Morbus Hirschsprung: Was es ist, Symptome und Behandlung

Was ist Morbus Hirschsprung?

Bei der Hirschsprung-Krankheit handelt es sich um eine angeborene (angeborene) Erkrankung Ihres Kindes, die die Bewegung von Abfallstoffen (Kot) durch den Dickdarm verlangsamt oder stoppt. Der Arzt Ihres Kindes spricht möglicherweise auch von einem angeborenen Megakolon. Bei der Hirschsprung-Krankheit entwickeln sich Nervenzellen am Ende des Dickdarms Ihres Babys nicht wie erwartet.

Wenn die Verdauung wie erwartet verläuft, senden Nervenzellen Signale, die die Muskeln in Ihrem Dickdarm anweisen, sich anzuspannen und zu entspannen. Diese spezifischen Nervenzellen werden Neuralleistenzellen genannt. Durch diese Anspannung und Entspannung werden Abfallstoffe (Kot) vom Anfang bis zum Ende Ihres Darms transportiert. Schließlich füllt der Abfall Ihr Rektum, wodurch die Nerven in der Auskleidung Ihres Anus (Arschlochs) aktiviert werden, sodass es sich anfühlt, als müssten Sie kacken.

Wenn Ihr Baby an der Hirschsprung-Krankheit leidet, wandert der Kot durch den Darm, bis er den Abschnitt erreicht, in dem Nervenzellen fehlen. Sobald der Kot diesen Punkt erreicht, bewegt er sich langsam oder stoppt (Verstopfung).

Ohne Behandlung kann Morbus Hirschsprung schwerwiegende Komplikationen verursachen.

Wie häufig kommt Morbus Hirschsprung vor?

Morbus Hirschsprung tritt bei etwa 1 von 5.000 Geburten auf. Bei Männern kommt es drei- bis viermal häufiger vor.

Was sind die Symptome?

Einige Babys mit Morbus Hirschsprung haben bei der Geburt einen Darmverschluss. Es besteht die Möglichkeit, dass Ihr Baby an Morbus Hirschsprung erkrankt, wenn es nicht innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt kackt.

Weitere Symptome der Hirschsprung-Krankheit bei Babys können sein:

• Geschwollener Bauch.
• Verstopfung.
• Erbrechen.
• Durchfall.
• Appetitlosigkeit (Verweigerung der Nahrungsaufnahme) und schlechte Gewichtszunahme.
• Verzögertes Wachstum.

Was verursacht Morbus Hirschsprung?

Während der fetalen Entwicklung wachsen Zellen der Neuralleiste typischerweise von der Oberseite des Dünndarms durch den Dickdarm bis zum Anus. Bei Kindern mit Hirschsprung-Krankheit hören diese Nervenzellen im Dickdarm auf zu wachsen, bevor sie den Anus erreichen. Gesundheitsdienstleister sind sich nicht sicher, warum dies geschieht.

In weniger als 20 % der Fälle tritt Morbus Hirschsprung familiär gehäuft auf. Eine Veränderung in einem Gen (genetische Mutation) kann die Ursache sein.

Was sind die Risikofaktoren für diese Erkrankung?

Zu den Risikofaktoren für die Hirschsprung-Krankheit gehören neben der Tatsache, dass ein leiblicher Elternteil oder ein Geschwisterkind an dieser Krankheit leidet, auch:

• Angeborene Herzkrankheit.
• Down-Syndrom.

Was sind die Komplikationen dieser Erkrankung?

Bis zu 40 % der Kinder mit Morbus Hirschsprung entwickeln eine Enterokolitis. Bei diesem Zustand handelt es sich um eine Schwellung des Dünn- und Dickdarms Ihres Kindes. Manche Kinder haben eine leichte Entzündung. Andere haben schwere Symptome, die lebensbedrohlich sein können. Wenn Ihr Kind an einer schweren Enterokolitis aufgrund der Hirschsprung-Krankheit leidet, kann es zu Fieber und explosionsartigem Durchfall kommen.

Ein schwerer oder unbehandelter Morbus Hirschsprung kann zu diesen potenziell lebensbedrohlichen Problemen führen:

• Dickdarmverschluss:Ein Dickdarmverschluss verhindert, dass Nahrung durch den Dickdarm Ihres Babys gelangt.
• Giftiges Megakolon:Diese seltene, lebensbedrohliche Erkrankung führt dazu, dass sich der Dickdarm Ihres Babys weitet und ausdehnt. Blähungen und Kot können sich nicht durch den geschwollenen Darm bewegen. Wenn sich der Druck aufbaut, gelangen Bakterien aus dem Darm in ihren Blutkreislauf. Dies kann zu Enterokolitis und einer tödlichen Erkrankung namens Sepsis führen. Im Extremfall kann es zu einem Loch oder einer Perforation im Darm Ihres Babys kommen.

Weitere Komplikationen sind:

• Versehentliches Kacken.
• Durchfall.
• Fieber.
• Unterernährung.
• Schwere Verstopfung.
• Geschwollener Bauch.
• Erbrechen.

Wie wird Morbus Hirschsprung diagnostiziert?

Der Arzt Ihres Babys wird den Bauch Ihres Babys untersuchen, um festzustellen, ob er geschwollen ist und schmerzt. Anschließend wird das Rektum Ihres Babys auf angesammelten Kot untersucht.

Der Betreuer Ihres Kindes führt möglicherweise auch einen oder mehrere dieser Tests durch:

• Röntgen:Eine Röntgenaufnahme des Abdomens kann eine Verstopfung im Darm Ihres Babys zeigen.
• Kontrasteinlauf:Ein Arzt führt einen Katheter (einen dünnen Schlauch) durch das Rektum Ihres Babys ein. Der Katheter füllt ihren Darm mit Kontrastmittel, einer sicheren Flüssigkeit. Ein Techniker macht Röntgenaufnahmen, während das Kontrastmittel durch den Darm Ihres Babys wandert. Diese Untersuchung zeigt, ob es im Darm Ihres Kindes Verstopfungen oder Verengungen gibt.
• Biopsie:Der Arzt Ihres Babys verwendet ein spezielles Gerät, um eine kleine Menge Gewebe (Biopsie) aus dem Rektum Ihres Babys zu entnehmen. Anschließend untersucht ein Pathologe das Gewebe unter dem Mikroskop, um nach Nervenzellen zu suchen. Dieser Eingriff ist nicht schmerzhaft und erfordert keine Narkose.

Wie wird Morbus Hirschsprung behandelt und behandelt?

Es gibt keine Heilung für die Hirschsprung-Krankheit, aber eine chirurgische Behandlung führt oft zu einem positiven Ergebnis. Es gibt zwei Arten von Operationen zur Behandlung der Hirschsprung-Krankheit: ein Durchziehverfahren und ein Stoma.

Durchziehverfahren

Ein Chirurg entfernt den Abschnitt im Dickdarm Ihres Babys, in dem Nervenzellen fehlen. Dann verbinden sie den gesunden Teil des Dickdarms Ihres Babys mit seinem Anus. Der Chirurg kann zur Durchführung des Durchziehverfahrens eine laparoskopische oder traditionelle Operation anwenden.

Das Durchziehverfahren ist die häufigste Operation bei Morbus Hirschsprung und hat die besten Genesungsergebnisse.

Stomaoperation

Ihr Baby benötigt möglicherweise vor oder gleichzeitig mit einem Durchziehverfahren eine Kolostomie (Dickdarm) oder Ileostomie (Dünndarm).

Bei einer Stomaoperation verbinden Chirurgen den Dick- oder Dünndarm mit der Haut außerhalb des Bauches Ihres Babys. Durch eine Stomaoperation kann der Kot den Körper Ihres Babys durch eine Öffnung (Stoma) außerhalb des Anus Ihres Babys verlassen, normalerweise um den Bauch herum. Der Kot gelangt in einen Stomabeutel, der am Körper Ihres Babys befestigt wird.

Zusätzliche Behandlungen

Einige nicht-chirurgische Behandlungen wirken zusätzlich zur Operation gut. Dazu gehören:

• Darmmanagement: Eine Routine mit Medikamenten und/oder Einläufen, um sicherzustellen, dass die Kotgewohnheiten Ihres Kindes gesund sind.
• Stimulation des Sakralnervs: Ein Chirurg führt ein kleines Gerät in der Nähe Ihrer unteren Wirbelsäule ein, um zu kontrollieren, wann Sie pinkeln und kacken.
• Biofeedback: Therapie, die das Erlernen von Strategien beinhaltet, um mehr Kontrolle über unwillkürliche Körperfunktionen zu haben – in diesem Fall das Kacken.

Welche Komplikationen oder Nebenwirkungen gibt es bei einer Durchziehoperation?

Kindern mit Morbus Hirschsprung geht es oft kurz nach einer Durchziehoperation deutlich besser. Aber einige Kinder können auch nach der Heilung noch Probleme haben, darunter:

• Versehentliches Kacken (Stuhlinkontinenz).
• Verstopfung.
• Entzündeter Darm (Enterokolitis).

Der Chirurg Ihres Babys und manchmal auch ein Gastroenterologe helfen Ihnen bei der Bewältigung dieser Probleme.

Wie schnell geht es meinem Kind nach der Behandlung besser?

Wenn alles gut geht, geht es Ihrem Baby einige Tage nach der Operation deutlich besser.

Es gibt keine Heilung für die Hirschsprung-Krankheit, aber eine chirurgische Behandlung führt oft zu einem positiven Ergebnis. Es gibt zwei Arten von Operationen zur Behandlung der Hirschsprung-Krankheit: ein Durchziehverfahren und ein Stoma.

Wie sind die Aussichten nach der Operation?

Nach der Operation kann es bei einigen Babys mit Morbus Hirschsprung immer noch zu Verstopfung, Kotunfällen und Dickdarminfektionen kommen. Aber mit einer langfristigen Nachsorge können die meisten Kinder ohne schwere Verstopfung oder Stuhlinkontinenz kacken.

Wie kann ich der Hirschsprung-Krankheit vorbeugen?

Niemand kann Morbus Hirschsprung verhindern. Wenn Sie an dieser Krankheit leiden oder in der Familie davon betroffen sind, sollten Sie vor der Familiengründung einen genetischen Berater aufsuchen.

Wie kann ich meinem Kind bei der Bewältigung der Hirschsprung-Krankheit helfen?

Zu den Behandlungen, die Ihrem Kind nach der Operation bei der Bewältigung der Hirschsprung-Krankheit helfen können, gehören:

• Ernährungsberatung.
• Regelmäßige Betreuung durch einen Gastroenterologen und eine engagierte Krankenschwester.
• Biofeedback / Beckenbodenrehabilitation.
• Therapie durch einen Psychologen oder Sozialarbeiter.

Sprechen Sie mit den Gesundheitsdienstleistern Ihres Kindes. Sie werden mit Ihnen zusammenarbeiten, um die besten Lebensmittel und Therapien zu finden, die Ihrem Kind helfen, alle Herausforderungen zu meistern.

Wann sollte ich wegen der Hirschsprung-Krankheit meines Babys den Arzt anrufen?

Kinder können nach einer Operation, insbesondere im ersten Jahr, eine Enterokolitis im Darm bekommen. Rufen Sie sofort den Arzt, wenn Ihr Kind eines dieser Symptome zeigt:

• Blutungen aus ihrem Rektum.
• Durchfall.
• Fieber.
• Geschwollener Bauch.
• Erbrechen.