Kann man an einem olfaktorischen Neuroblastom sterben und wie kann man dessen Ausbreitung verhindern?

Das olfaktorische Neuroblastom ist ein bösartiger Tumor, der sich aus Zellen des olfaktorischen Neuroepithels entwickelt; lokalisiert in den Wänden der Nasenhöhle, der Rachennase und im Siebbeinlabyrinth .

Es handelt sich um einen seltenen Tumor, der 3 % aller bösartigen Tumoren der Nasenhöhle ausmacht. Seit der Erstdiagnose im Jahr 1924 wurden weltweit nur etwa 1000 Fälle der Krankheit gemeldet. Unter den bösartigen Neubildungen der oberen Atemwege ist sie nicht nur wegen ihrer relativen Seltenheit, sondern auch wegen der Besonderheiten der morphologischen Struktur und des klinischen Verlaufs von großem Interesse.

Aufgrund der morphologischen Struktur können diese Tumoren hauptsächlich in drei Typen unterschieden werden: Esthesioneuroblastom, Estesioneurozytom und Estesioneuroepithel. Unter dem Mikroskop stellen einige Forscher typische Anzeichen eines neurogenen Tumors fest, wie die Bildung von Rosetten und das Vorhandensein von Membranen mit Körnchen, die Tumoren des APUD-Systems ähneln. ⁽¹⁾

Die Prognose des olfaktorischen Neuroblastoms ist nicht sehr optimistisch. Aggressives Tumorwachstum, seine Keimung im Schädel und in den Augenhöhlen, Metastasierung und Wiederauftreten führen zu einem schnellen Fortschreiten des Krebses und zum Tod des Patienten. Zuvor lag die 5-Jahres-Überlebensrate nicht über 25 %.

In letzter Zeit ist sie durch den Einsatz neuer Methoden der kombinierten Radiochemotherapie auf 50-60 % gestiegen. Ungünstige Prognosefaktoren sind: über 50 und unter 20 Jahre, intrakranielle Keimung der Neuroblastomzellen, Fernmetastasierung, ein hoher Grad an Anaplasie der Tumorzellen. ⁽³⁾

Die Behandlungsmethode wurde durch die Größe des Tumorherdes sowie die Empfindlichkeit gegenüber einer Chemotherapie bestimmt . Derzeit besteht kein Konsens über die Methoden zur Behandlung von Patienten mit olfaktorischem Neuroblastom. Einige Ärzte halten es für sinnvoll, insbesondere im Frühstadium nur chirurgische Eingriffe durchzuführen; andere bevorzugen eine Kombinationstherapie mit prä- oder postoperativer Strahlentherapie, wieder andere halten es für ausreichend, die Strahlentherapie in einer eigenständigen Variante durchzuführen. ⁽⁵⁾

Wie bei anderen morphologischen Formen bösartiger Neubildungen dieser Lokalisation entwickelt sich beim olfaktorischen Neuroblastom sehr selten ein allgemeiner Tumorsymptomkomplex. Merkmale der anatomischen und topografischen Struktur der Nasenhöhle bei Kindern – Enge der Nasengänge, kleiner Luftraum – äußern sich meist in einer fortschreitenden Störung der Nasenatmung bis hin zur Anosmie .

In diesem Fall kann es zu schleimigem und dann mukopurulentem Ausfluss aus der Nasenhöhle kommen. Weitere klinische Manifestationen hängen von der Richtung des Tumorwachstums, seiner Ausbreitung auf umliegende Gewebe und den Metastasierungsmerkmalen ab. Das Tumorwachstum durch die Zellen des Siebbeinlabyrinths in Richtung Augenhöhle führt zu einer Einschränkung der Bewegungen des Augapfels.

Das Wachstum des Neoplasmas in den hinteren Teilen der Nasenhöhle und seine Ausbreitung in die Augenhöhle verursachen Exophthalmus, Diplopie und andere pathologische ophthalmologische Symptome. ⁽⁴⁾

Die Diagnose eines olfaktorischen Neuroblastoms ist insbesondere im Frühstadium schwierig. Zunächst wird das Neoplasma als entzündlicher Prozess, Adenoide, Fremdkörper und Polypen der Nasenhöhle wahrgenommen.

Daher unterziehen sich Kinder über einen längeren Zeitraum einer unzureichenden Therapie, meist einschließlich Physiotherapie. In der Regel geht die Entstehung eines Tumors in der Nasenhöhle mit einer Hypersekretion von zähem Schleim einher, was eine detaillierte Untersuchung erschwert. Daher ist es notwendig, den allgemeinen Nasengang mit einem elektrischen Absauggerät zu desinfizieren und dann mit der Untersuchung fortzufahren.

Mit der vorderen Rhinoskopie im oberen und hinteren Teil der Nasenhöhle ist es möglich, eine Tumormasse zu erkennen. Bei der instrumentellen Palpation ist ein dicht-elastischer Tumor zu spüren, der nach der Manipulation manchmal blutet.

Eine Röntgenuntersuchung der Nebenhöhlen und des Nasopharynx ist oft aussagekräftig genug, um die Tatsache des Tumors festzustellen, jedoch müssen zusätzliche Projektionen verwendet werden, um das Ausmaß und seine Ausbreitung zu bestimmen. Die aussagekräftigsten Diagnosemethoden für Tumoren der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen in diesem Stadium sind CT und MRT . ⁽⁵⁾

Das olfaktorische Neuroblastom tritt hauptsächlich bei Erwachsenen auf und ist im Kindesalter weitaus weniger untersucht. Der Tumor entwickelt sich jedoch bei Kindern beiderlei Geschlechts gleich häufig, vor allem nach dem 10. Lebensjahr. Im Anfangsstadium ist es meist in den oberen Teilen der Nasenhöhle lokalisiert.

Der Tumor weist ein aggressives, lokal destruktives Wachstum auf, breitet sich aus und füllt die gesamte Hälfte der Nasenhöhle aus, wächst in die Nasennebenhöhlen, die Basis und die Schädelhöhle hinein. Es ist zur ausgedehnten regionalen und fernen Metastasierung fähig.

Im Kindesalter sind Metastasen in regionale Lymphknoten und relativ weit entfernte Metastasen relativ selten. Der regionale Läsionsbereich sind die pharyngealen, oberen tiefen Hals-, Parotis- und submandibulären Lymphknoten. ⁽²⁾

Verweise:

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