Kälteagglutinin-Krankheit: Was es ist, Symptome und Behandlung

Was ist eine Kälteagglutinin-Krankheit?

Die Kälteagglutinin-Krankheit (KHK) ist eine seltene Bluterkrankung, die auftritt, wenn Ihr Immunsystem Ihre roten Blutkörperchen angreift. Ihr Immunsystem produziert Proteine, sogenannte Antikörper, die schädliche Keime zerstören, die in Ihren Körper gelangen. Bei CAD setzt Ihr Immunsystem einen Autoantikörper oder „kaltes Agglutinin“ frei, das gesunde rote Blutkörperchen angreift.

CAD führt dazu, dass Sie zu wenig rote Blutkörperchen haben. Es ist wichtig, genügend rote Blutkörperchen zu haben, da diese Zellen Sauerstoff durch Ihren Körper transportieren. Der Sauerstoff treibt Ihre Zellen an, um die Energie zu erzeugen, die Ihr Körper zum Funktionieren benötigt.

Die Kälteagglutinin-Krankheit ist eine Form der hämolytischen Anämie. Bei der hämolytischen Anämie fehlt es an roten Blutkörperchen, da diese schneller abgebaut werden oder absterben, als Ihr Körper sie ersetzen kann.

Wie häufig kommt die Kälteagglutinin-Krankheit vor?

Eine Kälteagglutininerkrankung ist selten. Ungefähr einer von einer Million Menschen erhält jedes Jahr eine Diagnose. In den Vereinigten Staaten leben zwischen 300 und 3.000 Menschen mit CAD.

Die Kälteagglutininerkrankung tritt am häufigsten bei Frauen im Alter zwischen 40 und 80 Jahren auf. Die meisten Diagnosen werden bei Menschen im mittleren bis späten 60. Lebensjahr gestellt.

Wie wirkt sich die Kälteagglutinin-Krankheit auf meinen Körper aus?

Eine Kälteagglutininerkrankung kann dazu führen, dass bei Ihnen die Symptome einer Anämie auftreten. Anämie ist eine Erkrankung, bei der nicht genügend rote Blutkörperchen vorhanden sind. Je nachdem, was Ihre Anämie verursacht, kann es sich um eine lebenslange (chronische) oder kurzlebige Erkrankung handeln. Die Auswirkungen auf Ihren Körper können leicht bis schwerwiegend sein.

Bei leichten Fällen von koronarer Herzkrankheit können die Symptome beispielsweise so langsam einsetzen, dass die Erkrankung mehrere Jahre lang bestehen kann, bevor eine Diagnose gestellt wird. CAD kann im Notfall zu schweren und sogar lebensbedrohlichen Herzerkrankungen führen.

Passend zu ihrem Namen – „kalte“ Agglutinin-Krankheit – verursacht CAD die stärksten Symptome in kalten Klimazonen oder bei kühlem Wetter.

Was sind die Symptome einer Kälteagglutinin-Krankheit?

Die Symptome einer koronaren Herzkrankheit stehen häufig im Zusammenhang mit Anämie und Problemen mit der Blutzirkulation im gesamten Körper. Zu den Symptomen einer koronaren Herzkrankheit, die mit Anämie und schlechter Durchblutung in Zusammenhang stehen, gehören:

• Ermüdung.
• Schwäche.
• Schwindel.
• Schwitzen.
• Kurzatmigkeit (Dyspnoe).
• Schneller Herzschlag (Tachykardie).
• Haut, die blass oder blutleer erscheint (Blässe).
• Bläuliche Finger, Zehen oder Ohren nach längerem Aufenthalt in der Kälte (Raynaud-Phänomen).

Es können auch Symptome einer Gelbsucht auftreten. Wenn Ihre roten Blutkörperchen zerstört werden, setzen sie eine gelbliche Substanz namens Bilirubin frei. Die Ansammlung von Bilirubin führt zu Gelbsucht. Zu den Symptomen einer Gelbsucht gehören:

• Dunkelbraun gefärbter Urin.
• Eine gelbliche Farbe Ihrer Haut und des Weißen Ihrer Augen.

Was verursacht die Kälteagglutinin-Krankheit?

Die Kälteagglutinin-Krankheit ist eine Form der autoimmunen hämolytischen Anämie. Bei CAD aktivieren Kältebedingungen Ihr Immunsystem, um einen Autoantikörper zu bilden, der Ihre roten Blutkörperchen auf die Zerstörung aufmerksam macht. Als Reaktion darauf verklumpen (agglutinieren) Ihre roten Blutkörperchen. Die verklumpten Zellen sind ein leichtes Ziel für die Zerstörung durch einen anderen Teil Ihres Immunsystems, sogenannte Makrophagen.

Der Prozess beginnt, wenn die Temperaturen etwa unter 3 bis 4 Grad Celsius liegen.

CAD stört den regelmäßigen Zeitplan, den Ihr Körper zur Bildung gesunder roter Blutkörperchen benötigt. Rote Blutkörperchen leben normalerweise etwa 120 Tage. Dieser Zeitraum gibt Ihrem Knochenmark genügend Zeit, neue rote Blutkörperchen zu bilden, um die absterbenden zu ersetzen.

Forscher sind sich nicht sicher, was Ihr Immunsystem dazu bringt, gesunde Zellen anzugreifen. Es ist möglich, dass CAD auf einer Grunderkrankung beruht. Dies wird als sekundäres CAD bezeichnet. Wenn es keinen Zusammenhang zwischen CAD und einer anderen Krankheit zu geben scheint, spricht man von primärer oder idiopathischer CAD.

Welche Erkrankungen sind mit der Kälteagglutinin-Krankheit verbunden?

Sekundäre CAD ist mit Infektionen, Autoimmunerkrankungen und lymphoproliferativen Störungen verbunden, darunter:

• Infektiöse Mononukleose.
• Mycoplasma-Pneumonie.
• Cytomegalovirus.
• Lupus.
• Rheumatoide Arthritis.
• Non-Hodgkin-Lymphom.
• Chronische lymphatische Leukämie.
• Waldenstrom-Makroglobulinämie.

Wie wird eine Kälteagglutinin-Krankheit diagnostiziert?

Ihr Arzt wird Ihre Krankengeschichte und Symptome überprüfen. Sie führen Blutuntersuchungen durch, um festzustellen, ob Sie an einer hämolytischen Anämie und den mit CAD verbundenen Autoantikörpern leiden.

Zu den Blutuntersuchungen zur Diagnose einer hämolytischen Anämie gehören:

• Ein komplettes Blutbild (CBC):Ein Blutbild liefert detaillierte Informationen über Ihre roten Blutkörperchen, die zur Diagnose einer hämolytischen Anämie verwendet werden können. Es zeigt an, wie viele rote Blutkörperchen Sie haben, wie groß sie sind und welchen Hämoglobinspiegel Sie haben. Hämoglobin ist ein wichtiges Protein, das Ihren roten Blutkörperchen den Sauerstofftransport ermöglicht.
• Eine Retikulozytenzahl:Eine Retikulozytenzahl misst, wie viele unreife rote Blutkörperchen (Retikulozyten) Sie haben. Wenn Ihr Immunsystem reife rote Blutkörperchen zerstört, kann Ihr Körper eine überdurchschnittliche Menge an Retikulozyten produzieren.
• Serumspiegeltests:Hohe Werte von Laktatdehydrogenase (LDH) und Bilirubin sowie niedrige Werte von Haptoglobin sind Anzeichen einer hämolytischen Anämie.

Ihr Arzt wird nach Autoantikörpern suchen, die Ihre roten Blutkörperchen angreifen, um festzustellen, ob es sich bei Ihrer hämolytischen Anämie um CAD handelt. Zu den Tests gehören:

• Direkter Coombs-Test (DAT):Der Coombs-Test prüft auf Autoantikörper im Zusammenhang mit CAD. Während des Tests werden Ihre roten Blutkörperchen von den anderen Teilen Ihres Blutes getrennt und in eine kontrollierte Umgebung gebracht. Eine spezielle Lösung wird hinzugefügt. Wenn die Zellen mit der Lösung verklumpen (agglutinieren), ist der Test positiv für den Autoantikörper.
• Kaltagglutinin-Titertest:Dieser Test prüft, wie konzentriert die Autoantikörper sind bzw. wie viele davon Sie haben. Eine hohe Konzentration an Autoantikörpern ist ein Zeichen für CAD.

Sobald Ihr Arzt Ihre Diagnose bestätigt, wird er untersuchen, ob Ihre CAD mit einer Grunderkrankung (sekundäre Kälteagglutininerkrankung) zusammenhängt.

Wie wird die Kälteagglutinin-Krankheit behandelt?

Die Behandlung kann die Behandlung der KHK durch Änderungen des Lebensstils und Medikamente umfassen, je nachdem, wie schwerwiegend Ihre Symptome sind. In Notfällen können Bluttransfusionen erforderlich sein.

• Lebensstil:Ihr Arzt wird Ihnen raten, kalte Temperaturen zu vermeiden, wenn Sie an CAD leiden.
• Medikamente:Das am häufigsten verwendete Medikament zur Behandlung von CAD ist Rituximab. Es verhindert, dass Ihr Immunsystem Autoantikörper bildet, die Ihre roten Blutkörperchen angreifen. Kürzlich wurde ein neues Medikament namens Sutimlimab zugelassen. Es wirkt, indem es Ihr Immunsystem daran hindert, die roten Blutkörperchen anzugreifen.
• Bluttransfusionen:Wenn Ihre koronare Herzkrankheit schwerwiegend (akut) ist, muss Ihr Arzt möglicherweise eine Bluttransfusion oder einen Plasmaaustausch durchführen, um Ihren Zustand zu stabilisieren. Der Plasmaaustausch funktioniert, indem er die Anzahl der in Ihrem Blut zirkulierenden Autoantikörper reduziert.

Ihr Arzt wird Ihre Grunderkrankung behandeln, wenn Sie an einer sekundären koronaren Herzkrankheit leiden.

Wie lange kann man mit der Kälteagglutinin-Krankheit leben?

Menschen, bei denen CAD diagnostiziert wurde, leben im Durchschnitt genauso lange wie gleichaltrige Menschen ohne CAD. Laut einer aktuellen Studie sind Menschen, bei denen die Diagnose mit 68 Jahren gestellt wurde, im Durchschnitt noch in ihren 80ern.

Wie kann ich CAD vorbeugen?

CAD ist kein vermeidbarer Zustand.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

• Steht mein CAD im Zusammenhang mit einer Grunderkrankung?
• Welche Symptome zeigen mir an, ob sich mein Zustand verbessert oder verschlechtert?
• Benötige ich Medikamente für meine Erkrankung?
• Was ist das ideale Klima für eine Person, die mit CAD lebt?
• Welche Temperaturbereiche sollte ich meiden, um meine Symptome unter Kontrolle zu halten?