Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome

Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH-Syndrom) ist eine seltene Erkrankung, bei der Ihre Gebärmutter und die obere Vagina fehlen oder sich nicht vollständig entwickeln. Es ist etwas, womit man geboren wird. Ihre Eierstöcke und Vulva (äußere Genitalien) entwickeln sich normalerweise normal. Bei bestimmten Formen des MRKH-Syndroms können Organe wie Ihre Nieren und Ihre Wirbelsäule unterschiedlich geformt sein.

Das MRKH-Syndrom entdeckt man normalerweise im Teenageralter, wenn die Periode ausbleibt. Manchmal ist Sex schmerzhaft oder unmöglich, weil Ihr Vaginalkanal kurz und eng ist.

Das MRKH-Syndrom macht eine Schwangerschaft ohne medizinische Hilfe unmöglich. Wenn Sie jedoch funktionierende Eierstöcke haben, die Eizellen produzieren, können IVF und Leihmutterschaft eine Option sein. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihren Kinderwunsch, damit dieser mit Ihnen zusammenarbeiten kann.

Das MRKH-Syndrom wird auch genannt:

• Müllersche Agenesie
• Müllersche Aplasie
• Angeborenes Fehlen von Gebärmutter und Vagina
• Rokitansky-Syndrom

Arten des MRKH-Syndroms

Es gibt zwei Arten:

• Typ 1: Sie haben normal funktionierende Eierstöcke und Eileiter, aber eine verstopfte oder fehlende obere Vagina, ein Gebärmutterhals und eine Gebärmutter. Andere Organe sind nicht betroffen.
• Typ 2: Sie haben eine verstopfte oder fehlende obere Vagina, einen Gebärmutterhals und eine Gebärmutter. Sie haben auch Probleme mit Ihren Eierstöcken, Eileitern, der Wirbelsäule, den Nieren oder anderen Organen.

Symptome des MRKH-Syndroms

Die Symptome des MRKH-Syndroms können je nach Typ unterschiedlich sein.

In vielen Fällen kann es ein Anzeichen für MRKH sein, wenn Sie mit 16 Jahren nicht die erste Periode bekommen. Möglicherweise haben Sie immer noch Blähungen, Stimmungsschwankungen oder andere Symptome, ohne dass es zu Blutungen kommt.

Sie entwickeln Brüste und bekommen Achsel- und Schamhaare. Möglicherweise haben Sie auch Schmerzen, wenn Sie zum ersten Mal versuchen, vaginalen Sex zu haben. Dies liegt daran, dass Ihre Vagina dünner, schmaler und kürzer ist als eine typische Vagina.

Wenn Sie am MRKH-Syndrom Typ 2 leiden, können auch Komplikationen auftreten wie:

• Eine oder beide Nieren fehlen
• Probleme mit Ihrer Wirbelsäule, wie Skoliose oder fehlende Wirbel
• Erhöhtes Risiko für Nierensteine, Harnwegsinfektionen und Harnleiterverstopfungen
• Hörverlust
• Herzprobleme

Welche psychologischen Auswirkungen gibt es?

Das MRKH-Syndrom kann Ihr Selbstwertgefühl oder Ihren Wunsch nach intimen Beziehungen beeinträchtigen. Diese Gefühle können Ihre Lebensqualität beeinträchtigen.

Ihr Arzt empfiehlt Ihnen möglicherweise, eine Selbsthilfegruppe zu finden oder einen Therapeuten oder Berater aufzusuchen, der Ihnen bei der Bewältigung einer MRKH-Diagnose hilft.

MRKH verursacht

Forscher sind sich nicht sicher, was das MRKH-Syndrom verursacht, aber sie wissen, dass Probleme mit Genen und Chromosomen eine Rolle spielen. Die Erkrankung konnte nicht auf ein einzelnes Gen zurückgeführt werden. Es wird nicht durch etwas verursacht, das jemand während der Schwangerschaft getan hat.

MRKH entwickelt sich in den ersten Wochen der fötalen Entwicklung, wenn sich das Fortpflanzungssystem bildet. Ihre Eileiter, Ihre Gebärmutter, Ihr Gebärmutterhals und Ihre obere Vagina wachsen aus den Müller-Gängen. Beim MRKH-Syndrom ist die Entwicklung dieser Kanäle nicht abgeschlossen.

Ihre Eierstöcke entwickeln sich aus einer anderen Struktur, weshalb sie normalerweise nicht betroffen sind.

Risikofaktoren

Die meisten Menschen scheinen keine bekannten Risikofaktoren zu haben. Experten gehen davon aus, dass Ihre Gene eine Rolle spielen können, da die Erkrankung in Familien gehäuft auftreten kann. Es kann aber auch ohne familiäre Vorgeschichte auftreten.

Komplikationen

Sie können keine Schwangerschaft austragen, wenn Sie an MRKH leiden. Sie können aber dennoch durch IVF mit einer Leimmutter ein leibliches Kind bekommen.

Menschen mit Typ-2-MRKH-Syndrom können Probleme mit anderen Organen wie den Nieren, der Wirbelsäule oder dem Herzen haben. Ihr Arzt wird Tests durchführen, um festzustellen, wie sich MRKH auf diese Organe auswirkt.

Endometriose oder zyklische Unterleibsschmerzen können auch auftreten, wenn Uterusreste vorhanden sind, die noch aktives Endometriumgewebe aufweisen. Dabei handelt es sich um kleine Gewebestücke, die sich nicht vollständig zu Ihrer Gebärmutter entwickelt haben. Es kommt häufiger bei Typ-1-MRKH vor. Diese Überreste müssen möglicherweise operativ entfernt werden, wenn sie Schmerzen verursachen.

Wie Ärzte das MRKH-Syndrom diagnostizieren

Gesundheitsdienstleister diagnostizieren die meisten Fälle des MRKH-Syndroms, wenn ein Teenager seine erste Menstruation ausbleibt.

Der erste Schritt besteht darin, sich einer körperlichen Untersuchung zu unterziehen. Ihr Arzt führt einen behandschuhten Finger in Ihre Vagina ein, um deren Tiefe und Breite zu messen. Ihr Arzt wird wahrscheinlich eine verkürzte oder verengte Vagina feststellen. Anschließend werden bildgebende Untersuchungen wie Ultraschall oder MRT angeordnet, um festzustellen, ob andere Organe betroffen sind. Ihr Arzt kann Blutuntersuchungen anordnen, um den Hormonspiegel zu überprüfen.

Wie wird es behandelt?

Die Behandlung von MRKH hängt von Ihren Zielen und Symptomen ab. Einige Optionen sind:

• Vaginaldilatoren: Diese röhrenförmigen Geräte helfen dabei, Ihre Vagina zu dehnen. Dilatatoren bestehen aus Kunststoff oder Silikon und variieren in Länge und Breite. Sie helfen dabei, das Innere Ihrer Vagina zu erweitern und zu dehnen. Ihr Arzt wird mit Ihnen besprechen, wie Sie einen Vaginaldilatator am besten verwenden.
• Vaginoplastik: Hierbei handelt es sich um einen chirurgischen Eingriff zur Schaffung einer Vagina. Es gibt verschiedene Methoden, mit denen Chirurgen eine Vaginalstraffung durchführen können. Bei den meisten geht es jedoch darum, ein Loch zu erzeugen und es mit Gewebe aus einem anderen Körperteil auszukleiden.
• Gebärmuttertransplantation: Hierbei handelt es sich um einen größeren chirurgischen Eingriff, bei dem eine Spender-Gebärmutter in eine Person ohne Gebärmutter eingesetzt wird. Uterustransplantationen geben Menschen mit MRKH die Möglichkeit, ein Kind auszutragen und zur Welt zu bringen. Gebärmuttertransplantationen sind selten.

Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise eine Operation zur Entfernung von Gebärmutterresten, wenn diese Schmerzen verursachen. Wenn andere Organe betroffen sind, müssen Sie möglicherweise auf diese Probleme hin betreut und überwacht werden. Beispielsweise können Sie einen Nierenspezialisten aufsuchen, wenn Ihre Nieren betroffen sind.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Sie sollten sich an einen Arzt wenden, wenn Sie mit etwa 16 Jahren Ihre erste Periode noch nicht bekommen haben. Dort werden Tests durchgeführt, um festzustellen, ob das MRKH-Syndrom die Ursache ist.

Kann man mit MRKH schwanger werden?

Ja, Menschen mit MRKH können ein Kind bekommen. Wenn Ihre Eierstöcke Eizellen enthalten, können Sie mithilfe einer IVF und einer Schwangerschaftsträgerin ein Kind bekommen.