Kraniopharyngeom: Was es ist, Symptome, Arten und Behandlung (gibt es eine Heilung?)

Das Kraniopharyngeom ist ein seltener und gutartiger Tumor, der sich in der Sella turcica, einer Region des Gehirns in der Nähe der Hypophyse, bildet. Bei Erwachsenen kann es zu Symptomen wie Kopfschmerzen, Sehstörungen und hormonellen Ungleichgewichten kommen.

Es gibt zwei Arten von Kraniopharyngeomen: das adamantinomatöse Kraniopharyngeom, das häufiger vorkommt und hauptsächlich Kinder betrifft, und das papilläre Kraniopharyngeom, das seltener und häufiger bei Erwachsenen vorkommt. In beiden Fällen entsteht der Tumor durch die unkontrollierte Vermehrung von Zellen in der betroffenen Region.

Die Behandlung des Kraniopharyngeoms wird von einem Neurologen und Neurochirurgen, oft in Zusammenarbeit mit einem Endokrinologen, durchgeführt und kann eine Operation, Strahlentherapie, Brachytherapie und den Einsatz hormoneller Medikamente umfassen. 

Symptome eines Kraniopharyngeoms

Symptome treten auf, wenn der Tumor auf empfindliche Teile des Gehirns wie die Hypophyse, den Hypothalamus und die Sehnerven drückt, was zu Folgendem führen kann:

• Kopfschmerzen;
• Veränderungen im Sehvermögen;
• Übelkeit und Erbrechen;
• Häufiges Urinieren;
• Müdigkeit und Schläfrigkeit;
• Gedächtnisschwierigkeiten;
• Gleichgewichtsverlust und Schwierigkeiten beim Gehen;
• Veränderungen im Verhalten oder in der Persönlichkeit;
• Gewichtszunahme.

Ein Kraniopharyngeom kann auch die Hormonproduktion verändern, was zu unregelmäßigen Menstruationszyklen, Schwierigkeiten beim Aufrechterhalten oder Erreichen einer Erektion und bei Kindern zu einem langsameren Wachstum führen kann.

Diese hormonellen Veränderungen können einen zentralen Diabetes insipidus verursachen, eine Erkrankung, bei der eine Person aufgrund eines Ungleichgewichts in der Wasserregulierung des Körpers großen Durst verspürt und sehr häufig uriniert.

Darüber hinaus kann es in schwerwiegenderen Fällen, wenn ein Kraniopharyngeom zur Ansammlung von Flüssigkeit führt, was zu einem Hydrozephalus führt. Erfahren Sie mehr über Hydrozephalus.

So bestätigen Sie die Diagnose

Die Diagnose eines Kraniopharyngeoms wird im Allgemeinen von einem Neurologen anhand einer Beurteilung der Symptome, der Krankengeschichte und einer detaillierten körperlichen Untersuchung gestellt.

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Während der körperlichen Untersuchung prüft Ihr Arzt möglicherweise, ob sich das Sehvermögen, das Gleichgewicht, die Koordination oder das Wachstum verändert haben. Bei Kindern wird auch die körperliche und kognitive Entwicklung beobachtet.

Es können Blut- und Urintests angeordnet werden, um die Funktion der Hypophyse zu beurteilen und den Hormonspiegel zu messen, was dabei hilft, mögliche durch den Tumor verursachte Ungleichgewichte zu erkennen.

Zur Sicherung der Diagnose sind bildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomographie und Computertomographie erforderlich, da sie eine Darstellung der Größe und der genauen Lage des Tumors im Gehirn ermöglichen.

In manchen Fällen kann der Arzt eine Biopsie anordnen, bei der eine kleine Gewebeprobe zur Analyse unter dem Mikroskop entnommen wird. Sehen Sie, wozu die Biopsie dient.

Arten von Kraniopharyngeomen

Es gibt zwei Arten von Kraniopharyngeomen:

• Adamantinomatoso:Es ist die häufigste Form und kann in jeder Altersgruppe auftreten, wobei Kinder zwischen 5 und 14 Jahren häufiger betroffen sind.
• Papillär:Es handelt sich um eine seltene Art, die fast immer bei Erwachsenen vorkommt.

Die Identifizierung des Papillentyps ist wichtig, da er häufig eine genetische Veränderung aufweist, die den Einsatz einer gezielten Therapie ermöglicht.

Mögliche Ursachen 

Die genaue Ursache des Kraniopharyngeoms ist noch nicht bekannt, aber es entwickelt sich aus Zellen in der Nähe der Hypophyse, die abnormal werden und beginnen, sich unkontrolliert zu vermehren, wodurch der Tumor entsteht. 

Darüber hinaus wurden keine eindeutigen Risikofaktoren oder eine damit verbundene genetische Veranlagung identifiziert, und es gibt keine Hinweise darauf, dass das Kraniopharyngeom erblich bedingt ist oder mit anderen Erkrankungen zusammenhängt.

Wie die Behandlung durchgeführt wird 

Abhängig von der Größe und Lage des Kraniopharyngeoms wird der Neurologe und Neurochirurg die Art der Behandlung angeben, die Folgendes umfassen kann:

1. Chirurgie

Bei Kraniopharyngeomen ist die Operation die wichtigste Behandlungsmethode mit dem Ziel, den gesamten Tumor oder zumindest so viel wie möglich davon zu entfernen, ohne empfindliche Bereiche des Gehirns wie den Sehnerv und den Hypothalamus zu schädigen. 

In manchen Fällen ist es nicht möglich, den Tumor vollständig zu entfernen, da er in der Nähe anderer Strukturen liegt. In diesen Fällen entfernt der Chirurg das sichere Maximum.

Es gibt zwei Hauptformen der Operation: die Kraniotomie, bei der eine Öffnung im Schädel gemacht wird, um den Tumor zu erreichen, und die transsphenoidale Operation, die mithilfe eines Videokatheters durch die Nase durchgeführt wird, ohne dass der Schädel geöffnet werden muss.

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Wenn der Tumor einen Hydrozephalus, eine Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn, verursacht, kann ein kleines Ventil oder ein kleiner Schlauch platziert werden, um die Flüssigkeit abzulassen und den Druck zu entlasten.

2. Strahlentherapie

Normalerweise wird nach der Operation eine Strahlentherapie durchgeführt, um verbleibende Teile des Tumors zu entfernen und das Risiko eines Wiederauftretens zu verringern. Understand how radiotherapy is performed.

In manchen Fällen kann sie eine Operation ersetzen oder mit einer kleineren Operation kombiniert werden.

Es gibt auch die Brachytherapie, bei der kleine Strahlenquellen innerhalb oder in der Nähe des Tumors platziert werden, um lokal zu wirken.

3. Medikamente

In einigen Fällen ist möglicherweise eine Chemotherapie erforderlich, bei der Medikamente zur Zerstörung von Tumorzellen eingesetzt werden und direkt auf den Tumor angewendet werden können, wodurch die Auswirkungen auf gesundes Gewebe verringert werden, was für den papillären Typ indiziert ist.

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Möglicherweise ist auch eine gezielte Therapie angezeigt, die bei papillären Tumoren mit einer genetischen Veränderung namens BRAF eine Option darstellt. Bei dieser Art der Behandlung greifen die Medikamente die Zellen mit dieser Mutation direkt an, ohne den Rest des Körpers zu beeinträchtigen.

4. Hormonersatz

Diese Behandlung dient dazu, die Hormone zu ersetzen, die der Körper aufgrund eines Kraniopharyngeoms oder seiner Behandlung nicht mehr produziert. 

Wenn der Tumor die Hypophyse befällt, kann es sein, dass der Körper Schwierigkeiten hat, wichtige Funktionen wie Wachstum, Stoffwechsel, Blutdruck, Appetit und Produktion von Sexualhormonen zu regulieren.

Eine Hormonersatztherapie trägt dazu bei, diese Werte auszugleichen und die Funktionsfähigkeit des Körpers aufrechtzuerhalten. 

Die Einnahme von Medikamenten erfolgt in der Regel lebenslang und es ist wichtig, regelmäßig einen Endokrinologen aufzusuchen, der die Dosierung an die Bedürfnisse jedes Einzelnen anpasst.

Mögliche Komplikationen

Das Kraniopharyngeom kann vor allem in den ersten drei Jahren nach der Operation erneut auftreten, sodass eine kontinuierliche Überwachung unerlässlich ist. 

Obwohl eine Operation notwendig ist, birgt sie Risiken und kann Schäden an den Sehnerven, der Hypophyse oder dem Hypothalamus verursachen und in einigen Fällen bestehende Symptome wie Sehstörungen oder hormonelle Ungleichgewichte verschlimmern. 

Daher ist es üblich, dass Menschen eine ständige Überwachung und schließlich neue Behandlungen oder chirurgische Eingriffe benötigen.

Ist ein Kraniopharyngeom heilbar?

Kraniopharyngeome können kontrolliert und in vielen Fällen erfolgreich behandelt werden, insbesondere wenn sie vollständig entfernt oder mit Strahlentherapie behandelt werden. 

Allerdings kann der Tumor erneut auftreten und eine kontinuierliche Überwachung und manchmal zusätzliche Behandlungen erfordern.