Lungenatresie: Ursachen, Symptome, Behandlung, Operation, Diagnose

Lungenatresie ist die Bezeichnung für einen möglicherweise schwerwiegenden angeborenen Herzfehler, der sich normalerweise innerhalb des ersten Trimesters der Schwangerschaft beim Fötus entwickelt. In diesem Zustand gibt es eine abnormale Entwicklung der Pulmonalklappe des Herzens. Die Pulmonalklappe befindet sich zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie. Die Funktion der Pulmonalklappe besteht darin, sauerstoffarmes Blut zu den Lungen zu transportieren, wo es mit Sauerstoff angereichert wird und zurück zum Herzen fließt, von wo es in den Rest des Körpers gepumpt wird, damit die Organe ihre Funktionen erfüllen können.

Die Pulmonalklappe fungiert als Einwegtür, bei der das Blut durch die Pulmonalarterie in die Lunge gelangt, aber nicht zur Pulmonalklappe zurückfließen kann. Was bei Pulmonalatresie passiert, ist, dass es eine Anomalie in der Öffnung der Pulmonalklappe gibt, so dass Blut nicht durch diese Klappe fließen und in die Lunge gelangen kann, um mit Sauerstoff versorgt zu werden.

In den meisten Fällen, wenn ein Kind eine Pulmonalatresie hat, gibt es immer eine Öffnung in der Ventrikelwand. Diese Öffnung wird als ventrikuloseptaler Defekt bezeichnet. Das Blut entweicht durch diese Öffnung und wird zum Rest des Körpers gepumpt.

Ein anderer Weg, durch den dieses blockierte Blut aus der Pulmonalklappe austritt, ist durch ein Loch zwischen dem linken und dem rechten Vorhof. Dies sind zwei Wege, auf denen Blut durch die Pulmonalklappe austritt und versehentlich in den Rest des Körpers gepumpt wird. Da das Blut, das in den Körper gepumpt wird, sauerstofffrei ist, da es die Lunge nicht erreichen kann, können die anderen Organe aufgrund von Sauerstoffmangel nicht normal funktionieren, was zu einer Fehlfunktion vieler lebenswichtiger Organe aufgrund von Lungenatresie führt.

In einigen Fällen gibt es eine Verbindung zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie, die als Ductus arteriosus bekannt ist, wodurch etwas Blut durch sie fließen und in die Lunge gelangen kann, um mit Sauerstoff versorgt zu werden. Dieser Ductus arteriosus verschließt sich leider innerhalb weniger Stunden oder Tage nach der Geburt. Aufgrund des niedrigen Sauerstoffgehalts im Körper werden die meisten Babys mit Lungenatresie mit einer bläulichen Verfärbung der Haut geboren, die auf einen Herzfehler hinweist, und bei weiteren Untersuchungen wird eine Lungenatresie diagnostiziert.

Wie bereits erwähnt, entwickelt sich die Pulmonalatresie innerhalb des ersten Trimesters der Schwangerschaft, was bedeutet, dass sich der Defekt innerhalb der ersten 8 bis 10 Wochen der fötalen Entwicklung entwickelt. Die genaue Ursache dieser Erkrankung ist nicht bekannt, aber einige Studien deuten auf einen genetischen Zusammenhang mit der Entwicklung einer Lungenatresie hin. In den meisten Fällen wird keine Ursache für die Entwicklung einer Pulmonalatresie gefunden.

In den meisten Fällen von Lungenatresie zeigen sich die Symptome kurz nach der Geburt des Kindes mit einer bläulichen Hautverfärbung, die darauf hinweist, dass im Körper nicht genügend Sauerstoff vorhanden ist. In einigen Fällen kann es einige Stunden bis einige Tage dauern, bis die Symptome einer Lungenatresie erkennbar werden.

Einige der Symptome dieser Erkrankung sind:

• Bläuliche Verfärbung der Haut.
• Schnelles Atmen oder Kurzatmigkeit .
• Leicht ermüdend.
• Probleme beim Füttern.
• Schwitzen beim Füttern.
• Eine klamme Haut, die sich kühl anfühlt.

Sobald die für eine Pulmonalatresie typischen Symptome vorliegen, kann der Arzt eine Reihe von Tests anordnen, um die Diagnose einer Pulmonalatresie zu bestätigen. Diese Tests umfassen:

Röntgen: Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt deutlich eine Anomalie innerhalb der Pulmonalklappe, was auf die Diagnose einer Pulmonalatresie hindeutet.

Elektrokardiogramm: Dies ist ein Test, der überprüft, ob das Herz normal funktioniert oder nicht. Dieser Test zeigt eindeutig eine Anomalie, bei der die Herzfunktion auf eine Herzerkrankung hinweist, die die Symptome verursacht.

Echokardiogramm: Dieser Test verwendet Schallwellen, um detaillierte Bilder des Herzens zu erhalten, die es dem Arzt erleichtern, Anomalien zu erkennen. Dieser Test zeigt eindeutig einen Defekt in der Pulmonalklappe, was die Diagnose einer Pulmonalatresie bestätigt. In Fällen, in denen eine Lungenatresie in der Familienanamnese besteht, kann ein fetales Echokardiogramm des Abdomens durchgeführt werden, um zu überprüfen, ob der Fötus diesen Herzfehler hat oder nicht.

Herzkatheterisierung: Dies ist eine weitere Möglichkeit, Lungenatresie zu diagnostizieren. Bei diesem Test wird ein dünner flexibler Schlauch mit einer Miniaturkamera darin durch die Leiste in das Herz eingeführt, um detaillierte Informationen über eventuell vorhandene Herzfehler zu erhalten. Dieser Test bestätigt auch die Diagnose einer Lungenatresie.

Pulmonalatresie ist eine akute Erkrankung, die eine sofortige Behandlung erfordert. Die Behandlung an vorderster Front bei Lungenatresie ist eine Operation zur Korrektur des Defekts.

Zunächst können vor der Operation Medikamente wie Prostaglandin verabreicht werden, die den Verschluss des Ductus arteriosus verhindern, so dass zumindest etwas sauerstoffreiches Blut durch den Körper fließt, bis der Arzt eine dauerhafte Lösung in Form der durchzuführenden Operation formuliert. Es gibt zwei Möglichkeiten, wie die Pulmonalatresie behandelt werden kann, entweder durch Katheterisierung oder durch geeignete chirurgische Eingriffe.

Einige der Möglichkeiten zur Behandlung von Pulmonalatresie durch die Katheterisierungstechnik sind:

Radiofrequenzablation mit Ballon-Valvotomie: Dieses Verfahren wird grundsätzlich bei Patienten durchgeführt, bei denen die Höcker der Klappen verschmolzen sind, wodurch sich die Klappe nicht öffnen kann. Bei diesem Verfahren wird eine Hochfrequenzablation verwendet, um ein Loch in der Mitte der Klappe zu erzeugen, und dann wird ein Ballon verwendet, um die verschmolzenen Höcker der Klappe zu öffnen, so dass die Klappe geöffnet wird und Blut durch sie in die Lunge fließen kann glatt.

Ballonatriale Septostomie: Eine kleine Menge Blut entweicht durch das Foramen ovale und wird bei Lungenatresie mit Sauerstoff angereichert. Dieses Loch schließt sich normalerweise bald nach der Geburt. Bei diesem Verfahren wird ein Ballon verwendet, um das Loch zu erweitern, wodurch mehr Blut hindurchfließen und mit Sauerstoff versorgt werden kann.

Stents: Bei diesem Verfahren kann ein Stent in den Ductus arteriosus eingesetzt werden, um zu verhindern, dass er sich schließt, sodass mehr Blut durch ihn in die Lunge fließen kann, um mit Sauerstoff versorgt zu werden.

Diese oben genannten Verfahren können bei der Behandlung von Fällen von Lungenatresie erfolgreich sein, aber eine Herzoperation ist im Grunde eine dauerhafte Lösung für diesen Zustand. Einige der chirurgischen Eingriffe zur Behandlung der Lungenatresie sind:

Shunting: Bei diesem Verfahren wird ein Bypass von der Aorta zur Lungenarterie geschaffen, durch den das Blut leicht fließt und in die Lunge gelangt, um mit Sauerstoff angereichert zu werden. Der Nachteil dieses Verfahrens ist jedoch, dass Babys diesen Shunt innerhalb kurzer Zeit herauswachsen und die Symptome einer Lungenatresie wieder auftreten.

Fontan-Verfahren: Dies ist ein Verfahren, das in Fällen durchgeführt wird, in denen die Pulmonalklappe viel zu klein ist, um repariert zu werden. Bei diesem Verfahren wird ein separater Weg geschaffen, damit das Blut direkt vom Herzen zur Lungenarterie fließt, von wo es in die Lunge gelangt und mit Sauerstoff angereichert wird. Dies ist ein weiterer erfolgreicher Weg, Kinder mit Pulmonalatresie zu behandeln.

Herztransplantation: Dies ist der letzte Ausweg und wird in Fällen durchgeführt, in denen das Herz viel zu beschädigt ist, um repariert zu werden, und wird durchgeführt, um das Kind vor Komplikationen einer Lungenatresie zu bewahren.