Komplexe Lymphanomalien (Lymphangiomatose)

Was sind komplexe Lymphanomalien (früher Lymphangiomatose genannt)?

Komplexe lymphatische Anomalien (CLAs) sind seltene angeborene (bei der Geburt vorhandene) Erkrankungen. Kinder mit CLAs entwickeln in ihrem Lymphsystem gutartige (gutartige) Zysten, sogenannte lymphatische Malformationen – oder Lymphangiome. Die Zysten können in die Knochen, das Bindegewebe und die Organe Ihres Kindes einwachsen und diese schädigen.

Kinder mit komplexen Lymphanomalien (Lymphangiomatose) werden damit geboren, die Symptome treten jedoch meist erst im Alter auf.

„Komplexe lymphatische Anomalien“ ist der aktuelle, aktualisierte Begriff. Gesundheitsdienstleister nannten diesen Zustand früher „Lymphangiomatose“. Daher kann es vorkommen, dass beide Begriffe synonym verwendet werden.

Was ist das Lymphsystem?

Ihr Lymphsystem ist Teil Ihres Immunsystems. Es hilft Ihrem Körper, Krankheiten abzuwehren. Es besteht aus einem Netzwerk von Lymphgefäßen und -geweben, Drüsen wie Ihren Lymphknoten und Organen wie Ihrer Milz. Lymphgefäße sind kleine Röhren, die Lymphflüssigkeit (Lymphe) aus Geweben in Ihrem Körper sammeln und filtern. Die Gefäße zirkulieren dann die gereinigte Lymphe zurück in Ihren Blutkreislauf.

Isolierte CLAs vs. systemische CLAs: Was ist der Unterschied?

Komplexe Lymphanomalien sind beidesisoliert(betrifft nur einen Bereich des Körpers Ihres Kindes) odersystemisch(betrifft mehrere Bereiche des Körpers Ihres Kindes). Kinder mit isolierten CLAs entwickeln am häufigsten Zysten in der Brusthöhle. Dies betrifft normalerweise die Lunge und das Weichgewebe der Brust (Mediastinum). Kinder mit systemischen CLAs haben normalerweise Zysten in mehreren Bereichen ihres Körpers, einschließlich Knochen, Brust und Bauch.

Welche Arten komplexer Lymphanomalien gibt es?

Es gibt vier verschiedene Arten von CLAs. Obwohl sie viele der gleichen Symptome aufweisen, handelt es sich um unterschiedliche Krankheiten mit unterschiedlichem Erscheinungsbild und einzigartigen Genmutationen. Zu den vier Arten von CLAs gehören:

• Generalisierte lymphatische Anomalie (GLA).Dieser Zustand betrifft normalerweise mehrere Bereiche des Körpers Ihres Kindes, einschließlich Knochen, Milz, Leber, Lunge und Mediastinum (das Weichgewebe der Brust).
• Kaposiforme Lymphangiomatose (KLA).Die aggressivste CLA, die kaposiforme Lymphangiomatose, führt dazu, dass sich die Gefäße, die Lymphflüssigkeit durch den Körper Ihres Kindes transportieren, erweitern. Dadurch dringen die Gefäße in umliegende Organe, Knochen und Gewebe ein und schädigen diese.
• Anomalie der zentralen Lymphleitung (CCLA).Kinder mit CCLA entwickeln auch vergrößerte Lymphgefäße. Aber bei CCLA befinden sich die meisten dieser Gefäße im Rumpf. Dies kann zu einer Beeinträchtigung des Verdauungssystems führen. Infolgedessen ist Ihr Kind nicht in der Lage, die Lymphe effektiv aus seinem Körper zu entfernen.
• Gorham-Stout-Krankheit (GSD).Bei der Gorham-Krankheit bilden sich Lymphgefäße im Knochen, was zu übermäßigem Knochenschwund führt. Ein anderer gebräuchlicher Name für GSD ist „verschwindende Knochenkrankheit“. Die Erkrankung kann jeden Knochen betreffen. Bei Kindern mit GSD kommt es jedoch häufig zu Knochenschwund an Rippen, Schädel, Schlüsselbein und Halswirbelsäule (im Nackenbereich).

Wie häufig sind komplexe Lymphanomalien (Lymphangiomatose)?

CLAs sind selten. Da diese Erkrankungen so selten sind, fällt es Gesundheitsdienstleistern manchmal schwer, sie zu diagnostizieren.

Was verursacht komplexe Lymphanomalien (Lymphangiomatose)?

Experten erfahren derzeit mehr über die Ursachen komplexer Lymphanomalien (Lymphangiomatose). Jüngste Forschungsergebnisse zeigen beispielsweise, dass sowohl erbliche Genmutationen (die von den Eltern an die Kinder weitergegeben werden) als auch somatische Genmutationen (Veränderungen, die nach der Geburt auftreten) die Erkrankung verursachen.

Wer ist für komplexe Lymphanomalien (Lymphangiomatose) gefährdet?

Komplexe Lymphanomalien (Lymphangiomatose) können jeden treffen. Krankheitssymptome treten typischerweise erst im späteren Kindesalter oder im Teenageralter auf.

Was sind die Symptome komplexer Lymphanomalien (Lymphangiomatose)?

Die Symptome komplexer Lymphanomalien (Lymphangiomatose) variieren je nach betroffenem Organsystem und Schweregrad der Erkrankung. Die Erkrankung schreitet in der Regel langsam voran und verursacht Symptome, die leicht abgetan oder mit etwas anderem verwechselt werden können.

CLAs, die die Atemwege Ihres Kindes beeinträchtigen, können asthmaähnliche Symptome verursachen, wie zum Beispiel:

• Chronischer Husten.
• Kurzatmigkeit (Dyspnoe).
• Keuchend.

Wenn CLAs das Skelettsystem Ihres Kindes beeinträchtigen, können folgende Symptome auftreten:

• Knochen- oder Gelenkschmerzen.
• Brüche.
• Taubheit.
• Eingeklemmte Nerven.

CLAs, die das Verdauungssystem Ihres Kindes beeinträchtigen, können Folgendes verursachen:

• Blähungen und Bauchschmerzen.
• Anämie und Müdigkeit.
• Durchfall.
• Appetitlosigkeit.
• Übelkeit und Erbrechen.
• Unerklärlicher Gewichtsverlust.

CLAs, die das Harnsystem Ihres Kindes beeinträchtigen, können Folgendes verursachen:

• Blut im Urin (Hämaturie).
• Flankenschmerz.
• Hoher Blutdruck bei Kindern.

Wie werden komplexe Lymphanomalien diagnostiziert?

CLAs sind selten und die Symptome variieren. Dies macht es schwierig, eine genaue Diagnose zu stellen. Da die Krankheit am häufigsten die Lunge und die Knochen von Kindern betrifft, kann der Arzt Ihres Kindes folgende Tests anordnen:

• Bronchoskopie, um eine Infektion als Ursache auszuschließen oder um Anomalien in den Atemwegen Ihres Kindes festzustellen.
• Lungenfunktionstest zur Überprüfung des Ausmaßes einer Lungenfunktionsstörung.
• Ganzkörper-MRT zur Suche nach betroffenen Organen, Knochenläsionen oder Flüssigkeit im Bauch Ihres Kindes.
• Röntgenaufnahmen aller Knochen, die im Ganzkörper-MRT Ihres Kindes verdächtig aussehen oder Läsionen aufweisen.
• Röntgenaufnahmen des Brustkorbs zur Überprüfung auf Anomalien in der Lunge Ihres Kindes.

Gesundheitsdienstleister entfernen manchmal Lymphgefäße und Gewebe, um sie unter einem Mikroskop zu untersuchen. Während diese Art der Biopsie komplexe Lymphanomalien (Lymphangiomatose) definitiv diagnostizieren kann, kann sie manchmal zu einer Lymphansammlung um die Lunge (Chylothorax) oder anderen Komplikationen führen. Aus diesem Grund verlassen sich Anbieter häufig auf weniger invasive Tests, um eine Diagnose zu stellen.

Wie behandeln Anbieter komplexe Lymphanomalien (Lymphangiomatose)?

Da CLAs mehrere Bereiche des Körpers Ihres Kindes betreffen, werden Gesundheitsdienstleister einen multidisziplinären Ansatz verfolgen, um ihren Bedürfnissen gerecht zu werden. Die Behandlung von CLAs konzentriert sich auf die Behandlung der Symptome Ihres Kindes. Dazu gehören:

• Knochentransplantation.
• Proteinreiche Ernährung oder intravenöse Nährstoffe (totale parenterale Ernährung oder TPN).
• Sklerotherapie zum Schrumpfen oder Kollabieren von Zysten oder Lymphgefäßen.
• Chirurgischer Eingriff zur Entfernung von Zysten oder zur Platzierung von Shunts, die den Abfluss von Lymphflüssigkeit ermöglichen.
• Strahlentherapie oder Chemotherapie zur Verkleinerung gutartiger Zysten (nur in schweren, lebensbedrohlichen Fällen).

Gesundheitsdienstleister verwenden häufig Therapien, die auf die zugrunde liegenden genetischen Mutationen abzielen. Dieser Ansatz ist zunehmend erfolgreich, wenn er als Erstlinientherapie bei CLAs eingesetzt wird.

Was sind die Komplikationen komplexer Lymphanomalien (Lymphangiomatose)?

CLAs erhöhen das Risiko Ihres Kindes für:

• Aszites (Flüssigkeitsansammlung im Bauch Ihres Kindes).
• Knochenbrüche.
• Chylothorax und Chyloperikard (Chylus – eine milchige Flüssigkeit, die Lymphe und Fett enthält – im Perikard Ihres Kindes, dem Beutel, der sein Herz enthält).
• Kollabierte Lunge (Pneumothorax).
• Leberversagen.
• Lähmung.
• Perikarderguss (Flüssigkeit im Herzbeutel Ihres Kindes).
• Pleuraerguss und kardiogenes Lungenödem (Flüssigkeit in oder um die Lunge Ihres Kindes).

Wie sind die Aussichten für jemanden mit komplexen Lymphanomalien (Lymphangiomatose)?

Es gibt keine Heilung für komplexe Lymphanomalien (Lymphangiomatose). Die Einstellung Ihres Kindes hängt von den betroffenen Körpersystemen und der Schwere der Symptome ab.

Die häufigste Todesursache bei Menschen mit CLAs sind Pleuraergüsse (Flüssigkeit um die Lunge).

Können komplexe Lymphanomalien (Lymphangiomatose) verhindert werden?

Nein. CLAs entstehen aus unbekannten Gründen, während sich Ihr Baby im Mutterleib entwickelt. Sie können nichts tun, um zu verhindern, dass Ihr Kind diese Erkrankungen entwickelt.

Wann sollte ich den Arzt anrufen?

Sie sollten Ihren Betreuer anrufen, wenn Ihr Kind Folgendes hat:

• Bauch- oder Flankenschmerzen.
• Blut in ihrem Urin.
• Chronischer Husten, pfeifende Atmung oder Kurzatmigkeit.
• Unerklärliche Übelkeit, Müdigkeit oder Gewichtsverlust.

Was soll ich meinen Anbieter fragen?

Vielleicht möchten Sie den Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes fragen:

• Welche Körperteile meines Kindes sind von der Erkrankung betroffen?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für mein Kind?
• Muss mein Kind operiert werden?
• Sollte ich auf Anzeichen von Komplikationen achten?