Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung rheumatologischer Natur, die zur Gruppe der Bindegewebserkrankungen oder Kollagenosen (Kollagenbeteiligung) gehört; gekennzeichnet durch Hauterkrankungen, Blutgefäße und verschiedene innere Organe. Es verursacht normalerweise Schwellungen und Schmerzen in den Muskeln und Gelenken.
Kann Sklerodermie verschwinden?
Es gibt Medikamente, die das Fortschreiten der Sklerodermie-Krankheit verlangsamen und helfen, ihre Symptome zu kontrollieren, aber zur Zeit ist Sklerodermie nicht heilbar und der Fleck kann nicht verschwinden. Es ist erwähnenswert, dass das im Überschuss produzierte Kollagen die normale Funktion beeinträchtigt und manchmal eine organische Insuffizienz erzeugt. In vielen Fällen geht der Prozess jedoch nach einigen Jahren der Aktivität in Remission.
Sklerodermie ist eine schwere Krankheit, die sich auf drei verschiedene Arten entwickeln kann, die lokalisierte Form, die begrenzte und die diffuse. Den letzten beiden gemeinsam ist das Raynaud-Syndrom, ein Zustand, der aus dem Auftreten von durch Kälte ausgelösten Durchblutungsstörungen mit Blässe, Parästhesien (Kribbeln in einem Glied), Kälte und Zyanose (Blaufärbung) besteht, die durch Krämpfe in den Kapillaren verursacht werden , und anschließende Hitzewallungen, verursacht durch eine Phase reaktiver Unterkühlung, an den Fingern und in geringerem Maße an den Füßen. Gelenkbeschwerden sind ebenfalls häufig, bei Polyarthralgie oder Arthritis . Das Raynaud-Syndrom tritt häufiger bei Patienten auf, deren serologische Untersuchung eine Positivität für den Anti-RNP-Antikörper (charakteristisch für die Mischkollagenose) zeigt.
Lokalisierte Sklerodermie ist normalerweise an einigen Stellen auf der Haut umschrieben. Sie tritt am häufigsten bei Kindern und Jugendlichen auf. Zwei Haupttypen von Sklerodermie sind bekannt: Morphea (mit Flecken vorgewölbter Haut und erhöhter oder verminderter Pigmentierung) und lineare Sklerodermie (Band oder Linie vorgewölbter Haut, die an Beinen und Armen erscheint und auch das Unterhautgewebe und die darunter liegenden Muskeln betreffen kann) . Diese Form ist die am wenigsten schwere und Remissionen werden oft nach einer langen Entwicklung beobachtet.
Langsam fortschreitende systemische Sklerodermie ist dadurch gekennzeichnet, dass anfänglich keine Lungenfibrose auftritt, eine Nierenbeteiligung selten ist und eine große Anzahl von Patienten nachweisbare Antizentromer-Antikörper aufweist. Das Raynaud-Syndrom kann viele Jahre vor der Hautbeteiligung auftreten. Die Hautbeteiligung ist auf den distalen Teil der Gliedmaßen (bis zu Ellbogen und/oder Knien) und auf das Gesicht beschränkt. Es umfasst das CREST-Syndrom (Kalzinose, Raynaud, Ösophagus, Sklerodaktylie, Teleangiektasie) und alle seine Varianten. Dazu gehört auch die systemische Sklerodermie ohne Hautbeteiligung, die sogenannte Sine-Sklerodermie.
Diffuse systemische Sklerodermie, die viel schneller fortschreitet, ist schwerwiegender als die vorherige. Das Raynaud-Syndrom beginnt vor einem Jahr nach Hautbeteiligung, Lungenfibrose ist früh, es gibt eine Nierenerkrankung, die durch die sogenannte Sklerodermie-Nierenkrise gekennzeichnet ist, die mit Bluthochdruck einhergeht: Zwischen 20 und 30 % der Patienten haben diese Art von Sklerodermie Anti-Scl 70-Antikörper (Antitopoisomerase I). Es ist von entscheidender Bedeutung, Lunge, Niere und Herz auf ihre fortschreitende Entwicklung hin zu Insuffizienzen oder schweren Erkrankungen zu überwachen.
Die Diagnose kann insbesondere im Anfangsstadium schwierig sein, da viele der Symptome sehr häufig sind und eine Abgrenzung zu anderen Erkrankungen, insbesondere Bindegewebserkrankungen, wie dem systemischen Lupus erythematodes, erfordern. Darüber hinaus können sich über einen langen Zeitraum stufenweise unterschiedliche Symptome entwickeln, und nur wenige Menschen erleben genau die gleichen Symptome und Wirkungen.
Der biologische Aspekt zeigt kaum etwas. Die Erythrozytensedimentationsrate (ESR) kann hoch sein, ist aber unbeständig. Die offensichtlichsten Anzeichen sind einige charakteristische antinukleäre Antikörper. Für die Auswertung sind mehrere Tests notwendig: Total Skin Score, Kapillaroskopie, Röntgen-Thorax, EKG, hochauflösendes CT, Atemtests, CO-Diffusion, Echokardiogramm mit Doppler, Ösophagogramm, Kreatinin-Clearance, Proteinurie, ANA-Studie usw. Alle Formen scheinen mit HLA-DR3 und HLA-DR5 verwandt zu sein.
Zur Behandlung werden je nach betroffenem Organ und Schweregrad Immunsuppressiva, Azathioprin, Cyclosporin, Methotrexat, Cyclophosphamid, D-Penicillamin und mehrere andere spezifische Medikamente eingesetzt.
Mehrere Fälle von systemischer Sklerodermie (und seltener von rheumatoider Arthritis , undifferenzierter Erkrankung und Polymyositis-Dermatomyositis) wurden nach Silikonimplantaten beschrieben. Die Mehrzahl der Patienten weist ein unspezifisches klinisches Bild von Müdigkeit, Arthralgien, Trockenheitssyndrom und Fibromyalgie auf . Die übliche Behandlung besteht in der Entfernung der Prothese, obwohl die Ergebnisse unterschiedlich sind, vom vollständigen Verschwinden der Symptome bis zur Reaktivierung der Krankheit.
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