Melkersson-Rosenthal-Syndrom: Symptome und Behandlung

Was ist das Melkersson-Rosenthal-Syndrom?

Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom (MRS) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die die Gesichtsnerven betrifft. Es kann zu Schwellungen im Gesicht, Furchen (Rillen) in der Zunge und Gesichtslähmungen kommen.

MRS kann auf eine zukünftige Diagnose von Morbus Crohn oder Sarkoidose hinweisen. Die Erkrankung wird auch orofaziale Granulomatose genannt.

Wer könnte am Melkersson-Rosenthal-Syndrom erkranken?

MRS kann jeden in jedem Alter betreffen. Die Symptome beginnen jedoch meist im jungen Erwachsenenalter.

Wie häufig ist das Melkersson-Rosenthal-Syndrom?

MRS ist sehr selten. Betroffen sind etwa 0,08 % der Bevölkerung. Wissenschaftler gehen jedoch davon aus, dass die Erkrankung unterdiagnostiziert wird, da die Symptome denen anderer Erkrankungen ähneln können.

Was verursacht das Melkersson-Rosenthal-Syndrom?

Wissenschaftler wissen nicht, was das Melkersson-Rosenthal-Syndrom verursacht, aber es wird mit Folgendem in Verbindung gebracht:

• Morbus Crohn.
• Genetische Vererbung.
• Überempfindlichkeitsreaktion (übersteigerte Immunantwort des Körpers auf ein Antigen oder Allergen).
• Sarkoidose.
• Virale oder bakterielle Infektion.

Ist das Melkersson-Rosenthal-Syndrom eine Autoimmunerkrankung?

Die Erkrankung gilt nicht als Autoimmunerkrankung (wenn Ihr Immunsystem versehentlich gesundes Körpergewebe angreift und zerstört).

MRS wird als neurologische Erkrankung und als granulomatöse Erkrankung klassifiziert. Bei einer neurologischen Erkrankung handelt es sich um eine Funktionsstörung in einem Teil Ihres Gehirns oder Nervensystems. Bei einer granulomatösen Erkrankung handelt es sich um eine oder mehrere Gewebemassen, die sich chronisch entzünden.

Was sind die Symptome einer orofazialen Granulomatose?

Die drei klassischen Symptome des Melkersson-Rosenthal-Syndroms sind:

• Gesichtslähmung:Gesichtsschwäche oder Lähmungen können auf einer Seite oder auf beiden Seiten auftreten. Dies geschieht möglicherweise erst in späteren Episoden. Mit fortschreitender Krankheit kann die Lähmung mit jeder Episode länger anhalten.
• Gesichtsschwellung:Menschen mit Melkersson-Rosenthal-Syndrom leiden normalerweise unter einer Schwellung des Gesichts (orofaziales Ödem), der Lippen (Cheilitis granulomatosis) oder beider. Ihre Oberlippe schwillt vor ihrer Unterlippe an. Die Lippen können hart, rissig, schmerzhaft und rotbraun werden. Andere Bereiche, die anschwellen können, sind Wangen, Augenlider und Kopfhaut. Mit jeder Episode kann sich die Schwellung verschlimmern und länger anhalten.
• Gefurchte Zunge:An der Oberseite Ihrer Zunge können tiefe Rillen entstehen, die auch als Hodenzunge oder Lingua plicata bezeichnet werden. Dieses Symptom tut normalerweise nicht weh, kann jedoch Schwellungen, Juckreiz und Brennen verursachen. Es kann auch zum Verlust der Geschmacksknospen oder zu Mundinfektionen führen.

Bei manchen Menschen mit MRS treten ein oder zwei der klassischen Symptome auf. Andere haben alle drei.

Die Symptome treten häufig zeitweise und wiederholt auf. Beim ersten Mal dauern sie vielleicht nur ein paar Stunden. Sie dauern jedoch tendenziell länger und werden in den folgenden Episoden schwerwiegender.

Weitere Symptome von MRS können sein:

• Schwindel.
• Migräne-Kopfschmerzen.
• Tinnitus oder Hörverlust.
• Narben durch wiederholte, schwere Schübe.
• Schluckbeschwerden.
• Sehprobleme wie trockene Augen, verschwommenes Sehen oder Uveitis (Augenentzündung).

Wie wird das Melkersson-Rosenthal-Syndrom diagnostiziert?

Die Diagnose einer MRS ist oft schwierig, da die Symptome mit anderen Erkrankungen verwechselt werden können. Beispiele hierfür sind allergische Reaktionen und Bell-Lähmung.

Ihr Arzt diagnostiziert MRS normalerweise auf der Grundlage von mindestens zwei der klassischen Symptome in der Vorgeschichte. Möglicherweise führen sie eine Biopsie einer Gewebeprobe Ihrer Lippen durch, um die Diagnose zu bestätigen oder andere Erkrankungen auszuschließen.

Möglicherweise werden Sie an andere Spezialisten überwiesen, wie zum Beispiel:

• Allergologe.
• Dermatologe (Hautspezialist).
• Gastroenterologe (Spezialist für Verdauungsstörungen).
• Immunologe (Spezialist für das Immunsystem).
• Augenarzt (Augen- und Sehspezialist).

Gibt es eine Heilung für das Melkersson-Rosenthal-Syndrom?

Es gibt keine Heilung für MRS. Die Symptome können ohne Behandlung verschwinden, treten aber bei zukünftigen Schüben wieder auf.

Wie wird das Melkersson-Rosenthal-Syndrom behandelt?

Wenn die Symptome wiederkehren und störend sind, können bestimmte Behandlungen die Schmerzen lindern, Infektionen vorbeugen und das Erscheinungsbild verbessern, wie zum Beispiel:

• Antibiotika.
• Antihistaminika.
• Kortikosteroid-Injektionen.
• Immunsuppressiva.
• Methotrexat.
• Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente.
• Operation zur Reduzierung geschwollener Lippen oder zur Linderung des Drucks auf Gesichtsnerven.
• TNF-alpha-Hemmer, die helfen, Entzündungen zu stoppen.

Verschwindet das Melkersson-Rosenthal-Syndrom?

Die Aussichten für Menschen mit MRS sind sehr unterschiedlich. Bei manchen Menschen kommt es alle paar Jahre zu leichten Schüben, die schließlich von selbst aufhören. Bei anderen treten alle paar Tage häufig Schübe auf, die jedes Mal schlimmer werden.

Der Zustand kann lebenslang chronisch sein und die Schwellung kann dauerhaft sein. Wissenschaftler glauben jedoch nicht, dass die Störung Auswirkungen auf die Lebenserwartung hat.

Wie kann ich dem Melkersson-Rosenthal-Syndrom vorbeugen?

Wissenschaftler verstehen die Ursachen von MRS nicht, daher gibt es keine bewährten Strategien zur Vorbeugung.

Was sollte ich meinen Arzt sonst noch zu MRS fragen?

Wenn Sie am Melkersson-Rosenthal-Syndrom leiden, sollten Sie Ihrem Arzt die folgenden Fragen stellen:

• Wie sind Sie sicher, dass es sich um ein Melkersson-Rosenthal-Syndrom handelt?
• Welche anderen Spezialisten sollte ich aufsuchen?
• Wann sollte ich bei einem Schub einen Arzt aufsuchen?
• Sollte ich mich auf Morbus Crohn oder Sarkoidose testen lassen?
• Wie kann ich Infektionen, dauerhafte Schwellungen und Narben verhindern?
• Würden Sie Gentests empfehlen?
• Kennen Sie Selbsthilfegruppen für Menschen mit dieser Erkrankung?