Lymphoproliferative Störungen nach Transplantation (PTLD)

Was sind lymphoproliferative Störungen nach einer Transplantation?

Posttransplantierte lymphoproliferative Störungen (PTLD) sind seltene, lebensbedrohliche Komplikationen bei Organtransplantationen oder allogenen (gespendeten) Stammzelltransplantationen. Lymphoproliferative Störungen sind Krankheiten, die auftreten, wenn sich weiße Blutkörperchen unkontrolliert vermehren.

PTLDs sind Lymphome. Lymphome sind Krebserkrankungen Ihres Lymphsystems, die auftreten, wenn sich weiße Blutkörperchen (Lymphozyten) in schnell wachsende Krebszellen verwandeln, die nicht absterben.

Die Erkrankungen betreffen typischerweise Menschen mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV). Es gibt verschiedene PTLD-Typen, die sich auf unterschiedliche Weise auf Menschen auswirken können. Gesundheitsdienstleister können PTLD behandeln, aber die Erkrankung kann wieder auftreten.

Welche verschiedenen Arten von PTLD gibt es?

Es gibt vier Haupttypen von PTLD, je nachdem, wie Lymphomzellen unter dem Mikroskop aussehen:

• Frühe Läsion:Menschen mit PTLD im Frühstadium können ähnliche Symptome wie das Epstein-Barr-Virus (EBV) haben.
• Polymorphe PTLD:Es gibt Lymphomzellen, die mit Zellen wie normalen Lymphozyten, Plasmazellen oder anderen Arten weißer Blutkörperchen vermischt sind.
• Monomorphe PTLD:Dies ist die häufigste Form der lymphoproliferativen Störung nach einer Transplantation. Lymphomzellen sehen aus wie Zellen, die in Non-Hodgkin-Lymphomen wie dem großen diffusen B-Zell-Lymphom oder dem Burkitt-Lymphom vorkommen.
• Klassisches Hodgkin-Lymphom — PTLD-Typ:Dies ist die seltenste Form der lymphoproliferativen Störung nach einer Transplantation.

Wie häufig ist eine lymphoproliferative Störung nach einer Transplantation?

PTLD ist selten. Etwa 2 % der Menschen, die Spenderstammzellen erhalten, entwickeln eine PTLD. Menschen, die eine Organtransplantation erhalten, entwickeln häufiger eine PTLD, die genaue Inzidenz hängt jedoch von der Art der Transplantation ab. Experten schätzen beispielsweise, dass 3 % der Menschen nach einer Nierentransplantation an PTLD erkranken, während 10 % der Menschen nach einer Lungentransplantation an dieser Krankheit erkranken.

Was sind PTLD-Symptome?

Manche Menschen haben nicht sofort Symptome. PTLD-Symptome können jederzeit auftreten, von einigen Monaten nach einer Transplantation bis hin zu mehreren Jahren später. Wenn dies der Fall ist, können folgende Symptome auftreten:

• Ermüdung.
• Fieber.
• Appetitlosigkeit.
• Unerwarteter Gewichtsverlust.
• Nachtschweiß.
• Geschwollene Lymphknoten.

Was verursacht lymphoproliferative Störungen nach einer Transplantation?

PTLD tritt auf, wenn ein sehr häufiges Virus Ihr Immunsystem ausnutzt. Wenn Sie sich einer Stammzelltransplantation unterziehen, erhalten Sie vor der Transplantation eine intensive Chemotherapie, um Krebszellen aus Ihrem Knochenmark zu entfernen.

Dies ist eine Konditionierung und beeinträchtigt die Fähigkeit Ihres Immunsystems, Sie vor Infektionen zu schützen. Die Konditionierung vor der Transplantation für Stammzelltransplantationen wirkt sich auf T-Zellen aus, die normalerweise die Reaktivierung und Vermehrung von mit EBV infizierten B-Zellen verhindern.

Nach einer Stammzell- oder Organtransplantation erhalten Sie immunsuppressive Medikamente, die verhindern, dass Ihr Immunsystem Ihr neues Organ oder Ihre neuen Stammzellen angreift. Doch während Ihr neues Organ oder Ihre Stammzellen geschützt sind, können Eindringlinge wie Viren Ihr geschwächtes Immunsystem ausnutzen.

Bei PTLD ist der Virusverursacher das Epstein-Barr-Virus (EBV). Es steht im Zusammenhang mit PTLD, das innerhalb von ein bis drei Jahren nach einer Stammzell- oder Organtransplantation auftritt. Experten haben keine Ursache für PTLD festgestellt, das viele Jahre nach der Transplantation auftritt. Sie untersuchen, ob Viren wie das Cytomegalievirus (CMV) oder das Adenovirus bei der späten PTLD eine Rolle spielen könnten.

Experten schätzen, dass fast 90 % aller Menschen das Virus in sich tragen, weil sie sich im Kindes- oder Jugendalter mit EBV infiziert haben. Sie können EBV haben, ohne dass Symptome auftreten, sodass Sie möglicherweise nicht bemerken, dass Sie das Virus in sich tragen. EBV infiziert Ihre B-Zellen, sodass das Virus in Ihrem Körper verbleibt. Es ist latent, das heißt, es ist nicht aktiv und verursacht keine Probleme. (Sie können auch mit EBV infiziert sein, wenn Ihr Spender das Virus trägt.)

Da Sie Immunsuppressiva einnehmen, kann Ihr Immunsystem die Aktivierung von EBV nicht verhindern. Wenn dies geschieht, beginnen sich Ihre EBV-infizierten B-Zellen zu vermehren, was zu PTLD führt.

Was sind PTLD-Risikofaktoren?

Sie haben ein erhöhtes Risiko, an PTLD zu erkranken, wenn:

• Sie haben das Epstein-Barr-Virus, weil Ihr Spender das Virus hat oder Sie das Virus haben.
• Sie hatten vor der Transplantation eine Konditionierung, die die normale Funktion Ihrer T-Zellen unterdrückt.
• Sie nehmen immunsuppressive Medikamente ein, um zu verhindern, dass Ihr Körper Ihr neues Organ oder Ihre neuen Stammzellen abstößt.
• Sie haben Variationen in bestimmten Genen, die Ihr Risiko für die Entwicklung einer lymphoproliferativen Störung nach der Transplantation erhöhen.

Wie diagnostizieren Gesundheitsdienstleister PTLD?

Die Anbieter führen eine gründliche körperliche Untersuchung und Anamnese durch. Sie führen typischerweise die folgenden Tests durch:

• Komplettes Blutbild (CBC).
• Umfassendes Stoffwechselpanel.
• Laktatdehydrogenase (LDH).
• Urinanalyse, einschließlich Harnsäurespiegel.
• EBV-Virusantikörpertest zum Nachweis von Antikörpern, die EBV verursachen.
• Computertomographie (CT)-Scan.
• Magnetresonanztomographie (MRT).
• Positronen-Emissions-Tomographie (PET)-Scan.
• Knochenmarkbiopsie.

Wie behandeln Gesundheitsdienstleister PTLD?

Erstens reduzieren sie in der Regel die Einnahme von Immunsuppressiva so weit wie möglich. Andere Behandlungen können Folgendes umfassen:

• Chemotherapie.
• Strahlentherapie.
• Immuntherapie mit monoklonalen Antikörpern.
• Operation.In sehr seltenen Situationen empfehlen Gesundheitsdienstleister möglicherweise eine Operation, wenn die PTLD auf bestimmte Bereiche oder Organe beschränkt ist und sicher entfernt werden kann. Wenn beispielsweise Ihre Mandeln von der PTLD betroffen sind, kann der Arzt die Entfernung Ihrer Mandeln in Betracht ziehen.

Was kann ich erwarten, wenn ich nach einer Transplantation an einer lymphoproliferativen Störung leide?

Ihre Prognose oder Ihr erwartetes Ergebnis hängt von Ihrer Situation ab. Beispielsweise verschwindet die PTLD manchmal, wenn Gesundheitsdienstleister die Einnahme von immunsuppressiven Medikamenten reduzieren. Ein weiteres Beispiel: Jüngste Studien zeigen, dass etwa 60 bis 70 % der Menschen, die nach einer Organtransplantation ein Lymphom entwickelten, nach einer Behandlung, die Immuntherapie und Chemotherapie gegen Lymphome kombinierte, in eine Remission (verminderte oder keine Anzeichen von Krebs) eintraten.

Gibt es eine Heilung für PTLD?

Ja, eine Immuntherapie allein oder in Kombination mit einer Chemotherapie kann PTLD heilen. Studien zeigen, dass etwa 50 bis 60 % der Menschen mit PTLD nach Erhalt dieser Behandlungen geheilt werden.

Gibt es Möglichkeiten, PTLD zu verhindern?

Während Sie nichts tun können, um PTLD zu verhindern, prüfen Gesundheitsdienstleister und medizinische Forscher Möglichkeiten, bestimmte Medikamente vor und/oder nach einer Transplantation zu verwenden, um das PTLD-Risiko zu verringern.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Wenn Sie an PTLD leiden, möchten Sie Ihrem Anbieter möglicherweise einige der folgenden Fragen stellen:

• Warum habe ich diesen Zustand entwickelt?
• Wie behandelt man PTLD?
• Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass mein Körper mein neues Organ oder meine neuen Stammzellen abstößt, wenn Sie meine immunsuppressiven Medikamente reduzieren?
• Wenn meine Behandlung erfolgreich ist, wie groß ist die Wahrscheinlichkeit, dass die Krankheit wieder auftritt?

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie an PTLD leiden, wird Ihr Arzt Ihren allgemeinen Gesundheitszustand sorgfältig auf Anzeichen einer Verschlechterung Ihres Zustands überwachen. Wenn Sie wegen PTLD behandelt werden, wird Ihnen Ihr Arzt erklären, welche Veränderungen in Ihrem Körper oder in Ihren Symptomen Anzeichen für zunehmende Probleme sein können.