Mastozytose: Arten, Symptome und Behandlung

Was ist Mastozytose?

Mastozytose (ausgesprochen „mas-to-sy-TOE-sis“) ist eine seltene Krankheit, die auftritt, wenn Ihr Körper zu viele Mastzellen produziert. Mastzellen sind weiße Blutkörperchen und Teil Ihres Immunsystems. Sie machen sich an die Arbeit, wenn Eindringlinge wie Bakterien und Allergene Ihren Körper bedrohen. Mastzellen reagieren auf Eindringlinge mit der Ausschüttung von Histamin. Diese Chemikalie hilft den Zellen bei der Kommunikation und löst allergische Reaktionen Ihres Körpers aus. Mastzellen helfen auch bei der Produktion von Magensäure.

Sie haben überall in Ihrem Körper Mastzellen, vor allem in der Haut, im Knochenmark, in der Lunge und in der Darmschleimhaut. Normalerweise reagieren Mastzellen nicht mehr, wenn sie sich um Eindringlinge gekümmert haben. Bei der Mastozytose vermehren sich abnormale Mastzellen und sammeln sich in Ihrem Körper an. Während sie sich vermehren, schütten Mastzellen mehr Histamin aus. Wenn Sie an Mastozytose leiden, reagiert Ihr Körper überempfindlich auf Allergene und es kommt zu ungewöhnlich starken oder langanhaltenden allergischen Reaktionen.

Die meisten Menschen können die Mastozytose-Symptome mit Medikamenten und durch die Vermeidung von Aktivitäten und Umgebungen, die die Erkrankung auslösen, in den Griff bekommen. Allerdings besteht bei allen Menschen mit Mastozytose ein erhöhtes Risiko für eine Anaphylaxie. Dabei handelt es sich um eine schwere allergische Reaktion, die lebensbedrohlich sein kann.

Gesundheitsdienstleister können Mastozytose nicht heilen, aber sie können ihre Symptome und die durch die Erkrankung verursachten Komplikationen behandeln.

Arten der Mastozytose

Es gibt zwei Arten von Mastozytose:

• Kutane Mastozytose: Dieser Typ betrifft typischerweise Säuglinge und Kleinkinder, kann aber auch Erwachsene betreffen. Bei der kutanen Mastozytose sammeln sich abnormale Mastzellen in Ihrer Haut an und verursachen juckende Wunden, die rot oder dunkelrot, braun oder eine Kombination aus Rot und Braun sein können.
• Systemische Mastozytose: Betroffen sind typischerweise Erwachsene. Bei der systemischen Mastozytose bilden sich abnormale Mastzellen in Ihrem Knochenmark, Ihren Knochen, Ihrem Verdauungssystem und Ihrer Lunge. Abnormale Mastzellen, die sich in Ihrem Knochenmark ansammeln, können die Blutzellenproduktion beeinträchtigen. Abnormale Mastzellen, die sich in Ihren Organen ansammeln, beeinträchtigen deren Funktion. Befinden sich beispielsweise ungewöhnlich viele Mastzellen in Ihrem Magen, können diese zu viel Magensäure produzieren und Geschwüre verursachen.

Kommt Mastozytose häufig vor?

Nein, das ist es nicht. Die Studien variieren, gehen jedoch davon aus, dass 1 von 10.000 bis 20.000 Menschen von Mastozytose betroffen sind.

Was sind Mastozytose-Symptome?

Dieses abnormale Wachstum von Mastzellen verursacht eine Reihe von Symptomen, darunter:

• Knochenschmerzen.
• Durchfall.
• Ohnmacht.
• Angstgefühle.
• Hitzewallungen (wenn die Haut am ganzen Körper rot wird).
• Juckende Beulen auf der Haut.
• Kopfschmerzen.
• Benommenheit aufgrund eines Blutdruckabfalls.
• Gelenkschmerzen.
• Rote oder braune Flecken auf Ihrer Haut.

In welchem ​​Alter beginnt die Mastozytose?

Das hängt von der Art der Mastozytose ab. Im Allgemeinen kann eine kutane Mastozytose bei Neugeborenen auftreten. Systemische Mastozytose betrifft Erwachsene ab 50 Jahren.

Was verursacht die Erkrankung?

Mastozytose ist eine erworbene genetische Störung, was bedeutet, dass Sie die Krankheit nicht erben. Es passiert, wennKITGene mutieren (verändern).KITGene spielen eine Rolle bei der Entwicklung bestimmter Zelltypen, darunter Blutzellen und Mastzellen. Bei Mastozytose mutiertKITGene befehlen Mastzellen, sich unkontrolliert zu vermehren.

Was löst Mastozytose aus?

Es gibt Dutzende potenzieller Auslöser einer Mastozytose und nicht jeder mit Mastozytose reagiert gleich. Einige Aktivitäten oder Erfahrungen, die die Erkrankung auslösen, sind:

• Wenn etwas Ihre Haut berührt oder reibt, entsteht Reibung.
• Teilnahme an Sport und körperlicher Betätigung.
• Von einem Insekt gebissen oder gestochen werden, insbesondere von Ameisen, Wespen und Bienen.
• Trinken von alkoholhaltigen Getränken.
• Essen bestimmter Lebensmittel, insbesondere scharfer Speisen.
• Einnahme bestimmter Medikamente, einschließlich nichtsteroidaler entzündungshemmender Medikamente (NSAIDs), Muskelrelaxantien und Anästhetika.
• Plötzliche Temperaturschwankungen erleben, als würde man in sehr kaltes Wasser springen.
• Körperlichen oder emotionalen Stress haben.

Was sind die Komplikationen der Mastozytose?

Zu den Komplikationen gehören:

• Osteoporose, die dazu führt, dass die Knochen weicher werden und zusammenbrechen.
• Leberprobleme, wenn sich Ihre Leber entzündet und nicht mehr so ​​gut funktioniert, wie sie sollte.
• Zytopenie, wenn Ihr Körper nicht genügend Blutzellen produziert.
• Infektionen.

Wie wird eine Mastozytose diagnostiziert?

Ein Arzt wird Sie nach Ihren Symptomen befragen und Ihre Haut untersuchen. Sie können folgende Tests anordnen:

• Blutuntersuchungen. Ärzte können Blutuntersuchungen durchführen, um die Tryptasemenge in Ihrem Blut zu überprüfen. Tryptase ist ein Enzym, das Mastzellen freisetzen, wenn sie auf Eindringlinge reagieren.
• Knochenscan. Anbieter können einen Knochenscan verwenden, um nach Anzeichen einer Knochenschädigung zu suchen.
• Knochenmarkbiopsie. Ärzte suchen nach ungewöhnlich vielen Mastzellen in Ihrem Knochenmark.
• Genetische Tests. Wenn Sie an systemischer Mastozytose leiden, können Ärzte auf mutierte KIT-Gene testen.

Was sind Mastozytose-Behandlungen?

Die Behandlung variiert je nach Mastozytosetyp und Ihren Symptomen. Im Allgemeinen setzen Anbieter Medikamente und andere Behandlungen ein, um die Symptome zu lindern.

Zu den Medikamenten gegen Mastozytose können gehören:

• Antazida (H2-Blocker) bei Magenproblemen.
• Antihistaminika zur Linderung von Juckreiz, Hitzewallungen und anderen Hautreaktionen.
• Bisphosphonate gegen Osteoporose.
• Kortikosteroide, um Entzündungen zu reduzieren.
• Monoklonale Antikörper, insbesondere Omalizumab (Xolair).^®).
• Schmerzmittel.

Anbieter können die folgenden Behandlungen anwenden:

• Ultraviolettes (UV) Licht, um dunkle Hautläsionen weniger auffällig zu machen.
• Gezielte Therapie.
• Adrenalin zur Behandlung von Anaphylaxie.
• Chemotherapie, falls aus Mastozytose Krebs wird. Dies kommt selten vor.
• Allogene Stammzelltransplantation (Knochenmarkstransplantation) zur Behandlung fortgeschrittener oder aggressiver Mastozytose. Nur sehr wenige Menschen mit Mastozytose können von dieser Behandlung profitieren.

Komplikationen oder Nebenwirkungen der Behandlung

Anbieter können verschiedene Behandlungen für Mastozytose-Symptome anwenden. Die meisten Behandlungen haben Nebenwirkungen, einige schwerwiegender als andere. Wenn Sie an Mastozytose leiden, wird Ihnen Ihr Arzt erklären, was Sie erwarten können, einschließlich der Nebenwirkungen der Behandlung.

Ist Mastozytose heilbar?

Im Allgemeinen gilt Mastozytose als unheilbare Krankheit, die von Gesundheitsdienstleistern mit Behandlungen zur Linderung der Symptome und zur Behandlung von Komplikationen behandelt wird.

Die einzige mögliche Heilung für Mastozytose ist eine allogene Stammzelltransplantation (Knochenmarktransplantation). Anbieter empfehlen möglicherweise eine Stammzelltransplantation für Menschen mit sehr aggressiver oder fortgeschrittener Mastozytose.

Verschlimmert sich die Mastozytose mit der Zeit?

Ohne Behandlung können sich die Symptome einer systemischen Mastozytose mit der Zeit verschlimmern, da abnormale Mastzellen Ihr Knochenmark und Ihre Organe beeinträchtigen.

Kann Mastozytose verhindert werden?

Nein, das geht nicht. Mastozytose tritt auf, wennKITGene mutieren und es entstehen abnormale Mastzellen, die sich unkontrolliert vermehren. Wenn Sie an Mastozytose leiden, können Sie das Risiko allergischer Reaktionen verringern, indem Sie wissen, was Ihre allergischen Reaktionen auslöst.

Wenn bestimmte Medikamente die Erkrankung auslösen, sollten Sie erwägen, ein medizinisches Warnarmband mit Informationen zu tragen, die andere Menschen darüber informieren, welche Medikamente Sie nicht erhalten sollten.

Wenn Sie an systemischer Mastozytose leiden, sollten Sie immer eine Spritze zur Selbstinjektion von Adrenalin bei sich tragen, einem Hormon, das von den Nebennieren produziert wird. Adrenalin behandelt schwere allergische Reaktionen, die zu einem lebensbedrohlichen anaphylaktischen Schock führen können.

Wie sorge ich für mich?

Mastozytose ist eine unheilbare Krankheit. Different types of mastocytosis affect people in different ways. If you’re living with mastocytosis, here are some general suggestions that may help:

• Wissen Sie, was Mastozytose-Symptome auslösen kann. Die Auslöser sind bei jedem anders.
• Emotionaler Stress kann Mastozytose-Symptome auslösen. Wenn Sie Hilfe bei der Bewältigung Ihres emotionalen Stresses benötigen, bitten Sie Ihren Arzt, Ihnen Programme zur Stressbewältigung zu empfehlen.
• Tragen Sie ein medizinisches AlarmarmbandDarin sind Ihr Zustand und die Medikamente aufgeführt, die Sie nicht einnehmen sollten.
• Tragen Sie immer eine selbstinjizierende Adrenalinspritze bei sichzur Behandlung schwerer und lebensbedrohlicher allergischer Reaktionen.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Sie werden regelmäßig von Ihrem Arzt untersucht, damit dieser Ihre Symptome überwachen und bei Bedarf Ihre Behandlung anpassen kann. Wenden Sie sich immer dann an Ihren Arzt, wenn Sie neue Symptome bemerken oder sich Ihre Symptome verschlimmern.

Wann sollte ich in die Notaufnahme gehen?

Sie sollten die Notaufnahme aufsuchen, wenn Sie extrem starke allergische Reaktionen haben, die nicht mit Medikamenten behandelt werden können.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Wenn Sie an dieser Mastozytose leiden, sollten Sie Ihrem Arzt möglicherweise die folgenden Fragen stellen:

• Welche Art von Mastozytose habe ich?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für die Art meiner Erkrankung?
• Werden meine Symptome durch Behandlungen verschwinden?
• Welche zusätzlichen Symptome können ein Zeichen dafür sein, dass sich mein Zustand verschlechtert?
• Muss ich immer behandelt werden?
• Ich habe eine ernstere Form dieser Erkrankung. Wie ist meine Prognose?
• Gibt es klinische Studien, die ich in Betracht ziehen sollte?