Marfan-Syndrom: Wie es das Herz beeinflusst

Wie wirkt sich das Marfan-Syndrom auf das Herz aus?

Das Marfan-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die die normale Entwicklung des Bindegewebes verhindert. Geschwächtes oder beschädigtes Bindegewebe kann viele Teile Ihres Körpers beeinträchtigen, insbesondere Ihr Herz.

Die Erkrankung kann dazu führen, dass sich Ihre Aorta (eine große Arterie, die Blut von Ihrem Herzen zum Rest Ihres Körpers transportiert) erweitert. Es kann sich auch auf Ihre Herzklappen auswirken (Klappen, die die vier Kammern Ihres Herzens trennen und dafür sorgen, dass das Blut in die richtige Richtung fließt).

Wie wirkt sich das Marfan-Syndrom auf die Aorta aus?

Die häufigsten Herzerkrankungen, die das Marfan-Syndrom verursacht, sind:

• Aortenaneurysma (geschwächte, vorgewölbte Aorta).
• Aortendilatation (vergrößerte Aorta).

Ein Aneurysma in der Aortenwurzel (Teil Ihrer aufsteigenden Aorta, dem Abschnitt, der Ihrem Herzen am nächsten liegt) ist spezifisch für das Marfan-Syndrom. Aneurysmen in anderen Teilen Ihrer Aorta treten häufiger bei anderen Erkrankungen auf, wie z. B. Ehlers-Danlos, Loeys-Dietz, bikuspider Aortenklappe und Turner-Syndrom.

Wie wirkt sich das Marfan-Syndrom auf die Herzklappen aus?

Das Marfan-Syndrom kann auch Probleme mit Ihren Herzklappen verursachen. Eine schwere Herzklappenerkrankung kann zu einer Herzinsuffizienz führen. Zu den Herzklappenerkrankungen im Zusammenhang mit dem Marfan-Syndrom gehören:

• Aortenklappeninsuffizienz (undichte Herzklappe zwischen Ihrer Aorta und der unteren Pumpkammer auf der linken Seite Ihres Herzens).
• Mitralklappenprolaps (lose Klappe zwischen der oberen und unteren Pumpkammer auf der linken Seite Ihres Herzens).

Wie häufig treten Herzprobleme bei Menschen mit Marfan-Syndrom auf?

Wenn Sie am Marfan-Syndrom leiden, kommt es sehr häufig zu Herzproblemen. Störungen der Aorta oder der Herzklappen treten bei etwa 9 von 10 Menschen mit Marfan-Syndrom auf.

Was sind die Symptome des Marfan-Syndroms, das das Herz betrifft?

Zu den Symptomen eines Aortenaneurysmas oder einer Klappenerkrankung im Zusammenhang mit dem Marfan-Syndrom können gehören:

• Brustschmerzen oder Schmerzen im oberen Rücken.
• Blut husten.
• Schwierigkeiten beim Schlucken.
• Ohnmacht oder Benommenheit.
• Müdigkeit oder Schwäche.
• Herzklopfen.
• Heiserkeit.
• Kurzatmigkeit.
• Schwellung, insbesondere an Beinen und Füßen.
• Keuchend.

Was führt dazu, dass das Marfan-Syndrom das Herz beeinträchtigt?

Gesundes Bindegewebe unterstützt und stärkt Organe und andere Strukturen im gesamten Körper, einschließlich Herz und Blutgefäße. Das Marfan-Syndrom verhindert das normale Wachstum und die normale Entwicklung des Bindegewebes. Dadurch wird das Gewebe in Ihrer Aorta und Ihren Herzklappen schwach und unelastisch. Ein Mangel an Elastizität kann dazu führen, dass sich Ihre Aorta erweitert oder ausbeult. Es kann auch dazu führen, dass sich Ihre Herzklappen nicht richtig öffnen und schließen.

Welche Herztests können Ihrem Arzt bei der Diagnose des Marfan-Syndroms helfen?

Das Marfan-Syndrom kann schwer zu diagnostizieren sein. Die Symptome variieren stark von Person zu Person und können denen anderer Gesundheitszustände ähneln. Viele Menschen erhalten die Diagnose erst im späten Kindes- oder Erwachsenenalter.

Wenn ein Arzt den Verdacht hat, dass Sie an einem Marfan-Syndrom leiden, wird er Folgendes tun:

• Führen Sie eine körperliche Untersuchung durch.
• Überprüfen Sie die Krankengeschichte Ihrer Familie.
• Führen Sie bildgebende Untersuchungen durch, einschließlich eines Echokardiogramms und eines Elektrokardiogramms (EKG).
• Bestellen Sie einen Gentest, um herauszufinden, ob Sie das Gen haben, das das Marfan-Syndrom verursacht.

Welche Behandlungen können mir bei der Behandlung von Herzproblemen im Zusammenhang mit dem Marfan-Syndrom helfen?

Es gibt nicht-chirurgische und chirurgische Behandlungen für Herzprobleme im Zusammenhang mit dem Marfan-Syndrom. Ein Arzt kann Ihnen eine Operation empfehlen, wenn Sie Folgendes haben:

• Eine Aorta mit einem Durchmesser von 5 Zentimetern oder mehr.
• Eine Aorta, die sich in einem Jahr um mindestens 0,5 Zentimeter (0,197 Zoll) ausdehnt (schnelle Expansion).
• Biologische Familienmitglieder, die einer Reparatur unterzogen wurden.

Menschen kleinerer Statur haben normalerweise kleinere Aorten und müssen möglicherweise mit einem kleineren Durchmesser repariert werden.

Welche nicht-chirurgischen Behandlungen können mir bei der Behandlung von Herzproblemen im Zusammenhang mit dem Marfan-Syndrom helfen?

Die nicht-chirurgische Behandlung des Marfan-Syndroms kann Folgendes umfassen:

• Änderungen des Lebensstils:Vermeiden Sie jede Aktivität, die Ihr Herz zusätzlich belastet. Menschen mit Marfan-Syndrom sollten kein Gewichtheben betreiben oder Hochleistungssportarten wie Fußball oder Fußball ausüben.
• Medikamente:Nehmen Sie Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARBs) oder Betablocker, die dabei helfen können, die Vergrößerung Ihrer Aorta zu verlangsamen.
• Regelmäßige kardiale Bildgebungsuntersuchungen:Lassen Sie sich regelmäßig mit computertomographischer Angiographie (CTA), transthorakaler Echokardiographie oder Magnetresonanzangiographie (MRA) überwachen. Diese Tests können helfen, eine Aortenvergrößerung zu erkennen, bevor es zu einer Dissektion kommt.

Welche chirurgischen Behandlungen können mir bei der Behandlung von Herzproblemen im Zusammenhang mit dem Marfan-Syndrom helfen?

Bei einer Herzoperation beim Marfan-Syndrom werden beschädigte Teile Ihrer Aorta oder Herzklappen repariert oder ersetzt. Das Hauptziel einer Operation besteht darin, lebensbedrohliche Komplikationen wie eine Aortendissektion zu verhindern. Eine Herzoperation beim Marfan-Syndrom ist in der Regel ein elektiver oder geplanter Eingriff. Wenn Ihre Aorta reißt, benötigen Sie einen Notfalleingriff, um das Problem zu beheben.

Es gibt verschiedene Arten von Herzoperationen beim Marfan-Syndrom. Bei der häufigsten Operation handelt es sich um die Reparatur oder den Ersatz der Aortenwurzel, der häufigsten Stelle für eine Erweiterung oder ein Aneurysma. Eine Herzklappenoperation kann Ihre Mitral- oder Aortenherzklappen reparieren oder ersetzen.

Zu den häufigsten Herzoperationen beim Marfan-Syndrom gehören:

• Ersatz der Aortenwurzel.
• Reparatur oder Ersatz der Aortenklappe.
• Reparatur eines aufsteigenden Aortenaneurysmas.
• Reparatur oder Ersatz der Mitralklappe.

Wie sind die Aussichten für jemanden mit Herzproblemen im Zusammenhang mit dem Marfan-Syndrom?

Menschen mit einem gut behandelten Marfan-Syndrom können eine durchschnittliche Lebenserwartung haben und möglicherweise 70 oder 80 Jahre alt werden. Die häufigsten Todesursachen bei Menschen mit Marfan-Syndrom sind jedoch herzbedingt. Es ist wichtig, dass Sie in engem Kontakt mit Ihrem Kardiologen stehen, um die Krankheit und ihren Verlauf zu überwachen.

Kann ich Herzproblemen vorbeugen, wenn ich am Marfan-Syndrom leide?

Es gibt keine Möglichkeit, das Marfan-Syndrom oder damit verbundene Herzprobleme zu verhindern. Sie können jedoch das Risiko eines schwerwiegenden Problems wie einer Aortendissektion verringern, indem Sie:

• Vermeiden Sie Aktivitäten, die Ihr Herz übermäßig belasten.
• Regelmäßige kardiale Bildgebungsuntersuchungen durchführen lassen.
• Nehmen Sie alle von Ihrem Arzt verschriebenen Medikamente ein.

Wenn Sie am Marfan-Syndrom leiden und erwägen, schwanger zu werden, ist es äußerst wichtig, mit Ihrem Arzt über die Risiken zu sprechen. Studien zeigen, dass bis zu 40 % der Frauen mit Marfan-Syndrom schwangerschaftsbedingte Komplikationen haben.

Wann sollte ich den Arzt anrufen?

Suchen Sie sofort einen Arzt auf, wenn bei Ihnen eines der folgenden Symptome auftritt, die auf ein rupturiertes Aortenaneurysma hinweisen könnten:

• Bewusstlosigkeit.
• Übelkeit und Erbrechen.
• Taubheitsgefühl irgendwo in Ihrem Körper.
• Lähmung (Unfähigkeit, bestimmte Körperteile zu bewegen).
• Kurzatmigkeit.
• Plötzliche und starke Schmerzen in der Brust, im oberen Rücken oder im Bauch.
• Schwitzen.
• Ungewöhnlich blasse oder kalte Haut.
• Schwacher Puls.