Lungenatresie

Pulmonalatresie ist ein angeborener Herzfehler (bei der Geburt vorhanden), bei dem sich Ihre Pulmonalklappe nicht entwickelt oder nach der Geburt blockiert bleibt. Ohne eine funktionierende Pulmonalklappe kann das Blut nicht durch Ihre Lungenarterie in Ihre Lunge fließen, wo es Sauerstoff erhält. Stattdessen fließt sauerstoffarmes Blut durch Ihren Körper.

Eine Lungenatresie tritt in den USA bei etwa 1 von 6.700 Lebendgeburten auf.

Zusätzlich zum Fehlen einer typischen Pulmonalklappe kann ein Baby mit Pulmonalatresie Folgendes haben:

• Eine unterentwickelte rechte Herzkammer und eine unterentwickelte Trikuspidalklappe (die Klappe, die den rechten Vorhof und die rechte Herzkammer verbindet)
• Eine Öffnung (das Foramen ovale) zwischen dem rechten Vorhof und dem linken Vorhof ihres Herzens, die möglicherweise offen bleibt, anstatt sich nach der Geburt zu schließen, wie es sollte. Dadurch kann sauerstoffarmes Blut vom rechten Vorhof zum linken Vorhof gelangen, wo es durch die linke Herzkammer zur Aorta fließt.
• Ein Problem mit einer Trennwand (Septum) zwischen der rechten und linken Seite ihres Herzens. Diese Wand sorgt normalerweise dafür, dass das Blut dorthin gelangt, wo es hin soll.

Die rechte Seite Ihres Herzens leitet Blut zu Ihrer Lunge, um Sauerstoff zu erhalten. Die linke Seite transportiert sauerstoffreiches Blut durch die Aorta (die Hauptarterie Ihres Herzens) zum Rest Ihres Körpers.

Eine Pulmonalatresie, die bei einem Defekt dieser Trennwand auftritt, wird Pulmonalatresie mit ventrikulärem Septumdefekt (VSD) genannt. Durch diese Öffnung in der Wand (Septum) zwischen dem rechten und linken Ventrikel kann sich sauerstoffreiches Blut mit sauerstoffarmem Blut vermischen.

Wenn Sie an einer Lungenatresie mit intaktem Ventrikelseptum leiden, ist die Wand zwischen der linken und rechten Seite Ihres Herzens intakt (intakt).

Symptome einer Lungenatresie

Symptome einer Lungenatresie treten häufig innerhalb der ersten Stunden oder Tage im Leben eines Babys auf. Ihre Lippen, Finger und Zehen können aufgrund von Sauerstoffmangel im Blut (Zyanose) blau aussehen. Aus diesem Grund betrachten Gesundheitsdienstleister die Pulmonalklappenatresie als ein zyanotisches Herzproblem.

Weitere Symptome können sein:

• Kühle, blasse oder feuchte Haut
• Schnelles Atmen oder Kurzatmigkeit (Dyspnoe)
• Ermüdung
• Reizbarkeit
• Schlechte Fütterung

Lungenatresie verursacht

Die genaue Ursache der Lungenatresie ist unbekannt. Eine Pulmonalklappenatresie tritt während der ersten acht Wochen der Entwicklung eines Fötus in der Gebärmutter auf.

Genetische Faktoren wie ein abnormales Gen oder ein Chromosomendefekt können in bestimmten Familien das Risiko von Herzfehlern erhöhen. Bei einigen Kindern mit genetischen Störungen wie dem DiGeorge-Syndrom besteht möglicherweise ein höheres Risiko für eine Lungenatresie.

Risikofaktoren

Zu den Risikofaktoren für eine Lungenatresie gehören:

• Tabakkonsum während oder vor der Schwangerschaft
• Einnahme teratogener Medikamente während der Schwangerschaft
• Angeborene Herzkrankheit bei einem der leiblichen Eltern
• Unbehandelter Diabetes bei der Mutter
• Fortgeschrittenes mütterliches Alter

Komplikationen dieser Erkrankung

Zu den Komplikationen einer Lungenatresie können gehören:

• Wachstumsverzögerungen
• Unnormaler Herzrhythmus (Arrhythmie)
• Herzinsuffizienz
• Lebererkrankung
• Verengung der Lungenarterie (Pulmonalarterienstenose)
• Abnormale Verbindungen zwischen Blutgefäßen in Ihrer Brust (Kollateralzirkulation)

Eine regelmäßige Nachsorge kann diese Komplikationen reduzieren oder verhindern.

Wie Ärzte eine Lungenatresie diagnostizieren

Während Sie schwanger sind, führt Ihr Arzt Standarduntersuchungen durch, um den Gesundheitszustand des Fötus zu überprüfen. Wenn sie im Ultraschall (mit harmlosen Schallwellen) etwas Besorgniserregendes erkennen, können sie ein fetales Echokardiogramm erstellen. Dabei werden auch Schallwellen genutzt, um einen genaueren Blick auf das Herz des Fötus zu werfen.

Nachdem Sie Ihr Baby bekommen haben, wird der Arzt das Herz und die Lunge des Kindes untersuchen, um festzustellen, ob Probleme vorliegen. Wenn sie durch ein Stethoskop ein Herzgeräusch hören, werden sie nichtinvasive Tests anordnen. Diese Tests auf Lungenatresie können Folgendes umfassen:

• Pulsoximetrie: Ein Arzt befestigt dieses Gerät am großen Zeh Ihres Babys, um zu sehen, wie viel Sauerstoff sich im Blut befindet.
• Röntgenaufnahme der Brust: Bei dieser bildgebenden Methode wird mithilfe von Röntgenstrahlen ein Bild von der Innenseite der Brust Ihres Babys von außen erstellt.
• Elektrokardiogramm (EKG oder EKG): Dieser Test misst die elektrische Aktivität des Herzens Ihres Babys, um herauszufinden, ob eine Belastung des Herzmuskels oder abnormale Rhythmen vorliegen.
• Echokardiogramm: Bei dieser bildgebenden Methode werden Schallwellen verwendet, um ein bewegtes Bild des Herzens und der Herzklappen Ihres Babys zu erzeugen.
• CT-Angiogramm: Bei diesem Test wird Kontrastmittel in einer Infusion verwendet, um das Herz Ihres Babys auf Röntgenbildern von Scans darzustellen.

Wie wird es behandelt?

Die Behandlung einer Lungenatresie hängt davon ab, wie sich die Erkrankung auf Ihr Kind auswirkt und auf dessen allgemeinen Gesundheitszustand, Alter und Krankengeschichte. Zu den vorübergehenden Behandlungen gehören Medikamente und Eingriffe. Die meisten Kinder müssen wahrscheinlich operiert werden, um die Durchblutung ihrer Lunge zu verbessern. Medizinische Eingriffe und Operationen können den Zustand Ihres Kindes verbessern, sind jedoch keine Heilmittel.

Medikamente

Ein intravenös verabreichtes Medikament (in eine Vene injiziert) namens Alprostadil verhindert, dass sich der Ductus arteriosus wie gewohnt schließt. Wenn Sie diese offen halten, kann sauerstoffarmes Blut von der Aorta Ihres Babys zu seinen Lungenarterien fließen, um Sauerstoff aufzunehmen.

Verfahren

Ein Arzt kann einen Stent im Ductus arteriosus platzieren, um sicherzustellen, dass dieser offen bleibt. Eine weitere Möglichkeit ist die Durchführung einer Septostomie, um die Öffnung in der Wand zwischen den oberen Herzkammern Ihres Babys zu vergrößern. Dies verbessert die Durchblutung ihrer Lunge.

Operationen

Die Art der Operation, die Ihr Baby zur Reparatur einer Lungenatresie benötigt, hängt von mehreren Faktoren ab, darunter:

• Die Größe ihres rechten Ventrikels und ihrer Lungenarterie
• Die Fähigkeit ihrer rechten Herzkammer, Blut zu pumpen

Bei einer Lungenatresie und einem Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist die rechte Herzkammer normalerweise gut entwickelt und kann Blut in die Lunge Ihres Babys pumpen. Bei einer Operation wird der Ventrikelseptumdefekt Ihres Babys geschlossen und eine gespendete Arterie und Klappe zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenarterie Ihres Kindes platziert. Dadurch kann Blut durch die rechte Herzkammer in die Lungenarterie und in die Lunge fließen.

Bei einer Lungenatresie ohne Ventrikelseptumdefekt ist die rechte Herzkammer Ihres Babys meist nur schwach entwickelt. Sie benötigen in den ersten Lebensjahren eine Reihe von drei Operationen. Diese Operationen am offenen Herzen leiten den Fluss von sauerstoffarmem Blut direkt in die Lungenarterie und die Lunge um:

1. BTT-Shunt: Bei dieser Operation wird ein Shunt oder Schlauch von der Arteria subclavia Ihres Babys zur Lungenarterie gelegt.
2. Glenn-Eingriff: Diese zweite Operation wird bei Ihrem Kind im Alter zwischen 4 und 8 Monaten durchgeführt. Ein Chirurg entfernt den Shunt aus der ersten Operation. Dann verbinden sie die obere Hohlvene und die rechte Lungenarterie.
3. Fontan-Eingriff: Diese dritte und letzte Operation erhält Ihr Kind im Alter zwischen 2 und 4 Jahren. Bei dieser Operation verbindet ein Arzt die untere Hohlvene mit der Lungenarterie.

Erholungszeit

Nach einer Herzoperation muss Ihr Kind ein bis zwei Wochen im Krankenhaus und einen Teil dieser Zeit auf der Intensivstation verbringen. Sie benötigen ein Beatmungsgerät (Beatmungsgerät) und einen Herzmonitor. Darüber hinaus erhalten sie über eine Infusion Medikamente zur Schmerzlinderung und zur Entlastung ihres Herzens.

Einige Säuglinge können nach der Operation Probleme beim Füttern haben oder zu schwach zum Essen sein. Sie erhalten möglicherweise Nahrung über eine Magensonde oder eine kalorienreiche Säuglingsnahrung anstelle oder zusammen mit normaler Säuglingsnahrung oder Ihrer Milch.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Für den Rest seines Lebens wird Ihr Kind regelmäßige Nachsorgetermine bei seinem Kardiologen haben. Dies beginnt zwei bis vier Wochen nach Entlassung aus dem Krankenhaus. Sie können mindestens alle sechs Monate Termine haben. Manche Kinder benötigen mit zunehmendem Alter möglicherweise weitere Eingriffe oder Operationen am Herzen.

Es ist wichtig, nach einer chirurgischen Reparatur auf Komplikationen zu achten. Im Laufe der Zeit können bei Menschen, die sich einem Fontan-Eingriff unterzogen haben, Anzeichen von Herzversagen, Leberfunktionsstörungen und Herzrhythmusstörungen auftreten. Manche Menschen benötigen eine Herztransplantation.

Bei einer Lungenatresie besteht ein höheres Risiko für eine Endokarditis. Der Kardiologe Ihres Kindes kann Ihnen sagen, ob es vor dem Zahnarzttermin Antibiotika einnehmen sollte.

Vielleicht möchten Sie den Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes fragen:

• Welche Aktivitäten und Sportarten kann mein Kind ausüben?
• Wie sind die Aussichten für mein Kind?
• Was ist der nächste Schritt in der Behandlung meines Kindes?

Was kann ich erwarten, wenn mein Kind eine Lungenatresie hat?

Ohne Behandlung ist eine Lungenatresie tödlich, da dadurch Ihr Sauerstoffgehalt sinkt. Wenn Ihr Arzt jedoch vor oder kurz nach der Geburt Ihres Babys eine Diagnose stellt, kann er es behandeln, um die Sauerstoffzirkulation zu verbessern. Es kann sein, dass Ihr Baby in unterschiedlichem Alter mehrere Operationen benötigt, um seine Situation weiter zu verbessern.

Die Lebenserwartung einer Lungenatresie hängt vom Schweregrad der Erkrankung Ihres Kindes und anderen individuellen Faktoren ab. Die Überlebensraten sind heute besser als in den Jahrzehnten zuvor.

Die meisten Menschen, die sich einem Fontan-Eingriff (dem letzten chirurgischen Eingriff zur Behandlung einer Lungenatresie) unterziehen, sind 20 Jahre später noch am Leben. Aber viele haben langfristige Komplikationen. Manche sagen, dass eine Person, die sich einer Fontan-Operation unterzogen hat und jetzt 35 Jahre alt ist, genauso viele Lebensjahre übrig hat wie jemand, der bereits 72 Jahre alt ist.

Wie lange kann ein Baby mit Lungenatresie leben?

Ohne eine Operation zur Behebung der Lungenatresie mit einem VSD überlebt die Hälfte bis zum Alter von 1 Jahr und nur sehr wenige bis zum Alter von 10 Jahren. Die meisten Menschen werden ohne Operation nicht älter als 30.

Was ist der Unterschied zwischen Lungenatresie und ToF?

Bei einer Lungenatresie bildet sich die Pulmonalklappe eines Kindes nicht aus. Kinder mit Fallot-Tetralogie (ToF) haben eine enge Pulmonalklappe. In beiden Fällen fällt es dem Blut schwer, durch die Klappe zu gelangen. Babys mit ToF haben neben der engen Pulmonalklappe noch drei weitere Herzprobleme.