Multifokale motorische Neuropathie (MMN): Symptome und Behandlung

Multifokale motorische Neuropathie (MMN) ist eine seltene Erkrankung, die zu einer sich langsam verschlimmernden Muskelschwäche führt, meist in den Armen oder Beinen. MMN entsteht, weil Ihr Immunsystem mehrere motorische (Bewegungs-)Nerven angreift. Aber Forscher wissen nicht, warum das passiert.

MMN ist selten – es betrifft weltweit weniger als 1 von 100.000 Menschen. Ein anderer Name für die Erkrankung ist multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblock (MMNCB).

Es ist ganz natürlich, dass Sie sich darüber Sorgen machen, welche Auswirkungen eine fortwährend zunehmende Muskelschwäche auf Ihr Leben haben könnte. Der wichtigste Schritt besteht darin, einen Gesundheitsdienstleister aufzusuchen. Es kann einige Zeit dauern, die richtige Diagnose zu finden, aber Ihr Arzt wird Ihnen zuhören, Ihre Fragen beantworten und Sie durch den Prozess begleiten.

Symptome einer multifokalen motorischen Neuropathie

Das Hauptsymptom der multifokalen motorischen Neuropathie ist eine Muskelschwäche, die sich mit der Zeit langsam verschlimmert. Die Schwäche ist asymmetrisch, was bedeutet, dass sie verschiedene Muskeln auf gegenüberliegenden Körperseiten betrifft. Beispielsweise kann es sein, dass Sie eine Schwäche im linken Arm und im rechten Bein haben.

MMN betrifft am häufigsten zuerst eine Hand. Das könnte so aussehen:

• Schwierigkeiten beim Strecken oder Beugen des Handgelenks nach oben (Wrist Drop)
• Schwierigkeiten bei der Feinmotorik mit der Hand, z. B. beim Drehen eines Türknaufs oder beim Befestigen von Knöpfen
• Häufiges Fallenlassen von Gegenständen
• Fingerschwäche

Manchmal kann Muskelschwäche in Ihren Beinen beginnen. Das könnte so aussehen:

• Reduzierte Zehenbewegung
• Ihr Fuß schleift beim Gehen (Fußsenkung)

Weitere Symptome von MMN können sein:

• Muskelkrämpfe
• Muskelzucken
• Niedriger Muskeltonus oder Atrophie

Wenn sich die Schwäche verschlimmert, kann es zu einer starken Ermüdung der betroffenen Muskeln kommen. Dies kann Ihre Ausdauer und Ihre Fähigkeit, körperliche Aktivitäten auszuführen, beeinträchtigen. Im Gegensatz zu anderen neurologischen Erkrankungen, die Ihre Muskeln betreffen, verursacht MMN normalerweise keine sensorischen Probleme wie Schmerzen, Taubheitsgefühl oder ein Kribbeln (Parästhesie). Außerdem sind die Muskeln, die Sie zum Atmen oder Schlucken benötigen, normalerweise nicht betroffen.

Ursachen einer multifokalen motorischen Neuropathie

MMN ist eine Autoimmunerkrankung. Dies geschieht, weil Ihr Immunsystem mehrere motorische (Bewegungs-)Nerven angreift. Dies sind die Nerven, die Ihre Muskeln mit Signalen Ihres Gehirns steuern. Genauer gesagt beeinflusst eine Reizleitungsblockade die Funktion einiger Ihrer motorischen Nerven. Eine Reizleitungsblockade tritt auf, wenn ein Nervensignal nicht den gesamten Nerv bis zum Muskel durchdringt. Forscher wissen nicht, warum Ihr Immunsystem Ihre Nerven auf diese Weise angreift.

Viele, aber nicht alle Menschen mit MMN haben spezifische Autoantikörper: Anti-GM1-Antikörper. Autoantikörper sind eine Art von Antikörpern mit Fehlfunktionen. Antikörper sind Proteine, die Ihr Immunsystem produziert, um Eindringlinge wie Keime, Allergene oder Toxine in Ihrem Blut zu identifizieren und zu zerstören. Autoantikörper greifen Ihr eigenes Körpergewebe an, anstatt es gesund zu halten.

Anti-GM1-Antikörper greifen GM1-Ganglioside an. Dabei handelt es sich um ein Fettmaterial (Lipid) in Ihren peripheren Nerven, das dabei hilft, diese gesund zu halten. Dies ist die wichtigste Theorie, die Forscher haben und die erklärt, was bei MMN passiert. Da jedoch nicht jeder mit dieser Erkrankung über diese Antikörper verfügt, müssen Forscher noch mehr über MMN erfahren.

Wie Ärzte eine multifokale motorische Neuropathie diagnostizieren

Multifokale motorische Neuropathie ist eine seltene Erkrankung, die langsam fortschreitet, sodass die Diagnosestellung einige Zeit in Anspruch nehmen kann. Zu Beginn wird Ihr Arzt Sie nach Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte fragen. Sie werden wahrscheinlich auch eine körperliche Untersuchung und eine neurologische Untersuchung durchführen.

Sie müssen wahrscheinlich auch einen Neurologen aufsuchen, um eine formelle Diagnose zu erhalten. Sie empfehlen möglicherweise verschiedene Tests, um MMN zu bestätigen oder andere Erkrankungen auszuschließen. Zu den Tests können gehören:

• Untersuchung der Nervenleitung und Elektromyographie (EMG): Mit diesen Tests können Probleme bei der Funktion bestimmter motorischer Nerven überprüft werden. MMN betrifft am häufigsten den Nervus medianus und/oder den Nervus ulnaris. Mit diesen Tests kann auch festgestellt werden, ob ein Reizleitungsblock der Grund für die Muskelschwäche ist.
• Labortests: Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise verschiedene Blut-, Urin- (Pipi-) und Liquor- (CSF) Tests. Sie werden auch auf Anti-GM1-Antikörper testen.
• Nervenultraschall und Magnetresonanztomographie (MRT): Diese bildgebenden Untersuchungen können dabei helfen, die Gesundheit Ihrer Nerven zu überprüfen.

Ihr Neurologe wird spezifische Kriterien verwenden, um MMN zu bestätigen und Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen, wie zum Beispiel:

• Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
• Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
• Lewis-Sumner-Syndrom
• Progressive Muskelatrophie (PMA)

Behandlung der multifokalen motorischen Neuropathie

Die Hauptbehandlung für MMN ist ein intravenöses Immunglobulin (IVIG) namens Gammagard Liquid®.

IVIG ist ein Produkt, das aus Antikörpern von gesunden Spendern besteht, die Sie über eine Vene mit einer Infusion erhalten. Diese Behandlung führt bei den meisten Menschen mit MMN zu einer verbesserten Muskelkraft. Die Verbesserung kann von geringfügig bis erheblich reichen.

Leider ist die anfängliche Verbesserung der Muskelkraft in der Regel kurzfristig. Nur etwa 20 % der Menschen bleiben nach einer Einzeldosis IVIG in Remission. Die meisten Menschen benötigen wiederholte IVIG-Infusionen, um ihre Muskelkraft zu erhalten. Diese Behandlungen werden normalerweise alle zwei bis acht Wochen durchgeführt.

IVIG ist kein Heilmittel für MMN, aber keine andere Therapie wirkt so gut wie es.

Prognose der multifokalen motorischen Neuropathie

Auch wenn es frustrierend sein kann, mit Muskelschwäche in den Gliedmaßen zu leben, ist MMN im Allgemeinen nicht schädlich für die körperliche Gesundheit. Aus diesem Grund ist die Prognose (Aussicht) meist gut. Etwa 80 % der Menschen sprechen gut auf die IVIG-Behandlung an und bemerken eine Verbesserung der Symptome.

Selbst wenn IVIG bei Ihnen nicht wirkt, schreitet die Muskelschwäche langsam voran. Die meisten Menschen mit MMN können Aktivitäten des täglichen Lebens ausführen (wie Hygieneaufgaben, Hausarbeiten und Essen zubereiten). MMN hat normalerweise keinen Einfluss auf die Lebenserwartung.

Aber das Leben mit einer chronischen (langfristigen) Erkrankung wie MMN kann sich negativ auf Ihre geistige Gesundheit auswirken. Es ist wichtig, einen Psychologen aufzusuchen, wenn MMN Ihr emotionales Wohlbefinden beeinträchtigt.

Was ist der Unterschied zwischen MMN und ALS?

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine Art Motoneuronerkrankung, die zu fortschreitender Muskelschwäche im gesamten Körper führt. Sowohl ALS als auch MMN führen zu Muskelschwäche. Bei MMN verläuft die Verschlechterung der Muskelschwäche jedoch langsamer als bei ALS. Außerdem betrifft ALS typischerweise die Muskeln, die Sie zum Atmen und Schlucken benötigen, während dies bei MMN normalerweise nicht der Fall ist.