonismus“. Diese Art von MSA weist Symptome auf, die denen ähneln, die bei der Familie der Parkinson-Bewegungsstörungen auftreten. Der Parkinsonismus mag anfangs stärker ausgeprägt sein, aber neben der Ataxie können auch vegetative Merkmale auftreten.

Wen betrifft die Multisystematrophie?

MSA betrifft Erwachsene über 30 Jahre. Die Symptome treten am wahrscheinlichsten im Alter zwischen 50 und 59 Jahren auf. Die Erkrankung betrifft Menschen je nach Geschlecht nicht unterschiedlich.

Wie häufig kommt eine Multisystematrophie vor?

Eine Multisystematrophie ist eine seltene Erkrankung. Experten gehen von durchschnittlich 0,6 bis 0,7 Neuerkrankungen pro 100.000 Menschen pro Jahr aus. Die geschätzte Gesamtzahl der Fälle liegt zwischen 3,4 und 4,9 pro 100.000 Menschen.

Wie wirkt sich eine Multisystematrophie auf meinen Körper aus?

MSA führt zu einer Verschlechterung verschiedener Gehirnbereiche. Die Symptome hängen von den betroffenen Bereichen ab. Zu den am häufigsten betroffenen Teilen Ihres Gehirns gehören:

• Basalganglien. Dies sind Strukturen in der Nähe des Zentrums Ihres Gehirns, die viele verschiedene Bereiche Ihres Gehirns miteinander verbinden. Sie schaffen ein kritisches Netzwerk, das es verschiedenen Teilen Ihres Gehirns ermöglicht, zusammenzuarbeiten.
• Hirnstamm. Ihr Hirnstamm ist für die Steuerung vieler wichtiger autonomer Prozesse Ihres Körpers verantwortlich. Sie brauchen diese Elemente, um am Leben zu bleiben, aber Ihr Körper verarbeitet sie automatisch, ohne dass Sie darüber nachdenken. Dazu gehören Atmung, Herzfrequenz, Blutdruck usw.
• Kleinhirn. Diese Struktur am Hinterkopf hilft bei der Koordination von Bewegungen. Es arbeitet auch kooperativ mit anderen Gehirnbereichen zusammen. Forscher sind immer noch dabei herauszufinden, was es bewirkt, aber einige Hinweise deuten darauf hin, dass es sogar bei anderen Dingen wie Emotionen und Entscheidungsfindung eine Rolle spielt.

Die Symptome von MSA können variieren, je nachdem, welche Bereiche Ihres Gehirns von dieser Erkrankung betroffen sind. Je schlechter sich die betroffenen Bereiche verschlechtern, desto schwieriger werden Sie mit den Fähigkeiten, die diese Bereiche steuern. Beispielsweise verursacht eine Schädigung Ihres Hirnstamms Probleme mit autonomen Prozessen wie dem Blutdruck.

Was sind die Symptome einer Multisystematrophie?

Einige Symptome von MSA treten bei beiden Arten dieser Krankheit auf, während andere spezifisch für die Art von MSA sind, an der eine Person leidet. Die gemeinsamen Symptome beider MSA-Typen sind unterschiedliche Arten autonomer Dysfunktion. Das bedeutet, dass die Fähigkeit Ihres Körpers, Prozesse automatisch auszuführen, nicht so funktioniert, wie sie sollte.

Zu den Symptomen einer autonomen Dysfunktion gehören:

• Orthostatische Hypotonie.
• Schwierigkeiten bei der Kontrolle Ihrer Blase, was dazu führt, dass Sie ungewollt pinkeln (Harninkontinenz), und Probleme bei der Kontrolle Ihres Darms, was dazu führt, dass Sie ungewollt kacken (Stuhlinkontinenz).
• Sexuelle Dysfunktion, einschließlich erektiler Dysfunktion bei Menschen mit Penis.
• REM-Schlafverhaltensstörung (Rapid Eye Movement), ähnlich den Schlafproblemen bei der Parkinson-Krankheit.
• Vermindertes Schwitzen (Anhidrose).
• Sehprobleme.
• Trockener Mund.
• Schlafapnoe.
• Verlangsamte Verdauung und Verstopfung.

Viele der autonomen Symptome von MSA treten Monate oder sogar Jahre vor den motorischen (bewegungsbezogenen) Symptomen auf. Dies geschieht in zwischen 20 % und 75 % der MSA-Fälle.

Kognitive und emotionale Symptome

Bei etwa einem Drittel der MSA-Fälle kommt es zu Störungen in der Denk- und Konzentrationsfähigkeit sowie in der Kontrolle der eigenen Emotionen. Dies führt häufig zu psychischen Problemen wie:

• Angst.
• Depression.
• Emotionale Instabilität, die zu Weinen oder Lachen führt, das nicht zur Situation passt.
• Panikattacken.
• Gedanken an Selbstverletzung oder Selbstmord.

Bewegungsbedingte Symptome

Zerebelläre Symptome von MSA-C äußern sich meist in Form einer Ataxie, also einem Koordinationsverlust. Das Kleinhirn ist ein Teil Ihres Gehirns, der eine wichtige Rolle bei der Steuerung der Muskelbewegungen spielt. Dieser Koordinationsverlust kann Folgendes verursachen:

• Ungeschickte oder schlecht kontrollierte Bewegungen der Gliedmaßen.
• Aktionstremor (Zittern, das sich verschlimmert, wenn versucht wird, den betroffenen Körperteil zu benutzen).
• Ungewöhnlich breite Schritte beim Gehen.
• Ruckartige und unkontrollierte Augenbewegungen (Nystagmus).

Parkinson-Symptome mit MSA-P beginnen oft auf einer Körperseite und breiten sich dann auf beide Seiten aus. Diese Symptome umfassen normalerweise Folgendes:

• Verlangsamte Bewegungen (Bradykinesie).
• Steifheit und Starrheit beim Bewegen, was zu einer gebeugten Haltung führt.
• Stürzt beim Gehen.
• Murmeln oder undeutliches Sprechen.

Was verursacht eine Multisystematrophie?

Experten wissen nicht genau, warum MSA auftritt. Sie vermuten jedoch, dass es etwas mit einem bestimmten Protein, α-Synuclein (Alpha-Sy-Nu-Clee-In), zu tun hat, das sich in verschiedenen Teilen Ihres Gehirns ansammeln kann. Experten vermuten, dass dasselbe Protein eine Schlüsselrolle bei der Entstehung der Parkinson-Krankheit spielt.

Proteine ​​sind eine lebenswichtige Chemikalie für die Funktionsweise Ihres Körpers. Sie unterstützen die Kommunikation zwischen verschiedenen Körpersystemen, transportieren verschiedene chemische Verbindungen durch Ihren Körper und vieles mehr. Aber wenn sich Proteine ​​an den falschen Stellen ansammeln, können sie Schäden verursachen. Experten vermuten, dass Schäden die Ursache für die fortschreitende Verschlechterung des Hirngewebes bei MSA sind.

Wissenschaftler versuchen immer noch zu verstehen, warum sich α-Synuclein in bestimmten Bereichen des Gehirns ansammelt. Sie vermuten, dass es sich um genetische Mutationen handelt, die beeinflussen, wie bestimmte Zellen α-Synuclein verwenden. Es gibt auch Hinweise darauf, dass MSA-C in Familien auftritt. Experten haben jedoch noch keine Beweise für einen solchen genetischen Zusammenhang mit MSA-P gefunden.

Ist eine Multisystematrophie ansteckend?

MSA ist nicht ansteckend und Sie können es nicht auf andere übertragen oder sich von ihnen anstecken.

Wie wird eine Multisystematrophie diagnostiziert?

Es gibt nur einen Weg, MSA definitiv zu bestätigen: die Analyse des Gehirngewebes nach dem Tod einer Person. Das liegt daran, dass es unmöglich ist, zu Lebzeiten einer Person eine Ansammlung von α-Synuclein in Bereichen des Gehirns festzustellen.

Zu Lebzeiten einer Person können Gesundheitsdienstleister MSA vermuten, basierend auf den Symptomen, der Krankengeschichte, der Familienanamnese und der Frage, ob sie auf bestimmte Behandlungen anspricht oder nicht. Es ist üblich, dass Gesundheitsdienstleister bei einer Person zunächst die Parkinson-Krankheit oder eine andere Form von Parkinson-Krankheit diagnostizieren und die Diagnose dann revidieren, wenn andere Symptome auftreten oder wenn bestimmte Behandlungen nicht wirken.

Zu den Hauptmerkmalen, die MSA von der Parkinson-Krankheit unterscheiden, gehören:

• MSA schreitet schneller voran. Bei Menschen mit Parkinson-Krankheit dauert es normalerweise Jahre, bis sich eine autonome Dysfunktion entwickelt. Bei MSA kann es innerhalb eines Jahres zu einer autonomen Dysfunktion kommen.
• Manche Symptome entwickeln sich unterschiedlich. Vor allem autonome Symptome sind bei MSA meist schwerwiegender, während Zittern weniger stark ausgeprägt ist oder gar nicht auftritt. Auch die Art und Weise, wie sich die Symptome im Körper ausbreiten, kann unterschiedlich ablaufen.
• Behandlungen wirken nicht so, wie sie sollten. Ein Medikament namens Levodopa ist die wichtigste Behandlungsoption für die Parkinson-Krankheit. Im Gegensatz dazu reagiert MSA nicht so gut auf Levodopa. Dies ist oft eine wichtige Möglichkeit für Gesundheitsdienstleister, zu erkennen, dass eine Person an MSA und nicht an der Parkinson-Krankheit leidet.

Welche Tests werden durchgeführt, um diesen Zustand zu diagnostizieren?

Es gibt nur sehr wenige Tests, die direkt bei der Diagnose von MSA helfen können. Stattdessen helfen diese Tests dabei, andere Erkrankungen auszuschließen oder Beweise für die Diagnose von MSA zu liefern. Zu den möglichen Tests gehören:

• Magnetresonanztomographie (MRT). Dieser Test kann manchmal eine Verschlechterung in Bereichen Ihres Gehirns zeigen, was Ärzten dabei helfen kann, die Diagnose einzugrenzen. Es ist auch nützlich bei der Diagnose von MSA-C, das dazu führen kann, dass ein Teil Ihres Gehirns ein Kreuzmuster zeigt (Experten nennen dies das „Hot-Cross-Bun“-Zeichen). Dieses Zeichen tritt auf, wenn sich einige Bereiche des Gehirngewebes verschlechtern, andere jedoch nicht. Dieses Zeichen kann jedoch auch bei anderen Erkrankungen auftreten, sodass dies allein nicht ausreicht, um MSA zu diagnostizieren.
• Gentests. Dieser Test kann zeigen, ob eine Person eine Mutation hat, die die Art und Weise verändert, wie ihr Körper α-Synuclein verarbeitet. Genetische Tests identifizieren mit größerer Wahrscheinlichkeit Mutationen im Zusammenhang mit MSA-C bei Menschen japanischer Abstammung.
• Hautbiopsie. Bei einigen Arten der Hautbiopsie können Anzeichen einer Ansammlung von α-Synuclein im Nervengewebe festgestellt werden. Es bedarf jedoch weiterer Forschung, bevor Wissenschaftler feststellen können, ob es nützlich genug ist, um zu empfehlen, es zu einem Standardbestandteil des Diagnoseprozesses zu machen.

Ihr Arzt kann Sie über andere mögliche Tests informieren, die er empfiehlt, und warum er glaubt, dass diese hilfreich sein könnten. Die von ihnen bereitgestellten Informationen werden für Ihre Situation am relevantesten sein, unter Berücksichtigung Ihrer Krankengeschichte, Familiengeschichte und mehr.

Wie wird eine Multisystematrophie behandelt und gibt es eine Heilung?

Derzeit gibt es keine Heilung für MSA. Stattdessen konzentrieren sich Behandlungen fast immer darauf, dass die Symptome so lange wie möglich kein Problem darstellen. Die möglichen Behandlungen für MSA-Symptome hängen von vielen Faktoren ab, insbesondere von den Symptomen einer Person und deren Schwere.

Welche Medikamente oder Behandlungen werden verwendet?

Viele Medikamente können bei der Behandlung der Symptome von MSA helfen. Die Medikamente, die Sie erhalten, hängen zum Teil von Ihren Symptomen und vielen anderen Faktoren ab. Ihr Arzt ist die beste Person, um Ihnen Medikamente zu empfehlen, da die von ihm bereitgestellten Informationen für Ihre Situation am relevantesten sind. Sie können auch die möglichen Nebenwirkungen der von ihnen empfohlenen Behandlungen erläutern.

Wie kann ich für mich selbst sorgen/mit den Symptomen umgehen?

Eine Multisystematrophie ist eine Erkrankung, die nur ein geschulter, qualifizierter Gesundheitsdienstleister diagnostizieren kann. Aus diesem Grund sollten Sie nicht versuchen, die Symptome selbst zu diagnostizieren oder zu behandeln, ohne vorher mit einem Arzt zu sprechen.

Was kann ich erwarten, wenn ich an dieser Erkrankung leide?

Menschen mit MSA entwickeln in der Regel zunächst bewegungsbedingte Symptome. Dieser Zustand wird mit der Zeit immer schlimmer. Etwa die Hälfte der Menschen mit dieser Erkrankung benötigt in diesem Zeitraum Hilfe beim Gehen. Das bedeutet in der Regel das Gehen mit einem Stock, einer Gehhilfe oder einem anderen Hilfsmittel. Ungefähr 60 % der Menschen mit MSA müssen etwa fünf Jahre nach Beginn der MSA einen Rollstuhl benutzen. Innerhalb von sechs bis acht Jahren ist mindestens die Hälfte der Betroffenen bettlägerig.

Da sich diese Krankheit verschlimmert, benötigen viele Menschen zusätzliche Verfahren oder Eingriffe, um Körperprozesse aufrechtzuerhalten oder zu verändern und gefährliche Komplikationen zu vermeiden. Einige dieser Interventionen umfassen:

• Tracheotomie zur Erhaltung der Atmungsfähigkeit.
• Sondenernährung (enterale Ernährung).
• Dauerkatheter oder Urostomie bei Harninkontinenz.
• Kolostomie bei Stuhlinkontinenz.

Wie lange dauert MSA?

MSA ist eine dauerhafte Erkrankung, die den Rest des Lebens eines Menschen anhält. Die durchschnittliche Überlebenszeit dieser Erkrankung beträgt sechs bis zehn Jahre. In weniger schweren Fällen können Menschen bis zu 15 Jahre überleben. In sehr schweren Fällen kann die Überlebenszeit jedoch deutlich kürzer sein. In diesen Fällen liegen in der Regel folgende Merkmale und Merkmale vor:

• Autonome Symptome, die schwerwiegende Ausmaße erreichen, bevor motorische Symptome auftreten.
• Höheres Alter zum Zeitpunkt der Diagnose.
• Bewegungssymptome, die zu wiederholten Stürzen führen.

Wie sind die Aussichten für diesen Zustand?

Die Aussichten für MSA sind schlecht. Die Symptome dieser Erkrankung verschlimmern sich zunehmend und beeinträchtigen stets die Körperfunktionen, was zu tödlichen Komplikationen führt. Zu den Komplikationen, die zum Tod führen können, gehören:

• Lungenentzündung.
• Harnwegsinfektionen (HWI), die zu einer Sepsis führen.
• Plötzlicher Tod (normalerweise nachts, aufgrund von Störungen bei der Steuerung der Atmung Ihres Gehirns im Schlaf).

Wie kann ich mein Risiko verringern oder dieser Erkrankung vorbeugen?

Experten wissen nicht, was MSA verursacht und ob es Faktoren gibt, die dazu beitragen. Aus diesem Grund ist es unmöglich, dies zu verhindern oder das Risiko, daran zu erkranken, zu verringern.

Wie sorge ich für mich?

Menschen mit MSA haben Symptome, die zunehmend schlimmer werden. Das bedeutet, dass Menschen mit dieser Erkrankung nicht mehr unabhängig leben können, sobald ihre Symptome einen bestimmten Punkt erreichen. Die Erkrankung verursacht schließlich auch Probleme mit Ihrer Fähigkeit, selbst zu denken, zu sprechen und Entscheidungen zu treffen. Aufgrund all dieser Faktoren ist es eine gute Idee, mit Ihren Lieben über Ihre Wünsche für die Zukunft zu sprechen und Pläne zu schmieden, was mit Ihrer medizinischen Versorgung geschehen soll, wenn Sie nicht mehr selbst entscheiden können.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Viele der frühesten Symptome von MSA sollten Sie mit Ihrem Arzt besprechen. Dazu gehören:

• Sexuelle Dysfunktion.
• Orthostatische Hypotonie (oder jedes Ohnmachts- oder Schwindelgefühl, das wiederholt und ohne Erklärung auftritt).
• Schlafstörungen und Schlafapnoe (wenn Sie im Schlaf aufhören zu atmen).

Wenn ein Arzt bei Ihnen eine Bewegungsstörung wie die Parkinson-Krankheit diagnostiziert, ist es wichtig, mit ihm zu sprechen, wenn Sie Veränderungen Ihrer Symptome bemerken. Ihr Arzt wird Nachuntersuchungen vereinbaren, um Ihren Zustand zu überwachen, Medikamente anzupassen usw. Diese Besuche bieten Ihnen die Gelegenheit, über alle Veränderungen zu sprechen, die Sie bei Ihren Symptomen festgestellt haben. Es ist nicht ungewöhnlich, dass bei Menschen mit einer Parkinson-Krankheit die Diagnose später aufgrund neuer Symptome oder wenn das Medikament Levodopa die Symptome nicht so lindert, wie es sollte, in MSA geändert wird.

Bei Menschen mit MSA treten häufig andere Symptome auf, insbesondere psychische Probleme. Es ist wichtig, dass Sie sich um psychische Probleme im Zusammenhang mit MSA kümmern und sich um Ihre körperlichen Symptome kümmern. Ihr Arzt kann Ihnen helfen, indem er Ihnen Behandlungen empfiehlt oder Sie an einen auf psychische Gesundheit spezialisierten Anbieter überweist.