Long-QT-Syndrom (LQTS)

Was ist das Long-QT-Syndrom?

Das Long-QT-Syndrom bezieht sich auf ein Problem, bei dem das elektrische System Ihres Herzens zwischen den Herzschlägen länger als normal braucht, um sich wieder aufzuladen.

Das QT-Intervall ist der Abschnitt in einem Elektrokardiogramm (EKG)-Bericht, der die Zeit angibt, die Ihr Herzmuskel benötigt, um sich zusammenzuziehen und sich dann zu erholen. Anders ausgedrückt ist es die Zeit, die Ihr elektrisches System benötigt, um einen Impuls durch Ihre Ventrikel (untere Herzkammern) zu senden und sich dann wieder aufzuladen.

Ionen (elektrisch geladene Teilchen aus Natrium, Kalzium, Kalium und Chlorid) erzeugen elektrische Aktivität in Ihrem Herzen. Das Long-QT-Syndrom tritt auf, wenn Sie ein Problem mit den Ionenkanälen haben, die den Ionenfluss in und aus Ihren Herzmuskelzellen steuern.

Wenn diese Ionenkanäle nicht gut funktionieren oder Sie nicht genügend davon haben, verzögert sich die Zeit, die Ihr elektrisches System benötigt, um sich nach jedem Herzschlag wieder aufzuladen. Wenn das QT-Intervall länger als normal ist, erhöht sich das Risiko für Torsades de Pointes, eine lebensbedrohliche Form der ventrikulären Tachykardie.

Arten des Long-QT-Syndroms

Das Long-QT-Syndrom hat erworbene und vererbte Formen. Zu den Arten, die Sie erben können (angeborene Formen), gehören:

• Anomalien des Ionenkanals.Zu den häufigsten dieser Typen gehören LQT1, LQT2, LQT3, LQT4 und LQT5. Forscher klassifizieren sie nach der Art des Kanals, der das Syndrom verursacht. Verschiedene Arten haben unterschiedliche Risikoniveaus für zukünftige Herzereignisse.
• Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom.Beide Eltern tragen dieses abnormale Gen, weisen jedoch möglicherweise keine Symptome eines langen QT-Syndroms auf. Dieses Syndrom ist äußerst selten, da die Wahrscheinlichkeit gering ist, dass beide Elternteile das lange QT-Syndrom-Gen tragen. Jedes Kind hat eine Chance von 25 %, es zu erben. Menschen mit diesem Syndrom können bei der Geburt taub sein.
• Romano-Ward-Syndrom. Ein Elternteil hat ein langes QT-Syndrom, der andere Elternteil normalerweise nicht. Jedes Kind hat eine 50-prozentige Chance, das abnormale Gen zu erben. Das abnormale Gen kann bei allen Kindern des Paares vorhanden sein, bei einigen von ihnen oder bei keinem. Bei diesem Syndrom sind Hörfähigkeiten typisch.
• Timothy-Syndrom.Dies ist eine sehr seltene Form des langen QT-Syndroms, das neben Ihrem Herzen auch andere Körperteile betrifft.

Wie häufig ist das Long-QT-Syndrom?

Das Long-QT-Syndrom ist selten. Etwa einer von 2.000 Menschen in den Vereinigten Staaten leidet am Long-QT-Syndrom.

Was sind die Symptome des Long-QT-Syndroms?

Zu den häufigsten Symptomen des Long-QT-Syndroms gehören:

• Synkope (Ohnmacht).
• Anfälle.
• Herzstillstand.
• Plötzlicher Tod.

Die Symptome des Long-QT-Syndroms treten auf, wenn das Syndrom zu Torsades de Pointes führt. Während dieser Arrhythmie kann Ihr Herz das Blut nicht effektiv pumpen. Wenn Ihr Gehirn nicht ausreichend mit Blut versorgt wird, können Sie ohnmächtig werden und einen Anfall erleiden. Wenn die Arrhythmie anhält, kommt es zum plötzlichen Tod. Wenn sich Ihr Herzrhythmus wieder normalisiert, hören die Symptome auf.

Die Symptome treten am häufigsten auf bei:

• Trainieren Sie (oder innerhalb weniger Minuten danach).
• Emotionale Aufregung, besonders wenn Sie etwas erschreckt.
• Schlafen oder plötzliches Aufwachen.

Fast 50 % der Menschen mit langem QT-Syndrom haben nie Symptome. Für einen von zehn Menschen mit diesem Syndrom ist ein Herzstillstand das erste Anzeichen dafür, dass etwas nicht stimmt. Ohne sofortige Behandlung ist ein Herzstillstand tödlich.

Menschen, die Symptome haben, beginnen diese normalerweise im frühen Teenageralter. Wenn Sie Symptome eines langen QT-Syndroms haben, werden Sie diese wahrscheinlich erneut haben. Das Risiko für Symptome ist tendenziell vor dem 30. Lebensjahr am höchsten. Allerdings können sie auch in den 50ern und später noch auftreten.

Was verursacht das Long-QT-Syndrom?

Sie können das lange QT-Syndrom von Ihren Eltern erben oder es durch bestimmte Medikamente erwerben. Beim angeborenen langen QT-Syndrom liegt eine Anomalie im Gencode Ihrer Ionenkanäle vor. Abnormale Ionenkanäle verlangsamen die Erholungsphase Ihres Herzschlags. Dies kann zu einer lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörung führen.

Menschen, die durch bestimmte Medikamente an einem langen QT-Syndrom leiden, neigen dazu, ein Problem mit ihren Ionenkanälen zu haben. Menschen mit diesem Problem sind sich dessen möglicherweise erst bewusst, wenn sie bestimmte Medikamente einnehmen, die eine lange QT-Zeit auslösen.

Zu den Medikamenten, die das erworbene lange QT-Syndrom verursachen können, gehören bestimmte Medikamente in diesen Kategorien:

• Antiarrhythmika.
• Antidepressiva.
• Diuretika.
• Antibiotika.
• Serotoninrezeptor-Inhibitoren oder -Antagonisten.
• Histaminrezeptor-Antagonisten.

Weitere Ursachen für das erworbene lange QT-Syndrom sind:

• Gifte.
• Anorexia nervosa.
• Einige Bradyarrhythmien.
• Niedriger Gehalt an Kalzium, Magnesium oder Kalium.
• Verletzung Ihres Nervensystems.

Was sind die Risikofaktoren für das Long-QT-Syndrom?

Zu den Risikogruppen für ein langes QT-Syndrom gehören:

• Kinder, die bei der Geburt taub sind.
• Kinder und junge Erwachsene mit ungeklärtem plötzlichem Tod oder Synkope in ihren Familien.
• Blutsverwandte von Familienmitgliedern mit langem QT-Syndrom.
• Menschen mit Kardiomyopathie oder angeborenen Herzerkrankungen (seit der Geburt).
• Menschen mit einem niedrigen Spiegel bestimmter Elektrolytbestandteile aufgrund eines medizinischen Problems.
• Menschen, die Medikamente einnehmen, die die Ionenkanäle ihres Herzens beeinflussen.

Brauche ich ein Screening auf ein Long-QT-Syndrom?

Das Long-QT-Syndrom ist eine Krankheit, die von Generation zu Generation weitergegeben werden kann. Sie sollten sich einem genetischen Screening unterziehen, wenn Sie einen Verwandten ersten Grades haben, der an einem langen QT-Syndrom leidet. Verwandte ersten Grades sind Ihre Eltern, Geschwister und Kinder.

Alle Verwandten in erster Linie (Brüder, Schwestern, Eltern und Kinder) sollten sich einem Elektrokardiogramm (EKG)-Test unterziehen. Alle anderen Familienmitglieder, bei denen in der Vergangenheit Krampfanfälle oder Ohnmachtsanfälle aufgetreten sind, sollten sich ebenfalls einem Test unterziehen.

Der erste Schritt besteht darin, Ihrem Arzt mitzuteilen, dass in Ihrer Familie diese Erkrankung aufgetreten ist. Möglicherweise möchten Sie diagnostische Tests durchführen, um Ihr Herz zu überprüfen. Wenn diese Tests positiv ausfallen, sollten Sie einen Kardiologen (Herzarzt) aufsuchen, der mit dem Long-QT-Syndrom vertraut ist.

Was sind die Komplikationen des Long-QT-Syndroms?

Das Long-QT-Syndrom kann zu Torsades de Pointes führen. Hierbei handelt es sich um eine lebensbedrohliche Herzrhythmusstörung, die zum plötzlichen Tod führen kann.

Wie wird das Long-QT-Syndrom diagnostiziert?

Gesundheitsdienstleister können das Long-QT-Syndrom während eines routinemäßigen Elektrokardiogramms (EKG) diagnostizieren. Um eine Diagnose zu stellen, messen sie das QT-Intervall im EKG. Wenn Ihr QT-Intervall länger als 450 Millisekunden ist, liegt möglicherweise ein langes QT-Syndrom vor.

Ihr Arzt wird Sie fragen, ob bei Ihnen Folgendes vorliegt:

• Familienanamnese mit langem QT-Syndrom.
• Familienanamnese mit unerklärlichen Ohnmachtsanfällen, Krampfanfällen oder Herzstillstand.
• Vorgeschichte von Ohnmachtsanfällen, Krampfanfällen oder Herzstillstand, insbesondere bei sportlicher Betätigung.

Welche Tests werden zur Diagnose des Long-QT-Syndroms durchgeführt?

Zusätzlich zu einem Elektrokardiogramm (EKG) kann die Untersuchung Folgendes umfassen:

• Blutuntersuchungen.
• Gentests.
• Belastungstest.
• Ambulanter Monitor.

Wie wird das Long-QT-Syndrom behandelt?

Zu den Behandlungen des Long-QT-Syndroms gehören Medikamente, Geräte oder Operationen, die Ihnen helfen, die Symptome zu lindern und einen plötzlichen Tod zu verhindern. Behandlungen führen nicht zur Heilung, können Sie aber vor Herzrhythmusstörungen schützen.

Medikamente

Die meisten Menschen mit langem QT-Syndrom (auch solche ohne Symptome) nehmen einen Betablocker wie Nadolol. Andere Medikamente können Ihr QT-Intervall verkürzen oder Ihren Elektrolytspiegel verbessern. Ihr Arzt wird mit Ihnen besprechen, welche Medikamente für Sie am besten geeignet sind.

Geräte

Manche Menschen mit langem QT-Syndrom benötigen auch ein Gerät, wie zum Beispiel:

• Ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD). Menschen mit einem Herzstillstand oder Herzsymptomen in der Vorgeschichte, auch unter Betablocker-Therapie, können einen ICD erhalten. Dieses Gerät erkennt lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen und gibt Ihrem Herzen automatisch einen Schock, um einen plötzlichen Tod zu verhindern.
• Ein Herzschrittmacher. Dieses Gerät hilft Menschen mit einer ungewöhnlich langsamen Herzfrequenz.

Operation

Bei manchen Menschen mit langem QT-Syndrom ist möglicherweise eine sympathische Denervierung des linken Herzens (LCSD) oder eine Sympathektomie erforderlich. Bei diesem minimalinvasiven Eingriff werden bestimmte Nerven in Ihrem sympathischen Nervensystem entfernt.

Komplikationen/Nebenwirkungen der Behandlung

Mögliche Nebenwirkungen oder Komplikationen hängen von der Art der Behandlung ab, die Sie erhalten:

Betablocker

• Niedriger Blutdruck.
• Schwindel.
• Kopfschmerzen.
• Ermüdung.

ICD

• Fehlfunktion des Geräts.
• Kollabierte Lunge.
• Blutung.
• Infektion.

Schrittmacher

• Kollabierte Lunge.
• Blutung.
• Infektion.
• Fehlfunktion des Geräts.

LCSD

• Horner-Syndrom.
• Kollabierte Lunge.
• Gesichtsrötung oder Schwitzen.

Was kann ich erwarten, wenn ich ein Long-QT-Syndrom habe?

Bei richtiger Behandlung liegt die Sterblichkeitsrate bei Menschen mit Long-QT-Syndrom bei etwa 1 %. Ohne Behandlung ist die Prognose schlecht. Bis zu 21 % der unbehandelten Menschen mit Symptomen sterben innerhalb eines Jahres nach Beginn der Ohnmacht.

Menschen mit langem QT-Syndrom können ein erfülltes Leben führen. Und sie können Kinder austragen und gebären.

Wie lange dauert das Long-QT-Syndrom?

Die erbliche Form des langen QT-Syndroms ist eine Erkrankung, an der Menschen ihr ganzes Leben lang leiden. Allerdings kann das Risiko für Symptome und Komplikationen im Laufe der Zeit geringer sein.

Kann ein langes QT-Syndrom verhindert werden?

Sie können das lange QT-Syndrom nicht verhindern, wenn Sie es von Ihren Eltern geerbt haben. Menschen, die es nicht erben, können jedoch Erkrankungen vermeiden, die den erworbenen Typ des langen QT-Intervalls verursachen.

Wie sorge ich für mich?

Das Long-QT-Syndrom kann verschiedene Bereiche Ihres Alltags beeinträchtigen. Sie müssen sich bei Ihrem Anbieter erkundigen, bevor Sie bestimmte Dinge tun.

Lärm und Stress

Erschreckende Geräusche oder emotionaler Stress können Menschen mit einigen Arten des langen QT-Syndroms beeinträchtigen. Obwohl Sie nicht alle Geräusche und Stressursachen um Sie herum kontrollieren können, können Sie sie möglicherweise begrenzen.

Sie können Folgendes versuchen:

• Machen Sie Ihren Freunden und Ihrer Familie klar, dass es nicht ungefährlich ist, Sie zu erschrecken.
• Verwenden Sie einen Wecker mit angenehmem Klang statt eines nervtötenden.
• Reduzieren Sie die Lautstärke von Dingen, die laute Geräusche machen und Sie erschrecken könnten.

Übung

Bestimmte Arten des langen QT-Syndroms verursachen häufiger Probleme während des Trainings. Ihr Arzt kann Ihnen Aktivitätsrichtlinien geben, die auf der spezifischen Art des abnormalen Gens basieren, das Sie in sich tragen. Da es bei sportlicher Betätigung zu tödlichen Herzrhythmusstörungen kommen kann, sollten Sie bei der Entscheidung, Leistungssport zu betreiben, mit Ihrem Anbieter sprechen. Möglicherweise müssen Sie bestimmte Vorsichtsmaßnahmen treffen, wenn Sie sich für eine Teilnahme entscheiden.

Für manche Menschen mit langem QT-Syndrom kann Schwimmen gefährlich sein. Beim Schwimmen können sie ohnmächtig werden, was zum Ertrinken führen kann.

Medikamente

Viele Medikamente können das QT-Intervall verlängern. Diese Medikamente wirken sich möglicherweise stärker auf Menschen mit langem QT-Syndrom aus als auf Menschen ohne dieses Syndrom. Wenn Sie an einem Long-QT-Syndrom leiden, sollten Sie:

• Teilen Sie allen Ihren Gesundheitsdienstleistern mit, dass Sie am Long-QT-Syndrom leiden.
• Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie Medikamente einnehmen, die Ihnen bei anderen Erkrankungen verschrieben werden.
• Vermeiden Sie die Einnahme von rezeptfreien Medikamenten (außer Aspirin oder Paracetamol), ohne vorher mit Ihrem Arzt gesprochen zu haben.

Die folgenden Arten von Medikamenten können Auswirkungen auf Sie haben, wenn Sie an einem langen QT-Syndrom leiden:

• Antihistaminika.
• Antidepressiva.
• Medikamente gegen psychische Störungen.
• Herzmedikamente.
• Antibiotika.
• Antimykotika.
• Virostatika.
• Darmmedikamente.
• Antikonvulsiva.
• Diuretika.
• Medikamente gegen Bluthochdruck.
• Medikamente gegen Migräne.
• Cholesterinsenkende Medikamente.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Sie sollten Ihren Arzt aufsuchen, wenn bei Ihnen Symptome auftreten, und danach mindestens einmal im Jahr. Ein Elektrophysiologe (auf Herzrhythmus spezialisierter Anbieter) ist die beste Option.

Wenn Ihr Kind an einem langen QT-Syndrom leidet, sollte es mehr als einmal im Jahr einen Arzt aufsuchen, um sicherzustellen, dass es die richtige Medikamentendosis für sein aktuelles Gewicht erhält.

Wenn Sie ein Gerät besitzen, sollten Sie einmal im Jahr einen Anbieter aufsuchen, um sicherzustellen, dass Ihr Gerät ordnungsgemäß funktioniert.

Wann sollte ich in die Notaufnahme gehen?

Eine Person, die einen Herzstillstand erleidet, benötigt sofortige medizinische Versorgung. Ein Unbeteiligter sollte mit der Herz-Lungen-Wiederbelebung beginnen und 911 oder die örtliche Notrufnummer anrufen.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Zu den Fragen, die Sie Ihrem Anbieter stellen sollten, gehören möglicherweise:

• Welche Art von Long-QT-Syndrom habe ich?
• Welche konkreten Behandlungen empfehlen Sie mir?
• Wie oft benötige ich Termine bei Ihnen?
• Welche Medikamente und Aktivitäten sollte ich bei meinem speziellen Typ des langen QT-Syndroms meiden?