Lambert-Eaton-Myasthenisches Syndrom (LEMS)

Was ist das Lambert-Eaton-Myasthenische Syndrom (LEMS)?

Das Lambert-Eaton-Myasthenische Syndrom (LEMS), auch bekannt als Eaton-Lambert-Syndrom und Myasthenisches Syndrom von Lambert Eaton, ist eine Autoimmunerkrankung. In diesem Zustand greift das körpereigene Immunsystem die Kontaktstelle zwischen motorischen Nerven und Muskeln an – die sogenannte neuromuskuläre Verbindung. Der Schaden an diesem Kontaktpunkt beeinträchtigt die Signalübertragung an Ihre Muskeln und führt zu Schwäche. Diese Schwäche beginnt normalerweise in Ihren Oberschenkeln, kann aber auch andere Muskelgruppen in Ihren Armen sowie Muskeln betreffen, die an Atmung, Schlucken und Sprechen beteiligt sind.

Wer bekommt das Lambert-Eaton-Myasthenische Syndrom (LEMS)?

Zwei Gruppen von Menschen entwickeln das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom.

Etwa 60 % der Fälle treten bei Menschen auf, denen eine bösartige Grunderkrankung zugrunde liegt. Am häufigsten ist kleinzelliger Lungenkrebs. Die Symptome von LEMS können viele Monate oder Jahre vor der Entstehung oder Diagnose des Krebses auftreten. Menschen sind in der Regel älter und die Diagnose wird im Alter von etwa 60 Jahren gestellt. Sie tritt häufiger bei Männern und Menschen mit einer Vorgeschichte des Tabakkonsums auf.

In etwa 40 % der LEMS-Fälle wird kein zugrunde liegender Krebs festgestellt. Bei diesen Menschen wird die Erkrankung in der Regel in zwei Spitzen diagnostiziert: etwa im Alter von 35 Jahren und einem zweiten Höhepunkt im Alter von 60 Jahren.

LEMS ist bei Kindern selten.

Ist kleinzelliger Lungenkrebs der einzige Krebs, der bei Menschen mit Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) auftritt?

Während kleinzelliger Lungenkrebs die häufigste bösartige Erkrankung im Zusammenhang mit LEMS ist, wurden auch andere Krebsarten mit der Entstehung von LEMS in Verbindung gebracht, darunter Prostatakrebs, Thymom und lymphoproliferative Erkrankungen. Da sich LEMS entwickeln kann, bevor eine Person Anzeichen von Krebs zeigt, sollte Ihr Arzt sicherstellen, dass Sie sich einer gründlichen Krebsuntersuchung unterziehen, wenn er die Diagnose LEMS stellt.

Verursachen genetische Veränderungen das Lambert-Eaton-Myasthenische Syndrom (LEMS)?

Wissenschaftler glauben, dass es einen genetischen Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen im Allgemeinen geben könnte. Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung.

Wie häufig ist das Lambert-Eaton-Myasthenische Syndrom (LEMS)?

Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom ist eine seltene Erkrankung. Weltweit sind etwa 2,8 Millionen Menschen davon betroffen. In den USA leiden etwa 400 Menschen an LEMS.

Was sind die Symptome des Lambert-Eaton-Myasthenischen Syndroms?

Zu den Symptomen des Lambert-Eaton-Myasthenischen Syndroms gehören:

• Muskelschwäche und Muskelermüdung.
• Probleme beim Gehen.
• Muskelschmerzen oder -steifheit.
• Kribbeln in den Händen oder Füßen.
• Hängende Augenlider (Ptosis).
• Doppeltsehen (Diplopie).
• Trockener Mund (Xerostomie) und trockene Augen.
• Verstopfung.
• Vermindertes Schwitzen.
• Gewichtsverlust.
• Schwierigkeiten beim Pinkeln.
• Erektile Dysfunktion.
• Schwierigkeiten beim Sprechen (Dysarthrie) und Schwierigkeiten beim Schlucken (Dysphagie). Dies sind Symptome im Spätstadium.
• Atembeschwerden (Dyspnoe) und Atemversagen. Dies ist ein seltenes Symptom im Spätstadium.

Wie tritt das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom typischerweise auf und wie verläuft es?

Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom beeinträchtigt typischerweise zuerst die Beinmuskelkraft (Oberschenkel), gefolgt von der Schultermuskulatur, den Muskeln Ihrer Hände und Füße, den Muskeln, die Ihr Sprechen und Schlucken beeinflussen, und den Augenmuskeln.

Zu Beginn der Erkrankung können Sie Schwierigkeiten haben, von einem Stuhl aufzustehen, Treppen oder einen steilen Gehweg hinaufzugehen oder irgendetwas anstrengendes mit Ihren Beinen zu tun.

Die Symptome entwickeln sich normalerweise langsam über Wochen bis viele Monate. Wenn Sie an Krebs und LEMS leiden, entwickeln sich die Symptome schneller.

Was verursacht das Lambert-Eaton-Myasthenische Syndrom (LEMS)?

Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass die natürlichen Abwehrkräfte (Antikörper) Ihres Körpers Ihr eigenes gesundes Gewebe angreifen. Bei LEMS greifen Ihre Antikörper dort an, wo Nervenzellen auf Muskelfasern treffen (neuromuskuläre Verbindung); genauer gesagt, an Kalziumkanälen, die für die Signalübertragung an diesem Kontaktpunkt von entscheidender Bedeutung sind.

Wie eine Reihe von Dominosteinen löst der Angriff eine Abfolge von Ereignissen aus:

1. Antikörper binden an Kalziumkanäle am Ende von Nervenzellen und blockieren diese.
2. Weniger Kalziumkanäle bedeuten, dass weniger Neurotransmitter Acetylcholin freigesetzt wird. Acetylcholin ist entscheidend, um Ihren Muskeln die Aktivierung zu signalisieren.
3. Da nicht genügend Acetylcholin freigesetzt wird, erreichen nicht genügend „Nachrichten“ die Muskelfasern und Ihre Muskeln können dann nicht vollständig aktiviert werden. Ihre Muskeln funktionieren nicht so, wie sie normalerweise sollten, was zu Schwäche führt.

LEMS tritt bei Menschen mit kleinzelligem Lungenkrebs auf. In diesem Fall erkennen die Antikörper Ihres Körpers ihren „Aufruf zum Handeln“, wenn in Ihrem Körper Krebs vorliegt. Anstatt jedoch die Krebszellen anzugreifen (insbesondere den Kalziumkanal auf Krebszellen), greift es den Kalziumkanal am Ende der Nervenzellen an. Und es passiert die oben aufgeführte Reihenfolge. Wenn dies geschieht, können Ihre Muskelzellen die Botschaft, sich zusammenzuziehen, um Ihren Muskel in Bewegung zu setzen, nicht empfangen.

Wissenschaftler gehen davon aus, dass die Ursache für LEMS bei Menschen ohne Lungenkrebs eine einfach fehlgeschlagene Immunreaktion ist. Es bleibt unklar, warum dies geschieht.

Wie wird das Lambert-Eaton-Myasthenische Syndrom (LEMS) diagnostiziert?

Der erste Schritt bei der Diagnose von LEMS ist eine gründliche Untersuchung durch Ihren Arzt, in den meisten Fällen einen Allgemeinneurologen oder einen Neurologen, der auf Nerven- und Muskelerkrankungen spezialisiert ist. Eine detaillierte Anamnese Ihrer Symptome sowie eine Überprüfung Ihrer Kranken- und Medikamentengeschichte sind Teil dieses Prozesses. Oft wird eine detaillierte neurologische Untersuchung durchgeführt, um nach Schwächemustern und Anzeichen zu suchen, die auf eine LEMS-Diagnose hinweisen.

Der nächste Schritt der Bewertung ist das Testen. Das Testen für LEMS umfasst:

• Blutprobe.Eine Blutuntersuchung kann Aufschluss darüber geben, ob Sie Anti-Kalziumkanal-Antikörper haben. Etwa 85 % der Menschen mit LEMS haben diese Antikörper im Blut.
• Elektromyographie. Dieser Test zeigt, wie gut Ihre Muskeln und Nerven zusammenarbeiten. LEMS liefert in der Elektromyographie sehr spezifische Befunde, die zur Bestätigung einer Diagnose beitragen können.
• Lungenröntgen oder Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) Ihrer Brust.Diese bildgebenden Tests prüfen, ob Anzeichen von Lungenkrebs vorliegen, da LEMS bei Menschen mit kleinzelligem Lungenkrebs auftreten kann.

LEMS kann Monate bis zu sechs Jahre vor dem Krebs auftreten. Der typische Lungenkrebs-Screening-Plan sieht mindestens zwei Jahre nach Ihrer Diagnose alle drei bis sechs Monate vor. Ihr Arzt wird Ihnen einen für Sie geeigneten Screening-Plan empfehlen.

Wie wird das Lambert-Eaton-Myasthenische Syndrom (LEMS) behandelt?

Zu den Behandlungen des Lambert-Eaton-Myasthenischen Syndroms (LEMS) gehören:

• Behandlung des zugrunde liegenden Krebses.Wenn LEMS mit einer Krebserkrankung wie kleinzelligem Lungenkrebs verbunden ist, kann die Behandlung des Krebses bei der Behandlung von LEMS hilfreich sein. Die Krebsbehandlung kann je nach Krebsart und den Empfehlungen Ihres Arztes eine Chemotherapie, Strahlentherapie und/oder eine Operation umfassen.
• Behandlungen für LEMSDazu gehören symptomatische Behandlungen (Arzneimittel zur Linderung einiger Symptome der Erkrankung) und immunmodulierende Behandlungen, die dabei helfen, den Angriff Ihres Immunsystems auf Ihren Körper zu kontrollieren.

Symptombehandlung

• Amifampridin (Firdapse®), Guanidin.Diese Medikamente verbessern die Muskelkraft. Sie erhöhen die Freisetzung des Neurotransmitters Acetylcholin an der neuromuskulären Verbindung und verbessern so die Signalübertragung Ihrer Muskeln.
• Pyridostigmin (Mestinon®).Pyridostigmin hilft, den Abbau von Acetylcholin an der neuromuskulären Verbindung zu verhindern. Dies trägt dazu bei, die Signalübertragung von Acetylcholin zu erhöhen und so die Muskelkraft zu verbessern. Pyridostigmin wird manchmal zusammen mit Amifampridin eingenommen, um die Muskelfunktion zu verbessern und Mundtrockenheit, trockene Augen, Verstopfung, Impotenz und vermindertes Schwitzen, die bei LEMS auftreten, zu behandeln. Die Verwendung von Pyridostigmin zur Behandlung von LEMS ist eine Off-Label-Anwendung. Dies bedeutet, dass es von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) für diese Erkrankung nicht zugelassen ist.

Immunmodulierende Behandlung

• Immunsuppressiva. Diese Medikamente helfen dabei, die „Abwehr“-Aktion Ihres Immunsystems zu bremsen. Ihr Arzt kann Ihnen diese Medikamente verschreiben, wenn andere Ihre Symptome nicht in den Griff bekommen. Ein Beispiel für ein Immunsuppressivum ist Prednison, das mit oder ohne Azathioprin oder Ciclosporin verabreicht wird.
• Plasmaaustausch.Bei diesem Verfahren trennt eine Maschine den flüssigen Teil Ihres Blutes (Plasma) von den Blutzellen. Ihre Antikörper befinden sich in Ihrem Plasma. Nach der Trennung wird Ihr Blut wieder Ihrem Körper zugeführt. Ihr Arzt kann diese Behandlung in Betracht ziehen, wenn Sie schwere Symptome haben, die sofortige Behandlung erfordern.
• Immunglobuline.Bei einigen Personen kann eine hochdosierte Immunglobulintherapie dazu beitragen, eine Verschlimmerung der Krankheit zu verhindern.

Gibt es eine Heilung für das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom?

Es gibt keine Heilung für das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom. Es hat sich gezeigt, dass die Behandlung einer zugrunde liegenden Krebserkrankung im Zusammenhang mit LEMS die LEMS-bedingten Symptome lindert. Immunsuppressive Medikamente können helfen, den Autoimmunangriff zu kontrollieren und die Symptome zu kontrollieren, zusammen mit symptomatischen Behandlungen, die die Muskelkraft verbessern, indem sie die Menge an Acetylcholin an den Nervenenden erhöhen

Wenn Sie LEMS ohne Krebs haben, können Sie mit einer nahezu normalen Lebenserwartung rechnen. Wenn Sie an LEMS und einer früh erkannten und behandelten Krebserkrankung leiden, können sich Ihre Symptome mit der Zeit bessern (jedoch nicht bis zur vollständigen Genesung).

Ihre Lebensqualität hängt weitgehend von der Schwere Ihrer Symptome ab.

Kann das Lambert-Eaton-Myasthenische Syndrom (LEMS) verhindert werden?

Die genaue Ursache des Lambert-Eaton-Myasthenischen Syndroms ist nicht vollständig geklärt. Daher ist nicht vollständig bekannt, ob es eine Möglichkeit gibt, die Störung zu verhindern.

Da LEMS jedoch bei Menschen mit Lungenkrebs auftreten kann, können Sie zur Vorbeugung von Lungenkrebs beitragen, indem Sie:

• Nicht rauchen. Wenn Sie Tabakprodukte konsumieren, fragen Sie Ihren Arzt nach Tipps zum Aufhören.
• Vermeiden Sie Passivrauchen.
• Lassen Sie Ihr Zuhause auf Radon untersuchen. Eine längere Radonexposition kann Ihr Lungenkrebsrisiko erhöhen.

Sie können auch Maßnahmen ergreifen, um einen gesunden Lebensstil aufrechtzuerhalten, einschließlich:

• Essen Sie mehr Obst und Gemüse. Befolgen Sie die Mittelmeer- oder DASH-Diät.
• Halten Sie ein gesundes Gewicht.
• Trainieren Sie gemäß den Anweisungen Ihres Arztes.
• Sorgen Sie für ausreichend Schlaf – normalerweise sieben bis neun Stunden.
• Reduzieren Sie Ihren Stresspegel. Stress kann Ihre Symptome verschlimmern.
• Vermeiden Sie heiße Duschen oder Bäder. Hitze kann die Symptome des Lambert-Eaton-Myasthenischen Syndroms verschlimmern.
• Suchen Sie regelmäßig und immer dann Ihren Arzt auf, wenn sich Ihr Gesundheitszustand ändert oder Symptome auftreten.

Wann sollte ich meinen Arzt kontaktieren, wenn ich am Lambert-Eaton-Myasthenischen Syndrom (LEMS) leide?

Wenden Sie sich immer dann an Ihren Arzt, wenn sich Ihr Gesundheitszustand ändert oder sich Ihre Symptome verschlimmern.

Was ist der Unterschied zwischen dem Lambert-Eaton-Myasthenischen Syndrom (LEMS) und der Myasthenia gravis (MG)?

Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom und die Myasthenia gravis weisen einige ähnliche Symptome auf. Beide verursachen Muskelschwäche und schnelle Muskelermüdung.

Myasthenia gravis betrifft häufig die Muskeln um Ihre Augen und die Muskeln, die zuerst zum Schlucken dienen. Dann kann es allgemeinere Auswirkungen auf die Muskulatur haben, einschließlich der Atemmuskulatur sowie der Arm- und Beinmuskulatur.

LEMS beginnt normalerweise mit einer Schwäche in den Oberschenkeln und betrifft später auch die Arme. LEMS kann zu einer Schwäche der Augenmuskulatur führen, diese ist jedoch im Vergleich zur Myasthenia gravis normalerweise mild.

Eine schwere Schwäche der Atemmuskulatur (Muskeln, die Ihnen beim Atmen helfen) kann bei MG tödlich sein. Dies ist bei LEMS selten.

Menschen mit MG zeigen nicht oft Anzeichen einer autonomen Dysfunktion wie trockene Augen, trockener Mund, Verstopfung, vermindertes Schwitzen und Impotenz. Im Gegensatz dazu leiden Menschen mit LEMS häufiger unter diesen Beschwerden und können manchmal bei der Unterscheidung zwischen den beiden Erkrankungen hilfreich sein.