Lymphoproliferative Störungen

Was sind lymphoproliferative Erkrankungen?

Lymphoproliferative Störungen (LPDs) sind Gruppen seltener Krankheiten, die auftreten, wenn Lymphozyten, eine Art weißer Blutkörperchen, nicht wie vorgesehen funktionieren. Ihre Lymphozyten helfen dem Immunsystem Ihres Körpers, Eindringlinge wie Krebs, Viren und Bakterien zu bekämpfen.

Einige LPDs sind immunologisch, das heißt, sie beeinflussen die Reaktion Ihres Immunsystems auf Eindringlinge. Andere Arten sind lymphatische Blutkrebsarten wie Leukämie und Lymphome, bei denen es sich um schwere Krankheiten handelt, die auftreten, wenn sich abnormale Lymphozyten unkontrolliert vermehren. Insgesamt handelt es sich bei mehr als einem Dutzend verschiedener Erkrankungen um lymphoproliferative Erkrankungen.

Welche Arten von lymphoproliferativen Erkrankungen gibt es?

Es gibt zwei Gruppen von lymphoproliferativen Erkrankungen: immunologische Erkrankungen und lymphatische Blutkrebserkrankungen. Lymphoider Blutkrebs umfasst B-Zell- und T-Zell-Krebs.

Immunologische Störungen

Immunologische Störungen beeinflussen die Reaktion Ihres Immunsystems auf Eindringlinge. Menschen mit diesen LPDs haben ein erhöhtes Risiko, ein Lymphom zu entwickeln:

• X-chromosomale lymphoproliferative Störung (XLP): Wenn Sie an dieser Erkrankung leiden, kann die Exposition gegenüber dem Epstein-Barr-Virus zu einem Lymphom führen.
• Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom (ALPS): Bei ALPS kommt es zu einer großen Anzahl von Lymphozyten in Ihren Lymphknoten, Ihrer Milz und Ihrer Leber, wodurch Ihre Lymphknoten, Ihre Milz und Ihre Leber größer werden.
• Lymphoproliferative Erkrankungen nach Transplantation (PTLD): PTLDs sind seltene, aber schwerwiegende Komplikationen bei Organtransplantationen oder allogenen (gespendeten) Stammzelltransplantationen, die auftreten können, wenn Sie oder der Organ- oder Stammzellspender B-Zellen mit dem Epstein-Barr-Virus haben.

Lymphoider Blutkrebs

Diese Störungen treten auf, wenn sich weiße Blutkörperchen verändern und zu abnormalen Zellen werden, die sich in Ihrem Knochenmark und Blut vermehren. Bei diesen Zellen handelt es sich um B-Zellen, T-Zellen und natürliche Killerzellen. Gesundheitsdienstleister können diese Erkrankungen als lymphatische Störungen bezeichnen. In einigen Fällen sind Krankheiten, an denen diese weißen Blutkörperchen beteiligt sind, heilbar. Aber es handelt sich um schwere Krankheiten, die lebensbedrohlich sein können.

B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome

Zu den häufigen Non-Hodgkin-Lymphomen, bei denen es sich um lymphoproliferative Erkrankungen handelt, gehören:

• Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom.
• Follikuläres Lymphom.
• Mantelzelllymphom.

Lymphatische B-Zell-Leukämien

Zu diesen Störungen gehören:

• Chronische lymphatische Leukämie (CLL): Normale B-Zellen in Ihrem Knochenmark vermehren sich und verdrängen gesunde Blutzellen und Blutplättchen.
• B-Zell-Prolymphozytäre Leukämie: In Ihrem Knochenmark bilden sich abnormale B-Zellen, sodass kein Platz für gesunde Blutzellen und Blutplättchen ist.
• Haarzellenleukämie: Ihr Knochenmark bildet abnormale weiße Blutkörperchen, die sich vermehren. Unter dem Mikroskop erscheinen die abnormalen Zellen behaart.

T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome

T-Zell-Lymphozyten-Erkrankungen werden im Allgemeinen in systemische und kutane T-Zell-Erkrankungen unterteilt:

• Systemische T-Zell-LymphomeAuswirkungen auf Ihre Lymphknoten, Milz, Knochenmark, Blut und andere Organe in Ihrem Körper haben.
• Kutane T-Zell-LymphomeSie betreffen hauptsächlich Ihre Haut, können aber in manchen Fällen auch Lymphknoten, Blut, Knochenmark und andere innere Organe betreffen.

Systemische T-Zell-Lymphome

Es gibt viele Arten systemischer T-Zell-Lymphome. Zu den gängigen Typen gehören:

• Peripheres T-Zell-Lymphom, sofern nicht anders angegeben (PTCL NOS).
• Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom (AITL).
• Anaplastisches großzelliges Lymphom.
• Follikuläres Helfer-T-Zell-Lymphom (FHTCL).
• Follikuläres T-Zell-Lymphom (FTCL).

Zu den seltenen Arten gehören:

• Hepatosplenales T-Zell-Lymphom (HSTCL).
• Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom (EATL).
• Monomorphes epitheloides tropisches intestinales T-Zell-Lymphom (MEITL).

Einige systemische T-Zell-Lymphome werden als chronische T-Zell-Leukämien bezeichnet. Beispiele sind:

• T-Zell-Prolymphozytäre Leukämie (T-PLL).
• T-Zell-großgranuläre lymphatische Leukämie (T-LGL).

Kutane T-Zell-Lymphome

Die beiden häufigsten Subtypen des kutanen T-Zell-Lymphoms sind:

• Mycosis fungoides.
• Sézary-Syndrom.

NK-Zell-Lymphozytenstörungen

Dies sind sehr seltene Erkrankungen, die NK-Zellen betreffen. Dazu gehören:

• Extranodales NK-T-Zell-Lymphom vom nasalen Typ.
• Aggressive NK-Zell-Leukämie (AKNL).
• NK-zellige großgranuläre lymphatische Leukämie (NK-LGL).

Was sind Symptome einer lymphoproliferativen Erkrankung?

Die Symptome variieren stark je nach der Art Ihrer lymphoproliferativen Störung. Einige häufige Symptome von LPDs sind:

• Durchnässter Nachtschweiß.
• Vergrößerte oder geschwollene Lymphknoten, Leber oder Milz.
• Übermäßige oder ungewöhnliche Blutungen und Blutergüsse.
• Ermüdung.
• Fieber.
• Häufige Virusinfektionen.
• Appetitlosigkeit.
• Unerklärlicher Gewichtsverlust.

Was verursacht lymphoproliferative Störungen?

Für die meisten lymphoproliferativen Erkrankungen gibt es keine einheitliche Ursache. Mögliche Ursachen für LPDs sind:

• Infektionen: Das Epstein-Barr-Virus oder H. pylori können einige Arten von lymphoproliferativen Erkrankungen verursachen.
• Bestimmte Autoimmunerkrankungen: Rheumatoide Arthritis oder Lupus können einige Arten von Randzonenlymphomen verursachen.
• Medikamente: Immunsuppressiva können zu einem hepatosplenalen T-Zell-Lymphom führen.
• Bestimmte genetische Mutationen: In seltenen Fällen können Sie eine Mutation erben, die eine lymphoproliferative Störung verursacht. Beispielsweise tragen Menschen mit einer X-chromosomalen lymphoproliferativen Störung eine von zwei genetischen Mutationen, die bei ihnen zu einer ungewöhnlich schweren Reaktion auf das Epstein-Barr-Virus führen, die zu Lymphomen führen kann. Ebenso spielen genetische Mutationen, die das Wachstum weißer Blutkörperchen beeinflussen, bei Lymphomen und Leukämie eine Rolle.

Wie werden lymphoproliferative Erkrankungen diagnostiziert?

Es gibt viele verschiedene Arten von LPDs. Daher konzentriert sich der Diagnoseprozess darauf, herauszufinden, welche Störung Ihre Symptome verursacht.

Dazu berücksichtigt ein Arzt Symptome wie geschwollene Lymphknoten und Anzeichen dafür, dass Ihre Leber oder Milz größer als normal ist. Sie werden auch nach Ihrer Krankengeschichte fragen.

Sie können folgende Tests anordnen:

• Biopsie: Ihr Arzt kann eine Knochenmarkbiopsie anordnen, um nach Anzeichen von Blutkrebs wie Leukämie oder Lymphomen zu suchen.
• Blutuntersuchungen: Zu den Blutuntersuchungen können ein komplettes Blutbild (CBC), ein umfassendes Stoffwechselpanel (CMP), ein Epstein-Barr-Antikörpertest, ein Hepatitis-Test, ein HIV-Test auf das humane Immundefizienzvirus oder ein Laktatdehydrogenase-Test (LDH) gehören.
• Bildgebende Tests: Tests können umfassen Computertomographie (CT)-Scans und Positronen-Emissions-Tomographie (PET)-Scans.
• Labortests: Ihr Arzt kann einen Durchflusszytometrietest anordnen, um die Diagnose bestimmter Erkrankungen zu erleichtern.

Wie werden lymphoproliferative Erkrankungen behandelt?

Die LPD-Behandlung hängt von der spezifischen Störung ab. Wenn Sie beispielsweise an einer Art Leukämie oder Lymphom leiden, können Ihre Behandlungen Folgendes umfassen:

• Chemotherapie.
• Immuntherapie.
• Strahlentherapie.
• Stammzelltransplantation (Knochenmark).
• Gezielte Therapie.

Was kann ich erwarten, wenn ich an einer lymphoproliferativen Erkrankung leide?

Es kommt darauf an. Es gibt viele Arten von LPDs und viele Faktoren, die Ihre Prognose oder das, was Sie nach der Behandlung erwarten können, beeinflussen können.

Können lymphoproliferative Erkrankungen geheilt werden?

Das hängt von der Art der Störung ab, die Sie haben. Beispielsweise kann eine Chemo-Immuntherapie bestimmte Lymphome wie das großzellige B-Zell-Lymphom, das Burkitt-Lymphom und das Hodgkin-Lymphom heilen. Wenn Sie an einer X-chromosomalen lymphoproliferativen Störung leiden, kann eine Stammzelltransplantation die Erkrankung heilen.

In manchen Fällen kann die Behandlung zwar zu einer Remission bestimmter Lymphome führen, die Krankheit jedoch nicht heilen. Remission bedeutet, dass Sie keine Symptome haben und Tests keine Anzeichen oder Hinweise auf eine Krankheit finden. Einige LPDs können jedoch Monate oder Jahre nach Abschluss der Behandlung wieder auftreten.

Es ist verständlich, dass Sie etwas über eine Heilung oder die mögliche Lebenserwartung wissen möchten. Wenn Sie an einer Art von LPD leiden, fragen Sie Ihren Arzt, was Sie erwarten können. Sie sind Ihre beste Informationsquelle, weil sie Sie und Ihre Situation kennen.

Wie sorge ich für mich?

Lymphoproliferative Störungen sind schwerwiegende Erkrankungen. Zwar gibt es Behandlungen, die die Symptome lindern und die Erkrankungen heilen können, doch während der Behandlung kann es sein, dass Sie auf einige Herausforderungen stoßen. Hier sind einige Vorschläge, die Ihnen helfen könnten:

• Fragen Sie nach Palliativversorgung. Wenn Sie an einer LPD leiden, benötigen Sie möglicherweise Hilfe bei der Bewältigung der Symptome und der Nebenwirkungen der Behandlung. Ihr Palliativpflegeteam wird Ihnen Empfehlungen und Vorschläge geben.
• Essen Sie gut. Krankheit und/oder Behandlung können Ihren Appetit beeinträchtigen. Wenn dies bei Ihnen der Fall ist, fragen Sie einen Ernährungsberater um Vorschläge.
• Sich bewegen. Leichte Bewegung kann Ihnen helfen, mit dem Stress umzugehen, der mit einer schweren Krankheit einhergehen kann. Sprechen Sie jedoch unbedingt mit Ihrem Arzt, bevor Sie mit einem neuen Trainingsprogramm beginnen.
• Vor Infektionen schützen. Ihr Immunsystem kann aufgrund einer Krankheit oder Behandlung geschwächt sein. Fragen Sie Ihren Arzt nach Möglichkeiten zur Vermeidung von Virusinfektionen.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie wegen einer lymphoproliferativen Erkrankung behandelt werden, bitten Sie Ihren Arzt, Ihnen die Art der Veränderungen in Ihrem Körper zu erklären, die Anzeichen dafür sein können, dass sich Ihr Zustand verschlimmert, wie z. B. Fieber, das nicht verschwindet. Auf diese Weise wissen Sie, wann Sie sie kontaktieren sollten.