Medizinische Behandlungen für ATTR-CM

Die Behandlung von ATTR-CM erfolgte in der Vergangenheit durch Symptommanagement. Allerdings hat die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) bis 2019 keine Behandlung für die Erkrankung zugelassen. Seitdem haben zwei weitere Medikamente die FDA-Zulassung erhalten.

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Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für ATTR-CM?

Amvuttra

Amvuttra (Vutrisiran) ist ein Medikament zur Behandlung von ATTR-CM und Polyneuropathie, die durch erbliche Transthyretin-Amyloidose verursacht wird.

Nachfolgend finden Sie die hervorgehobenen Details von Amvuttra:

• Das Medikament wurde 2022 von der FDA zugelassen und derzeit ist keine generische Form verfügbar.
• Amvuttra blockiert die Bildung des Transthyretin-Proteins.
• Amvuttra zielt auf die Leberzellen ab, in denen Transthyretin hergestellt wird, und reduziert so die Ablagerung von Transthyretin.
• Zu den Nebenwirkungen gehören: Schmerzen in Gelenken, Händen und Füßen, niedriger Vitamin-A-Spiegel und Kurzatmigkeit.
• Personen mit einem durch das Medikament verursachten niedrigen Vitamin-A-Spiegel müssen ein Vitamin-A-Ergänzungsmittel einnehmen.
• Amvuttra wird alle drei Monate durch eine subkutane Injektion verabreicht.

Attruby

Attruby (Acoramidis) ist ein orales Medikament zur Behandlung von ATTR-CM.

Nachfolgend finden Sie die wichtigen Fakten über Attruby:

• Attruby wurde 2024 von der FDA zugelassen und hat keine generische Form.
• Stabilisiert Transthyretin durch Bindung an die Thyroxin-Bindungsstellen. Dadurch wird die Bildung von Proteinablagerungen im Herzen verlangsamt.
• Zu den Nebenwirkungen zählen Durchfall und Schmerzen im Oberbauch.
• Das Medikament wird normalerweise zweimal täglich eingenommen.

Vyndamax

Vyndamax (Tafamidis) ist ein orales verschreibungspflichtiges Medikament zur Behandlung von ATTR-CM.

Zu den wichtigen Fakten über Vyndamax gehören:

• Nach der Zulassung durch die FDA im Jahr 2019 ist derzeit keine generische Form verfügbar.
• Vyndamax stabilisiert das Transthyretin-Protein, wodurch die Bildung von Ablagerungen im Herzen verhindert wird.
• Die am häufigsten berichtete Nebenwirkung ist Durchfall.
• Vyndamax wird normalerweise einmal täglich eingenommen.

Aufleuchten

Vyndaqel (Tafamidis-Meglumin) ist ein Medikament zur Behandlung von ATTR-CM. Es enthält den gleichen Wirkstoff wie Vyndamax, Vyndaqel enthält jedoch das mikronisierte Tafamidis-Megluminsalz.

Hier sind die wichtigsten Highlights von Vyndaqel:

• Es wurde 2019 von der FDA für die ATTR-CM-Behandlung zugelassen.
• Vyndaqel bindet sich an das Transthyretin-Protein und stabilisiert es, wodurch die Bildung von Ablagerungen im Herzmuskel verlangsamt wird.
• Die am häufigsten berichtete Nebenwirkung ist Durchfall.
• Die Dosierung beträgt einmal täglich vier Kapseln.
• Vyndaqel und Vyndamax sind nicht austauschbar. Allerdings kann ein Anbieter Patienten bei Bedarf von einem Medikament auf ein anderes umstellen.

Umgang mit Herzinsuffizienz

Menschen mit ATTR-CM können aufgrund der Kardiomyopathie eine Herzinsuffizienz entwickeln. Allerdings unterscheidet sich die Behandlung von Herzinsuffizienz bei Patienten mit ATTR-CM von der Behandlung von Herzinsuffizienz ohne ATTR-CM.

Wie in den meisten Fällen von Herzinsuffizienz werden bei Patienten mit ATTR-CM immer noch Diuretika eingesetzt. Allerdings werden ACE-Hemmer, Betablocker, Angiotensin-Rezeptor-Blocker und Angiotensin-Rezeptor-Neprilysin-Hemmer, die typischerweise bei Menschen mit Herzinsuffizienz eingesetzt werden, von Patienten mit ATTR-CM nicht gut vertragen.

Umgang mit Herzrhythmusstörungen

Laut einem Artikel aus dem Journal of the American College of Cardiology aus dem Jahr 2023 hatten 70 % der Menschen mit ATTR-CM auch Episoden von Vorhofflimmern (AF oder AFib).Bei Menschen mit Vorhofflimmern kommt es häufig zu Blutgerinnseln. Daher wird häufig eine gerinnungshemmende Therapie empfohlen.

Die Behandlung eines Antiarrhythmikums hängt vom Patienten und seiner Reaktion ab. Es reicht von Antiarrhythmika über Ablationsoperationen bis hin zur Herzschrittmacherimplantation.

Arten von ATTR-CM

Es gibt zwei Arten von ATTR-CM: Wildtyp und erblich. Wildtyp-ATTR-CM ist eine altersbedingte Erkrankung, die häufiger bei älteren Männern auftritt.

Erbliche ATTR-CM kommt in Familien vor und wird durch eine genetische Mutation verursacht. Hereditäre ATTR-CM tritt häufiger bei folgenden Personen auf:

• Brasilien
• Portugal
• Schweden
• Japan

ATTR-CM-Symptome

ATTR-CM-Symptome überschneiden sich häufig mit denen anderer Gesundheitszustände oder können vage sein. Dies erschwert die Diagnosestellung. Nachfolgend sind die mit ATTR-CM verbundenen Symptome aufgeführt:

• Kurzatmigkeit
• Husten und Keuchen
• Herzklopfen
• Schwindel
• Verwirrung
• Schwellung in den unteren Extremitäten
• Erhöhte Herzfrequenz
• Blähungen im Bauchraum
• Orthopnoe
• Aroxysmale nächtliche Dyspnoe

Langfristige Ergebnisse

ATTR-CM ist eine Form der Kardiomyopathie, die unbehandelt zu Herzversagen führen kann. Die Symptome ähneln anderen Erkrankungen, was die Diagnose erschwert. Infolgedessen hat ATTR-CM oft eine schlechte Prognose und eine verkürzte Lebenserwartung. Laut einer Studie aus dem Jahr 2022 beträgt die Lebenserwartung nach der Diagnose von ATTR-CM typischerweise zwei bis fünf Jahre.

Wichtige Erkenntnisse

• In der Vergangenheit konzentrierte sich die Behandlung von ATTR-CM nur auf die Linderung der Symptome und nicht auf die eigentliche Behandlung der Krankheit.
• Mittlerweile stehen mehrere verschreibungspflichtige Behandlungen zur Verfügung, die das Fortschreiten der ATTR-CM verlangsamen und ihre Auswirkungen auf das Herz minimieren können.
• Sprechen Sie mit einem Arzt, wenn Sie glauben, ATTR-CM zu haben oder wenn es in Ihrer Familie vorkommt.