Maligne Hyperthermie: Was es ist, Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist das:

Unter maligner Hyperthermie versteht man den unkontrollierten Anstieg der Körpertemperatur, der meist durch schwere Reaktionen auf Inhalationsanästhetika wie Halothan oder Enfluran oder Muskelrelaxantien verursacht wird und zu Symptomen wie sehr hoher Körpertemperatur, Steifheit oder Muskelkrämpfen führt.

Maligne Hyperthermie wird durch von einem Elternteil geerbte genetische Veränderungen verursacht, die zur Produktion abnormaler Proteine ​​in Muskelzellen führen, die eine erhöhte Stoffwechselaktivität zeigen, wenn eine Person Inhalationsanästhetika oder das Muskelrelaxans Succinylcholin verwendet. 

Die Behandlung der malignen Hyperthermie besteht in der Kühlung des Körpers und der Verabreichung von Medikamenten in die Vene, was sofort erfolgen muss, da es sich um einen medizinischen Notfall handelt, der bei nicht schneller Behandlung lebensbedrohlich sein kann.

Symptome einer malignen Hyperthermie

Die Hauptsymptome einer malignen Hyperthermie sind:

• Plötzlicher Temperaturanstieg, der mehr als 40 °C erreichen kann;
• Erhöhte Herzfrequenz oder Rhythmusstörung;
• Muskelsteifheit oder -krämpfe;
• Kiefersteifheit;
• Beschleunigte und flache Atmung;
• Niederdruck;
• Übermäßiges Schwitzen;
• Brauner oder blutiger Urin.

Diese Symptome können während der Anästhesie oder kurz nach der Operation, in der frühen postoperativen Phase, auftreten. 

So bestätigen Sie die Diagnose

Die Diagnose einer malignen Hyperthermie wird vom Anästhesisten im Krankenhaus gestellt, indem er die Symptome beurteilt und die Person nach der Anwendung von Inhalationsanästhetika oder Succinylcholin überwacht.

Darüber hinaus kann der Arzt Laboruntersuchungen wie Blutuntersuchungen, Elektrolytuntersuchungen oder ein Elektrokardiogramm anordnen, um Komplikationen einer malignen Hyperthermie zu beurteilen.

Bei Personen, bei denen in der Familie eine maligne Hyperthermie oder eine Reaktion auf eine frühere Vollnarkose aufgetreten ist, kann der Arzt vor der Operation einen Anfälligkeitstest für maligne Hyperthermie anordnen, den sogenannten Halothan- und Koffein-Kontrakturtest (HCCT), der mit einer kleinen Probe des Muskelgewebes der Person durchgeführt wird.

In einigen Fällen kann Ihr Arzt auch Gentests anordnen, um Mutationen im RYR1-Gen oder andere Varianten für maligne Hyperthermie zu identifizieren.

Mögliche Ursachen

Maligne Hyperthermie wird durch eine dominante genetische Mutation verursacht, die von zwei Elternteilen geerbt wird und zu einem Hypermetabolismus der Skelettmuskulatur führt, wenn die Person Inhalationsanästhetika oder Muskelrelaxantien ausgesetzt wird.

Die wichtigsten Inhalationsanästhetika oder Muskelrelaxantien, die bei anfälligen Personen eine maligne Hyperthermie auslösen können, sind:

• Hamatano;
• Isoflurano;
• Sevoflurano;
• Enflurano;
• Desfluran;
• Succinilcolina.

Diese Medikamente können zu einem Anstieg der Kalziumausschüttung aus den Skelettmuskelzellen führen, was zu einer übermäßigen Muskelkontraktur und einem plötzlichen Temperaturanstieg führen kann. Erfahren Sie, wie eine Anästhesie funktioniert und welche Risiken sie birgt.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Behandlung der malignen Hyperthermie erfolgt im Krankenhaus, beginnend sofort mit der Unterbrechung der Narkose und der intravenösen Gabe von Dantrolen-Natrium über einen Zeitraum von 24 bis 48 Stunden, bis die Person das Medikament bei Bedarf oral einnehmen kann.

Zusätzlich zur Gabe von Dantrolen muss der Körper des Patienten mit feuchten Schwämmen, Ventilatoren oder Eisbädern gekühlt werden. Reichen diese äußeren Kühlmaßnahmen nicht aus, kann der Körper auch innerlich durch eine Magenspülung mit kalter Kochsalzlösung gekühlt werden.

In schwerwiegenderen Fällen, in denen die Temperatur nicht ausreichend gesenkt werden kann, kann die Durchführung einer Hämodialyse oder einer extrakorporalen Zirkulation mit Blutkühlung erforderlich sein.

Darüber hinaus muss der Arzt die Person mit Sauerstoff unterstützen und weitere Medikamente zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen und zum Schutz der Nieren verschreiben.

Mögliche Komplikationen

Eine maligne Hyperthermie kann folgende Komplikationen verursachen:

• Innere Blutungen;
• Lungenödem;
• Degeneration der Skelettmuskulatur;
• Nierenversagen;
• Herzinsuffizienz;
• Disseminierte intravasale Koagulopathie;
• Dano zerebral;
• Herzstillstand.

Diese Komplikationen einer malignen Hyperthermie sind schwerwiegend und können lebensbedrohlich sein. Daher wird schnell mit der Behandlung begonnen, sobald die Person Symptome zeigt. Siehe auch andere Arten von Hyperthermie.