Lungenvenenverschlusskrankheit: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose, Pathophysiologie, Epidemiologie

Die pulmonale Venenverschlusskrankheit ist eine sehr seltene Erkrankung, bei der eine pulmonale Hypertonie auftritt. Dies führt zu einer Behinderung des Blutflusses in den kleinen Lungenvenen, wodurch ein hoher Blutdruck in den Lungenarterien verursacht wird. Die pulmonale Venenverschlusskrankheit ist fortschreitend und lebensbedrohlich.

Venenverschlusskrankheiten oder VOD treten auf, wenn die Venen verstopft werden, was zu Obstruktion und Gewebenekrose führt. Dies führt fortschreitend zum Versagen des Organs der betroffenen Region oder schließlich zum Tod. Venenverschlusskrankheiten oder VOD werden in zwei Kategorien eingeteilt: hepatische Venenverschlusskrankheit und pulmonale Venenverschlusskrankheit. Bei hepatischen venookklusiven Erkrankungen unterliegen die mit der Leber verbundenen Portalvenen einer portalen Hypertension; wohingegen im Falle einer pulmonalen Venenverschlusskrankheit die Lungenvenen verstopft werden und unter pulmonaler Hypertonie leiden.

Die pulmonale Venenverschlusskrankheit ist durch das Auftreten von Fibrose in den kleinen Lungenvenen und -kapillaren gekennzeichnet, was zu einer Ansammlung von interstitieller Lungenflüssigkeit führt. Dies erhöht weiter den pulmonalen Gefäßwiderstand und das Auftreten von Lungenödemen. Die Pulmonalarterien, die direkt mit der rechten Herzkammer verbunden sind, haben durch die Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstandes einen hohen Druck aufgebaut, der zu einer Beeinträchtigung der rechten Herzkammer führt. Mit zunehmendem Alter verschlimmert sich der Zustand, begleitet von verengten Lungenvenen mit Stauung, Lungenschwellung und pulmonalarteriellem Bluthochdruck.

Häufige Symptome, die aufgrund einer pulmonalen Venenverschlusskrankheit vorherrschen, sind:

• Atemnot ist eines der Symptome der pulmonalen Venenverschlusskrankheit
• Ermüdung
• Erhöhte Ohnmachtsanfälligkeit ist auch ein Symptom der pulmonalen Venenverschlusskrankheit
• Schmerzen in der Brust
• Zyanose oder bläuliche Haut aufgrund unzureichender Versorgung des Körpers mit sauerstoffreichem Blut.

Die Inzidenzrate für die pulmonale Venenverschlusskrankheit beträgt eins zu fünf Millionen, wobei etwa zehn Prozent der Fälle an pulmonalarterieller Hypertonie leiden und etwa zwanzig Prozent der Fälle aufgrund erblicher Faktoren auftreten.

Die Prognose oder Aussichten für eine pulmonale Venenverschlusskrankheit sind sehr schlecht, da die meisten Patienten innerhalb von zwei Jahren nach der Diagnose sterben. Bei Säuglingen beträgt die Überlebenszeit nur wenige Wochen.

Die Hauptursachen, die zu pulmonalen venookklusiven Erkrankungen oder VOD beitragen, sind:

• Verengung der Lungenvenen
• Eine pulmonale arterielle Hypertonie kann eine pulmonale venöse Verschlusskrankheit verursachen
• Entzündung und Stauung der Lunge
• Chemotherapie
• Hämatopoetische Zelltransplantation
• Das Vorhandensein der Erkrankung innerhalb der Familie kann auch eine Ursache für eine pulmonale venöse Verschlusskrankheit sein

Der primäre Mechanismus der Verletzung der Lungensinusoide beruht auf der Kontraktion und Obstruktion der Lungenvenen und -venolen. Der Beginn dieser Okklusion und Verengung beginnt mit der Ansammlung von Flüssigkeit innerhalb des Lungengewebes, das fortschreitend zu einem dicken und dichten sklerotischen fibrösen Gewebe wird. Zusätzlich dazu bilden diese Gewebe eine Intimaverdickung an den Wänden der Venen und Venolen, die eine Verengung der Lungenvenen verursacht, was jedoch bei den großen Venen nie vorkommt. Neben der Verengung der Lungenvenen kommt es auch zu einer Dilatation der Lymphkapillaren, die zur pulmonalen Venenverschlusskrankheit beiträgt.

Die wichtigsten Risikofaktoren, die eine Gefahr für eine pulmonale Venenverschlusskrankheit darstellen, sind:

• Genetische Risikofaktoren für pulmonale Venenverschlusskrankheit: Obwohl pulmonale Venenverschlusskrankheit selten auftritt, ist die Wahrscheinlichkeit, dass sie in derselben Familie auftritt, aufgrund der genetischen Faktoren größer.
• Toxische Exposition als Risikofaktor für pulmonale Venenverschlusskrankheit: Chemotherapie und Knochenmarktransplantationen ebnen den Weg für die Exposition des Körpers gegenüber mehreren Toxinen wie Mitomycin, Carmustin, Bleomycin usw., die, wenn sie vom Körper metabolisiert werden, zu Entzündungen, Thrombosen und Fibrose beitragen. Auch der vermehrte Konsum von Medikamenten wie Kokain und Fenfluramin stellt einen Risikofaktor für eine pulmonale Venenverschlusskrankheit dar.
  • Autoimmunerkrankungen, die ein Risiko für eine pulmonale venookklusive Erkrankung darstellen: Autoimmunerkrankungen tragen zur Zerstörung der Lungenvenen bei, indem ein Gesundheitszustand auftritt, der primär oder sekundär sein kann, gefolgt von einer Fibrose mit oder ohne Thrombose. Der Gesundheitszustand kann Myopathie, rheumatoide Arthritis , Alopezie,  Lupussyndrom , positive antinukleäre Antikörper und Raynaud-Phänomene sein .
• Thrombotische Diathese, die zu einer pulmonalen Venenverschlusskrankheit führt: Es ist ein Zustand, bei dem eine Hyperkoagulabilität innerhalb des Individuums besteht, was zum thrombotischen Verschluss der Lungenvenen beiträgt.

Die möglichen Komplikationen der pulmonalen Venenverschlusskrankheit sind:

• Progressive Dyspnoe
• Versagen der rechten Herzhälfte
• Hämoptyse oder Bluthusten
• Hypoxämie oder niedrige Sauerstoffwerte im Blut
• Chronischer Husten
• Pleuraergüsse oder Flüssigkeitsansammlungen zwischen Brusthöhle und Lunge sind eine der möglichen Komplikationen der pulmonalen Venenverschlusskrankheit
• Raynauds Phänomene
• Plötzlicher Tod

Lungenvenenverschlusskrankheit kann durch folgende Verfahren diagnostiziert werden:

• Röntgenanalyse für pulmonale Venenverschlusskrankheit: Die radiologische Analyse des Brustkorbs wird durchgeführt, um das Vorhandensein von Lungenödem, pulmonaler Hypertonie und Druck aufgrund von Lungenarterienverschluss zu bestimmen.
• Diagnose einer pulmonalen Venenverschlusskrankheit mit Lungenbiopsie: Es ist ein schlüssiges Verfahren, bei dem das Gewebe aus der Lunge chirurgisch entfernt wird, um auf Lungenarterienverschluss und Ödeme zu prüfen.

Es gibt bestimmte Behandlungen zur Behandlung der pulmonalen venookklusiven Erkrankung und ihrer zunehmenden Komplikationen, aber ihre Wirkungen erreichen nicht das erwartete Niveau. Einige dieser Behandlungen sind:

• Vasodilatatoren zur Behandlung der pulmonalen Venenverschlusskrankheit: Calciumkanalblocker und Epoprostenol sind bestimmte pulmonale Vasodilatatoren, die die pulmonale Hypertonie kontrollieren.
• Antikoagulantien als Behandlung für pulmonale venookklusive Erkrankungen: Antikoagulantien werden vorgeschlagen, um die Hyperkoagulabilität zu kontrollieren, die einer der Faktoren ist, die zum Verschluss der Lungenvenen beitragen.
• Immunsuppressivum zur Behandlung von Lungenvenenverschlusskrankheiten: Dem Patienten werden immunsuppressive Medikamente verabreicht, um die Autoimmunerkrankungen zu überprüfen. Zu diesen Medikamenten gehören Antimetaboliten und Glukokortikoide.
• Sauerstofftherapie zur Behandlung von Lungenvenenverschlusskrankheiten: Es handelt sich um eine Langzeitbehandlung, die einen höheren Sauerstofffluss im Blut liefert, um den Sauerstoffgehalt im Körper aufrechtzuerhalten, da die Lunge dazu nicht in der Lage ist.
• Lungentransplantation zur Behandlung der pulmonalen Venenverschlusskrankheit: Die Lungentransplantation ist die einzige Behandlung, die das Leben des Patienten signifikant verlängert. Die Transplantation kann sowohl für einzelne als auch für beide Lungen durchgeführt werden. Das Risiko einer Lungentransplantation besteht darin, dass die Wartezeit für das Spenderorgan die Lebenserwartung des Patienten übersteigt und eine postoperative Bronchiolitis zu Morbidität und Mortalität bei den Empfängern führt.

Die pulmonale Venenverschlussstörung ist eine Erkrankung, über die nicht viel bekannt ist. Es ist ein Zustand, der aufgrund mehrerer kritischer Faktoren entsteht, die einen Verschluss der Lungenvenen verursachen. Der Zustand wird in der Regel falsch diagnostiziert oder zu einem späteren Zeitpunkt diagnostiziert. Dies führt zu einer hohen Sterblichkeitsrate bei den Patienten. Die einzige Behandlung, die dem Patienten ein längeres Leben verspricht, ist die Lungentransplantation, aber auch die wird durch die lange Wartezeit auf die Organspende überschattet.