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Was ist das:
Morbus Wilson ist eine seltene genetische Erkrankung, die dadurch verursacht wird, dass der Körper nicht in der Lage ist, Kupfer zu verstoffwechseln. Dadurch kommt es zu einer Ansammlung von Kupfer im Gehirn, in den Nieren, in der Leber und in den Augen, was zu einer Vergiftung führt.
Diese Krankheit ist erblich bedingt, d. h. sie geht von den Eltern auf die Kinder über, wird jedoch im Allgemeinen erst im Alter zwischen 5 und 6 Jahren entdeckt, wenn das Kind die ersten Symptome einer Kupfervergiftung zeigt, wie z. B. geistige Verwirrung, Wahnvorstellungen, Verhaltensänderungen sowie Persönlichkeits- und Koordinationsprobleme.
Morbus Wilson ist nicht heilbar. Es ist jedoch wichtig, dass ein Kinderarzt, Neurologe oder Allgemeinmediziner konsultiert wird, damit die am besten geeignete Behandlung eingeleitet werden kann. Dazu kann eine Ernährungsumstellung, die Einnahme von Medikamenten und/oder Zinkpräparaten und in den schwerwiegendsten Fällen eine Lebertransplantation gehören.
Symptome der Wilson-Krankheit
Die Hauptsymptome der Wilson-Krankheit sind:
- Wahnsinn;
- Psychose;
- Zittern;
- Wahnvorstellungen oder Verwirrung;
- Schwierigkeiten beim Gehen;
- Langsame Bewegungen;
- Veränderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit;
- Verlust der Sprechfähigkeit;
- Hepatitis;
- Leberversagen;
- Bauchschmerzen;
- Zirrhose;
- Gelbsucht;
- Blut im Erbrochenen;
- Auftreten von Blutungen oder Auftreten von blauen Flecken;
- Schwäche.
Die Symptome der Wilson-Krankheit treten typischerweise nach dem 5. Lebensjahr auf und entstehen durch die Ablagerung von Kupfer in verschiedenen Teilen des Körpers, hauptsächlich im Gehirn, in der Leber, in der Hornhaut und in den Nieren, was zum Auftreten von rötlichen oder bräunlichen Ringen in den Augen führt, die als Kayser-Fleischer-Zeichen bezeichnet werden. Bei dieser Krankheit kommt es auch häufig vor, dass Kupferkristalle in den Nieren auftreten, was zur Bildung von Nierensteinen führt.
Wie die Diagnose gestellt wird
Die Diagnose der Wilson-Krankheit wird durch die Beurteilung der Symptome durch einen Arzt und die Ergebnisse einiger Labortests gestellt.
Die am häufigsten nachgefragten Tests, die die Diagnose Morbus Wilson bestätigen, sind der 24-Stunden-Urin, in dem eine hohe Kupferkonzentration beobachtet wird, und der Spiegel von Coeruloplasmin im Blut, einem Protein, das von der Leber produziert wird und normalerweise an Kupfer gebunden ist, um seine Funktion zu erfüllen. So kommt Coeruloplasmin bei Morbus Wilson in geringen Konzentrationen vor.
Zusätzlich zu diesen Tests kann der Arzt eine Leberbiopsie anfordern, bei der Anzeichen einer Leberzirrhose oder Lebersteatose beobachtet werden.
Behandlung von Morbus Wilson
Die Behandlung des Morbus Wilson zielt darauf ab, die im Körper angesammelte Kupfermenge zu reduzieren und die Krankheitssymptome zu verbessern. Es gibt Medikamente, die von Patienten eingenommen werden können, da sie Kupfer binden und dabei helfen, es über den Darm und die Nieren auszuscheiden, wie zum Beispiel Penicillamin, Triethylenmelamin, Zinkacetat und Vitamin-E-Präparate.
Darüber hinaus ist es wichtig, den Verzehr von Lebensmitteln zu vermeiden, die Kupfer enthalten, wie beispielsweise Schokolade, Trockenfrüchte, Leber, Meeresfrüchte, Pilze und Nüsse.
In schwerwiegenderen Fällen, insbesondere wenn die Leber stark geschädigt ist, kann der Arzt eine Lebertransplantation empfehlen. Verstehen Sie, wie eine Lebertransplantation durchgeführt wird.
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