Malformation der Galenvene (VOGM): Symptome und Behandlung

Eine Galenusvene-Fehlbildung ist eine seltene und schwerwiegende Anomalie der Blutgefäße im Gehirn Ihres Babys. Es handelt sich um eine Art arteriovenöse Fehlbildung (AVM), die während der fetalen Entwicklung auftritt.

Wenn sich ein Fötus wie erwartet entwickelt, verschmelzen kleinere Blutgefäße tief im Gehirn und bilden die Galen-Vene. Bei einer Vene-Galen-Malformation sind die Arterien Ihres Kindes direkt mit der Vene verbunden. Das bedeutet, dass die Arterien ihr Blut unter hohem Druck direkt in die Vene leiten, ohne die üblichen Kapillarbrücken, die den Blutfluss verlangsamen.

Aber Venen haben nicht die Wandstärke, um Hochdruckblut zu transportieren. Dadurch schwillt die Galenusvene an und es kann zu Blutungen kommen. Das Herz Ihres Kindes muss auf Hochtouren arbeiten, um den erhöhten Blutfluss und Druck zu bewältigen.

VOGM ist lebensbedrohlich, wenn es nicht behandelt wird. Der Verdacht wird normalerweise während der Schwangerschaft gestellt und nach der Geburt Ihres Kindes bestätigt. Ein Arzt wird diese Erkrankung so schnell wie möglich behandeln, um Komplikationen vorzubeugen.

Was ist die Ader von Galen?

Die Galenusvene (große Hirnvene) ist ein wichtiges Blutgefäß in Ihrem Gehirn. Es befindet sich tief in Ihrem Gehirn, oberhalb des Hirnstamms. Es ist dafür verantwortlich, Blut aus bestimmten Strukturen Ihres Gehirns abzuleiten, beispielsweise aus der weißen Substanz. Es hilft Ihrem Blut, wie erwartet zu zirkulieren.

Welche Arten von Venenfehlbildungen gibt es?

Es gibt zwei Arten von VOGMs:

• Aderhaut: Mehrere Arterien verbinden sich mit der Vene. Dies ist die häufigste und schwerwiegendste Form.
• Wandgemälde: Es gibt weniger Verbindungen zur Vene.

Symptome einer Fehlbildung der Galen-Vene

Zu den ersten Anzeichen und Symptomen einer Galenusvene-Fehlbildung bei Säuglingen können gehören:

• Wachstum stockt
• Großer Kopf (Makrozephalie)
• Anfälle
• Geschwollene, sichtbare Venen auf der Kopfhaut

Bei älteren Kindern, bei denen weniger schwere Fälle auftreten und die als Säuglinge keine Diagnose erhalten, kann es zu Entwicklungsverzögerungen und anhaltenden Kopfschmerzen kommen.

Was sind die Komplikationen einer Galenusvene-Fehlbildung?

Zu den schweren und lebensbedrohlichen Komplikationen von VOGMs können gehören:

• Gehirnblutung
• Herzinsuffizienz
• Hydrozephalus
• Pulmonale Hypertonie
• Schlaganfall
• Subarachnoidalblutung

Ursachen einer Fehlbildung der Galen-Vene

Die genaue Ursache ist nicht bekannt. Forscher schlagen vorDEW1oderEPHB4Es können genetische Varianten beteiligt sein.

Es ist nicht möglich, die genetischen Folgen einer Schwangerschaft vorherzusagen. Ein genetischer Berater kann Ihnen jedoch dabei helfen, mehr über Ihr Risiko zu erfahren, ein Kind mit einer genetischen Erkrankung zu bekommen. Und sie können Ihnen dabei helfen, mehr darüber zu erfahren, wie sich eine Erkrankung auf Sie und Ihre Familie auswirken könnte.

Gesundheitsdienstleister wissen, dass es keine Möglichkeit gibt, diesen Zustand zu verhindern. Es gibt nichts, was Sie während der Schwangerschaft getan oder unterlassen haben, um dies zu verursachen.

Wie ein Arzt eine Fehlbildung der Galen-Vene diagnostiziert

Während einer Schwangerschaftsultraschalluntersuchung im dritten Trimester kann ein Arzt den Verdacht auf eine Galenusvene-Fehlbildung haben. Die Galen-Ader sollte wie eine Röhre aussehen. Ihr Arzt bemerkt möglicherweise, dass der Schlauch an der Stelle, an der er sich ausdehnte, stattdessen einen großen, ballonförmigen Abschnitt aufweist.

Nach der Geburt Ihres Kindes führt der Betreuer Ihres Kindes eine körperliche Untersuchung durch und überprüft die Symptome. Ihr Arzt verwendet möglicherweise ein Stethoskop, um das Geräusch des Blutflusses im Kopf Ihres Kindes abzuhören. Sie achten auf ein pulsierendes Geräusch (Brut), das darauf hindeuten könnte, dass sich das Blut schneller als erwartet bewegt.

Eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) bestätigt eine Diagnose. Bildgebende Untersuchungen ermöglichen dem Betreuer Ihres Kindes einen besseren Einblick in die Fehlbildung und andere umgebende Gehirnstrukturen. Sie können überprüfen, wo es ist und wie groß es ist. Diese Tests können auch dem Betreuungsteam Ihres Kindes bei der Behandlungsplanung helfen.

Wie wird eine Galen-Venenfehlbildung behandelt?

Durch die Embolisation wird eine Fehlbildung der Galen-Vene behandelt. Dies ist ein chirurgischer Eingriff, um den Blutfluss zu den Arterien zu stoppen, die in die Vene münden. Folgendes können Sie während einer Embolisation erwarten:

1. Ein Anästhesist wird Ihrem Kind eine Vollnarkose verabreichen. Sie werden während des Eingriffs schlafen.
2. Ein Arzt führt einen sehr kleinen Einschnitt – normalerweise in der Leiste Ihres Kindes – durch, um einen flexiblen Schlauch (Katheter) in die Arterie Ihres Kindes einzuführen.
3. Sie führen den Schlauch vorsichtig durch die Arterie Ihres Kindes zum Behandlungsbereich in dessen Gehirn.
4. Ein Arzt injiziert ein Emboliemittel (ein Material zum Verschließen der Öffnungen), um den Blutfluss in einem bestimmten Bereich zu stoppen.
5. Sie entfernen den Katheter und verbinden den kleinen Einschnitt.

In einigen Fällen kann sich die Operation verzögern, bis Ihr Kind mindestens 6 Monate bis 1 Jahr alt ist. Dadurch soll sichergestellt werden, dass sich bestimmte Körperbereiche Ihres Kindes ausreichend entwickeln, um den Eingriff zu bewältigen. Ihr Kind erhält unterstützende Pflege oder Medikamente zur Linderung seiner Symptome. Dies beugt auch Komplikationen vor der Operation vor.

Wann sollte ich mit meinem Kind einen Arzt aufsuchen?

Wenn Ihr Kind an einem VOGM leidet, wird Ihnen der Betreuer mitteilen, auf welche Symptome Sie achten müssen, insbesondere wenn das Kind nach der Behandlung das Krankenhaus verlassen darf. Dies könnte Folgendes umfassen:

• Verhaltensänderungen (wählerisch oder lethargisch)
• Fieber
• Anfälle
• Schwellung
• Erbrechen

Wie ist die Prognose für eine Galenusvene-Fehlbildung?

Durch eine endovaskuläre Behandlung (Embolisation) verbessern sich die Aussichten vieler Kinder. Das Betreuungsteam Ihres Kindes erklärt Ihnen die Risiken und möglichen Komplikationen des Eingriffs, damit Sie eine fundierte Entscheidung über die Behandlung treffen können.

Wenn die Behandlung erfolgreich ist, benötigt Ihr Kind möglicherweise in Zukunft einen weiteren Eingriff oder eine engmaschige Überwachung, während es wächst. Dies kann zusätzlich zu den regelmäßigen Kontrolluntersuchungen beim Kinderarzt mehrere Folgetermine bei Fachärzten umfassen. Bei einigen Kindern treten nach der Behandlung keine Langzeitkomplikationen auf, dies ist jedoch von Kind zu Kind unterschiedlich.

Lebenserwartung der Galen-Vene-Fehlbildung

Eine Behandlung kann die Lebenserwartung Ihres Kindes erheblich verbessern. Denn ohne sie sind einige Arten von VOGM tödlich.

Die Lebenserwartung Ihres Kindes hängt von vielen Faktoren ab, beispielsweise von der Schwere der Erkrankung und davon, ob eine Operation eine sichere Option ist. Die Situation Ihres Kindes spiegelt möglicherweise Statistiken wider oder auch nicht. Ihr Arzt ist der beste Ansprechpartner, um mehr darüber zu erfahren, was Sie erwarten können.