Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS): Symptome und Behandlung

Was ist das Lennox-Gastaut-Syndrom?

Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) ist eine Form schwerer Epilepsie, die im Kindesalter auftritt. Diese Erkrankung ist besonders schwerwiegend und schwer zu behandeln und hat in der Regel schwerwiegende Folgen. Es gibt jedoch mehrere neuere Medikamente, die zur Behandlung dieser Erkrankung zugelassen sind, und es gibt auch mögliche nichtmedikamentöse Behandlungen.

Wen betrifft es?

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine Erkrankung, die fast immer vor dem 10. Lebensjahr beginnt, wobei die Diagnose am wahrscheinlichsten im Alter zwischen 3 und 5 Jahren gestellt wird. Bei männlichen Kindern kommt es etwas häufiger vor.

Wie häufig kommt diese Erkrankung vor?

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist selten und tritt schätzungsweise bei 1 bis 2 Fällen pro 1 Million Menschen auf. Diese Erkrankung macht etwa 1 bis 2 % aller Epilepsiefälle aus.

Wie wirkt sich dieser Zustand auf meinen Körper aus?

Epilepsie bezieht sich auf eine Familie von Erkrankungen, die zu Störungen bei der Signalübertragung von Gehirnzellen untereinander führen. Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist aus folgenden Gründen eine besonders schwere Form der Epilepsie:

• LGS verursacht mehrere Arten von Anfällen. Bei einigen dieser Anfallsarten ist die Wahrscheinlichkeit höher, dass sie zu schweren Verletzungen führen.
• Die Anfälle schädigen häufig das Gehirn selbst. LGS verursacht sehr häufig schwere Hirnschäden, die zu Lernschwierigkeiten und Entwicklungsrückschlägen führen. Das bedeutet, dass Kinder mit dieser Erkrankung einige bereits erlernte Fähigkeiten wie Gehen oder Sprechen dauerhaft oder teilweise verlieren können.
• LGS widersetzt sich normalerweise einer Behandlung. Medikamente sind die erste Behandlungslinie für diese Erkrankung, es kommt jedoch häufig vor, dass mehrere Medikamente erforderlich sind. Und obwohl mehrere Medikamente bei dieser Erkrankung helfen können, kommt es selten vor, dass Medikamente allein die Anfälle vollständig stoppen können.

Was sind die Symptome von LGS?

Es gibt viele verschiedene mögliche Symptome von LGS. Einige davon sind im Alltag oder bei Aktivitäten sichtbar. Andere sind nur während eines Anfalls sichtbar.

Lern- und Verhaltensprobleme

LGS verursacht in der Regel Lern- und Verhaltensprobleme, die kurz nach Beginn der Anfälle auftreten und sich oft mit der Zeit verschlimmern, wenn die Anfälle andauern. Diese Lern- und kognitiven Probleme sind oft dauerhaft und dauern bis ins Erwachsenenalter an.

Kinder mit LGS haben normalerweise Schwierigkeiten beim Lernen, beim Finden von Freundschaften und beim Kommunizieren mit anderen. Möglicherweise fällt es ihnen auch schwer, Emotionen zu kontrollieren. Viele Kinder zeigen ähnliche Anzeichen wie Kinder mit einer Autismus-Spektrum-Störung.

Anfallsstadien

Anfälle treten normalerweise in drei Phasen auf:

• Prodrom oder Aura. Dieses Stadium tritt häufig, aber nicht immer, vor einem Anfall auf. Das fühlt sich oft unangenehm an. Es kann zu Veränderungen Ihres Sehvermögens oder anderer Sinne oder zu Stimmungs- und Verhaltensänderungen kommen.
• Beschlagnahme. Dabei handelt es sich um den Anfall selbst, der je nach Art des Anfalls unterschiedlich auftreten kann (weitere Informationen zu den möglichen Anfallsarten finden Sie weiter unten).
• Erholung nach dem Anfall. Dies geschieht, nachdem ein Anfall beendet ist. Dies ist der Zeitpunkt, an dem eine Person das volle Bewusstsein wiedererlangt.

Arten von Anfällen

Bei LGS handelt es sich in der Regel um mehrere Anfallsarten. Die wahrscheinlichsten Arten von Anfällen und ihre Auswirkungen sind folgende:

• Atonisch (A-Tonikum).
• Tonic.
• Atypische Abwesenheit.

Während die meisten Anfälle selbst nur von kurzer Dauer sind, kommt es bei Menschen mit LGS häufig zu „Clustern“ von Anfällen, also mehreren Anfällen in einem kurzen Zeitraum. In mehr als zwei Dritteln der Fälle haben Menschen mit LGS einen „Status epilepticus“. Dann passiert eines von zwei Dingen:

• Ein Anfall, der zwischen fünf und 30 Minuten anhält.
• Mehr als ein Anfall innerhalb von 30 Minuten und die Person kommt zwischen den Anfällen nicht wieder zu vollem Bewusstsein zurück.

Der Status epilepticus ist ein medizinischer Notfall.Es ist besonders gefährlich, da es zu bleibenden Hirnschäden und zum Tod führen kann.

Atonische Anfälle

• Schlaffheit oder Verlust der Muskelkontrolle. Manchmal werden sie auch als „Drop-Attacken“ bezeichnet, weil sie dazu führen, dass eine Person schlaff wird, als ob alle Muskeln in ihrem Körper aufhören würden zu arbeiten. Diese sind besonders gefährlich, da sie zum Sturz einer Person führen können. Ohne jegliche Muskelkontrolle kann die Person, die den Anfall hat, ihren Sturz nicht abfangen oder ihren Kopf, Nacken, Brust oder Rücken schützen. Dies kann zu schweren oder sogar lebensgefährlichen Verletzungen führen.
• Teilweiser Bewusstseinsverlust. Menschen mit atonischen Anfällen verlieren möglicherweise nicht vollständig das Bewusstsein oder werden durch den Anfall selbst ohnmächtig.
• Kurze Dauer. Diese Anfälle sind meist nur von kurzer Dauer und dauern nur wenige Sekunden.

Tonische Anfälle

• Muskelsteifheit im ganzen Körper. Von tonischen Anfällen spricht man, wenn der Körper einer Person unkontrolliert starr oder steif wird, weil sich die meisten oder alle Muskeln in ihrem Körper zusammenziehen.
• Füße und Schultern auf dem Boden, Rücken nach oben gewölbt. Während sie am Boden liegen, können sie ihre Arme über ihren Kopf strecken oder sie können sich anspannen, sodass ihre Arme gebeugt sind und ihre Ellbogen vom Körper weg zeigen, während ihre Fäuste in Richtung ihres Kiefers zeigen.
• Passiert am häufigsten im Schlaf. Diese treten normalerweise im Schlaf auf, sind aber auch tagsüber möglich. Wenn sie auftreten, während eine Person wach ist, können sie dazu führen, dass die Person stürzt und sich dadurch einem Verletzungsrisiko aussetzt.
• Kurze Dauer.Diese dauern in der Regel zwischen mehreren Sekunden und einer Minute.

Atypische Abwesenheitsanfälle

• Ins Nichts starren. Diese Anfälle führen zu Bewusstlosigkeit, allerdings mit einem Blick mit offenen Augen. Deshalb werden Abwesenheitsanfälle oft mit Tagträumen, Ablenkung oder Geistesabwesenheit verwechselt.
• Wiederholte Bewegungen. Atypische Absence-Anfälle gehen meist mit Augen- oder Mundbewegungen einher. Die Bewegungen können im Mund, in den Augen oder in den Händen erfolgen.
• Kurze Dauer. Diese dauern in der Regel nicht länger als einige Sekunden.

Andere Symptome und ihre Anfallsarten

• Krämpfe am ganzen Körper. Tonisch-klonische Anfälle (früher „Grand-Mal“-Anfälle genannt) beginnen ähnlich wie die oben erwähnten tonischen Anfälle, haben aber auch eine andere Phase. Die klonische Phase beinhaltet Krämpfe, eines der bekanntesten Merkmale von Anfällen. Tonische und tonisch-klonische Anfälle dauern normalerweise einige Minuten.
• Schnelle, kurze, ruckartige Bewegungen.Myoklonische Anfälle verursachen eine schnelle, ruckartige Bewegung. Diese treten normalerweise nur für ein paar Sekunden auf, können aber manchmal auch länger anhalten. Menschen ohne Anfallsleiden erleben etwas Ähnliches, sogenannte myoklonische Zuckungen. Beispiele für myoklonische Zuckungen sind Schluckauf oder plötzliche Muskelzuckungen, die Sie beim Einschlafen wecken.
• Sensorische, psychologische oder andere Symptome.Partielle oder fokale Anfälle betreffen Teile Ihres Körpers in begrenzter Weise. Weitere Informationen finden Sie auf der Seite „Epilepsietypen und ihre Symptome“ unter der Überschrift „Klassifikationen der partiellen Epilepsie“.

Was verursacht die Erkrankung?

Das Lennox-Gastaut-Syndrom kann aus mehreren Gründen auftreten. Einige der Ursachen treten vor der Geburt einer Person auf. Andere passieren aufgrund von Ereignissen in der frühen Kindheit. In etwa einem Viertel der LGS-Fälle gibt es keine erkennbare Ursache.

Beispiele für identifizierte Ursachen sind:

• Probleme bei der Gehirnentwicklung vor der Geburt.
• Traumatische Hirnverletzungen oder Gehirnerschütterungen.
• Infektionen wie Meningitis oder Enzephalitis, die das Gehirn schädigen.
• Vererbte Stoffwechselerkrankungen, wie z. B. mitochondriale Erkrankungen.
• Hirnschäden durch Sauerstoffmangel (zerebrale Hypoxie) vor oder während der Geburt.
• Tuberöse Sklerose.
• Hirntumore.
• West-Syndrom (eine andere Art von Epilepsie, die sich zu LGS entwickeln kann).

Forscher haben auch „De-novo“-Mutationen identifiziert, die bei Menschen mit LGS häufiger auftreten. De-novo-Mutationen (was „von Anfang an“ bedeutet) sind spontane Fehler in der DNA einer Person. Das bedeutet, dass die Mutation auf einen DNA-Fehler in der Spermie oder Eizelle, aus der sie sich entwickelt haben, zurückzuführen ist, es sich jedoch nicht um einen Fehler in der DNA eines Elternteils handelt.

Allerdings kann die Genetik immer noch eine Rolle dabei spielen, ob eine Person diese Erkrankung entwickelt oder nicht. Bei bis zu 30 % der Menschen mit LGS ist in der Familienanamnese Epilepsie aufgetreten. Es sind jedoch weitere Untersuchungen erforderlich, um zu zeigen, welche Rolle die Genetik bei dieser Erkrankung spielt.

Ist es ansteckend?

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist nicht ansteckend und kann nicht von einer Person auf eine andere übertragen werden. Einige ansteckende Infektionen können Hirnschäden verursachen, die zu LGS führen, es gibt jedoch keine garantierten Ursachen für diese Infektionen.

Wie wird das Lennox-Gastaut-Syndrom diagnostiziert?

Die Diagnose von LGS erfordert in der Regel eine Kombination aus diagnostischen Tests und einer neurologischen Untersuchung durch einen Gesundheitsdienstleister. Ein Kinderarzt kann diesen Zustand aufgrund der Berichte der Eltern über die Symptome ihres Kindes vermuten, insbesondere wenn das Kind auch Lernschwierigkeiten oder Verhaltensprobleme hat.

Welche Tests werden durchgeführt, um diesen Zustand zu diagnostizieren?

Zu den am häufigsten verwendeten Tests zur Diagnose von LGS gehören:

• Elektroenzephalogramm (EEG). Bei diesem Test werden mehrere Elektroden mit einem klebrigen, leitfähigen Gel am Kopf einer Person befestigt. Dieses Gel erleichtert die Erkennung der elektrischen Aktivität des Gehirns. EEGs sind besonders nützlich bei der Diagnose von LGS, das ein charakteristisches elektrisches Muster in den Gehirnwellen einer Person verursacht.
• Magnetresonanztomographie (MRT). Dieser Test nutzt einen extrem starken Magneten und Computerverarbeitung, um ein hochauflösendes Bild des Inneren des Körpers, insbesondere des Gehirns, zu erzeugen. Dieser Test ist besonders hilfreich bei der Erkennung von Entwicklungsstörungen des Gehirns.
• Labortests. Bei diesen Tests werden Blut und Urin analysiert, um mögliche Ursachen für die Anfallsaktivität zu ermitteln. Zu den analysierten Dingen gehören Blutchemie, Leberenzyme und Nierenfunktion. Während viele dieser Tests nicht zur Diagnose von LGS selbst beitragen können, können sie dabei helfen, andere Probleme auszuschließen, die wie LGS aussehen.
• Gentests. Mit diesem Test kann festgestellt werden, ob eine Person an Erbkrankheiten leidet, die LGS verursachen könnten. Es kann auch spontane Mutationen identifizieren, die LGS verursachen könnten.

Es gibt andere mögliche Tests, denen sich eine Person ebenfalls unterziehen könnte, um ähnliche Erkrankungen auszuschließen. Ein Gesundheitsdienstleister kann Ihnen weitere mögliche Tests erklären und alle Fragen dazu beantworten.

Wie wird es behandelt und gibt es eine Heilung?

Es gibt mehrere Behandlungsmöglichkeiten für LGS, aber diese Erkrankung gilt als äußerst schwierig zu behandeln. In vielen Fällen umfasst die Behandlung eine oder sogar eine Kombination der folgenden Maßnahmen:

• Ernährungstherapien.
• Gehirnoperationen oder implantierte Geräte.

Medikamente

Das Lennox-Gastaut-Syndrom widersteht häufig medikamentösen Behandlungen, was die Behandlung dieser Erkrankung so schwierig macht. In vielen Fällen sind mehrere Medikamente notwendig. Erschwerend kommt hinzu, dass einige Antiepileptika, die bestimmte Arten von Anfällen begrenzen, die Häufigkeit anderer Anfallsarten erhöhen können.

Wenn diese Erkrankung behandlungsresistent ist, versuchen Gesundheitsdienstleister möglicherweise, die Behandlungsoptionen darauf zu konzentrieren, bestimmte Arten von Anfällen zu verhindern oder deren Häufigkeit zu verringern. Besonders wichtig ist beispielsweise die Vorbeugung atonischer Anfälle, da bei ihnen die Gefahr von Sturzverletzungen besteht.

Ernährungstherapien

Bei vielen Menschen mit schwerer Epilepsie kann eine Ernährungsumstellung dazu beitragen, die Häufigkeit von Anfällen zu begrenzen oder sie ganz zu stoppen. Die ketogene Diät bei Epilepsie, die sich auf eine hohe Protein- und Fettaufnahme bei gleichzeitiger Vermeidung von Kohlenhydraten konzentriert, wird von Anbietern häufig empfohlen. Dies kann eine Option sein, wenn medikamentöse Behandlungen nicht gewirkt haben.

Obwohl sich die ketogene Diät bei der Behandlung schwerer Epilepsie zunehmend einen Namen macht, weist sie auch einige Nachteile auf. Diese Diät funktioniert nur, wenn sie genau befolgt wird. Das liegt daran, dass die Aufnahme von zu vielen Kohlenhydraten (in zucker- und stärkehaltigen Lebensmitteln enthalten) zu einem erneuten Auftreten von Anfällen führen kann. Allerdings können auch andere ähnliche Diäten hilfreich sein, und ein Arzt kann Ihnen dabei helfen, sich über eine der modifizierten Diäten zu informieren und diese auszuprobieren, wenn Sie dies wünschen.

Gehirnchirurgie und implantierte Geräte

In manchen Fällen, insbesondere wenn andere Behandlungsversuche keinen Erfolg bringen, kann eine Operation die beste Option sein. Beispiele für solche Verfahren sind:

• Stimulation des Vagusnervs. Bei diesem Verfahren wird ein Gerät implantiert, das einen schwachen elektrischen Strom an den 10. Hirnnerv, den Vagusnerv, abgibt, der direkt mit dem Gehirn verbunden ist. Dieser Strom kann die Häufigkeit und Schwere von Anfällen verringern. Dieser Effekt wird mit der Zeit auch stärker, was zu weniger und weniger schweren Anfällen führt. Die Implantation dieses Geräts wird oft vor fortgeschritteneren Operationen in Betracht gezogen, da es sich um einen reversiblen Eingriff mit weniger Risiken und einer kürzeren Genesungszeit handelt.
• Corpus-Callosotomie (ausgesprochen „corp-us cal-oh-sot-oh-me“). Der Corpus callosum ist ein Teil des Gehirns, der als Brücke zwischen der linken und rechten Gehirnhälfte (Hemisphäre) fungiert. Durch die Trennung des Corpus callosum wird verhindert, dass fehlerhafte Signale, wie sie bei Anfällen auftreten, hin und her übertragen werden. Dies kann die Häufigkeit dieser Anfälle verringern oder die Anfälle sogar ganz verhindern.
• Hemisphärektomie. Dabei wird eine Gehirnhälfte chirurgisch entfernt. Auch wenn das extrem erscheinen mag, könnten Experten es dennoch nutzen, um unkontrollierbare Anfälle zu stoppen. Eine spätere Physiotherapie kann in vielen Fällen dazu beitragen, dass sich das Gehirn einer Person an diese Veränderung gewöhnt. Das Gehirn wird sich auch neu zuordnen, sodass die verbleibende Hälfte die Aufgaben der entfernten Hälfte übernimmt.
• Resektion. Strukturelle Anomalien im Gehirn können manchmal LGS verursachen. Wenn Ärzte eine Anomalie feststellen, können sie möglicherweise das beschädigte oder erkrankte Gehirngewebe entfernen, um die Anfälle zu stoppen. Leider ist dies bei LGS normalerweise keine Option, da die Anfallsaktivität mehr als einen Bereich des Gehirns betrifft und die Wahrscheinlichkeit, dass dies funktioniert, geringer ist.

Komplikationen/Nebenwirkungen der Behandlung

Die Komplikationen der Behandlungen sind behandlungsspezifisch. Aus diesem Grund sollten Sie mit einem Arzt über die spezifischen Komplikationen und Nebenwirkungen der Behandlungen sprechen, die Sie oder Ihre Angehörigen betreffen. Der Anbieter kann diese Informationen am besten auf Ihre spezielle Situation zuschneiden, einschließlich Ihrer Umstände, anderer damit verbundener Bedingungen und mehr.

Wie schnell werde ich mich nach der Behandlung besser fühlen und wie lange dauert die Genesung?

Die Dauer der Genesung nach der Behandlung hängt sehr stark von den eingesetzten Behandlungen und der Gesamtsituation ab. Ein Gesundheitsdienstleister ist die beste Person, um Ihnen zu erklären, was Sie erwartet und den wahrscheinlichen Zeitplan für die Genesung.

Was kann ich erwarten, wenn mein Kind oder ich an dieser Krankheit leiden?

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine Erkrankung, die in der Regel schwerwiegende Folgen hat. Die meisten Kinder mit dieser Erkrankung haben Lernschwierigkeiten und bleibende Hirnschäden, die ihre geistigen Fähigkeiten einschränken. Kinder mit dieser Erkrankung haben auch ein höheres Verletzungsrisiko durch Stürze, da atonische Anfälle (Fallattacken) so häufig sind und zu Stürzen führen.

Auch dieser Zustand ist schwer zu behandeln. Die meisten Kinder mit dieser Erkrankung benötigen ein Leben lang qualifizierte medizinische Versorgung, da sie nicht alleine für sich selbst sorgen können. Allerdings haben manche Menschen mit dieser Erkrankung nur minimale Hirnschäden, sodass sie ein unabhängiges Leben führen können.

Wie lange dauert das Lennox-Gastaut-Syndrom?

Sofern die Behandlung nicht so erfolgt, dass die Anfälle vollständig zum Stillstand kommen, was selten vorkommt, handelt es sich bei LGS um eine lebenslange Erkrankung.

Wie sind die Aussichten für diesen Zustand?

Die größten Risiken des Lennox-Gastaut-Syndroms gehen von einer Schädigung des Gehirns aufgrund unkontrollierter Anfälle oder Stürzen aufgrund von Anfällen aus. Aufgrund dieser Risiken liegt die Sterblichkeitsrate von Menschen mit LGS innerhalb von 10 Jahren nach der Diagnose zwischen 3 % und 7 %.

In einigen Fällen können medizinische Verfahren Anfälle durch LGS stoppen. Das stoppt diesen Zustand, kann jedoch keine Hirnschädigung durch frühere Anfälle rückgängig machen.

Wie kann ich dem Lennox-Gastaut-Syndrom vorbeugen?

In vielen Fällen ist LGS keine vermeidbare Erkrankung und es ist nicht möglich, das Risiko dafür zu verringern. Eine Ausnahme bildet die Prävention von Kopf- und Hirnverletzungen, die zu LGS führen können. Nur wenn Sie dafür sorgen, dass Ihre Kinder zugelassene, zertifizierte Helme tragen, können Sie verhindern, dass dieser Zustand aufgrund von Verletzungen auftritt.

Wie sorge ich für mich?

Wenn Sie oder ein Angehöriger an LGS leiden, ist es wichtig, die Anweisungen Ihres Arztes zur Selbstfürsorge zu befolgen. Dazu gehört Folgendes:

• Einnahme der Medikamente wie verordnet.
• Suchen Sie wie empfohlen Ihren Arzt auf.
• Überwachen Sie Anfälle und vermeiden Sie mögliche Auslöser oder Situationen, die Anfälle auslösen könnten.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Sie oder der Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes werden bei Bedarf regelmäßige Besuche empfehlen. Sie sollten auch Ihren Arzt aufsuchen, wenn sich die Anfallssymptome in irgendeiner Weise verändern, die spürbar ist oder Ihre gewohnten Routinen und Aktivitäten beeinträchtigt.

Wann sollte ich in die Notaufnahme gehen?

Sie sollten die Notaufnahme des nächstgelegenen Krankenhauses aufsuchen, wenn Sie oder Ihr Kind einen oder mehrere Anfälle haben, die der Definition eines Status epilepticus entsprechen, bei dem es sich um einen medizinischen Notfall handelt. Dies ist der Fall, wenn ein oder mehrere Anfälle die folgenden Kriterien erfüllen:

• Ein Anfall, der zwischen fünf und 30 Minuten dauert.
• Zwei oder mehr Anfälle, die innerhalb von 30 Minuten auftreten, ohne dass sich die Person zwischen den Anfällen vollständig erholt.