Juvenile systemische Sklerodermie

Was ist juvenile systemische Sklerodermie?

Juvenile systemische Sklerodermie (systemische Sklerose) ist eine Erkrankung, die dazu führt, dass die Haut Ihres Kindes ungewöhnlich dick und hart wird. Es kann auch zu Symptomen kommen, die sich auf die Organe auswirken. Systemisch bedeutet, dass die Erkrankung den gesamten Körper Ihres Kindes betrifft.

Systemische Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung. Dieser Zustand führt dazu, dass das Immunsystem Ihres Kindes die gesunden Zellen seines Körpers angreift. Sklerodermie führt zu einer Entzündung (Schwellung) der Haut. Die Schwellung löst eine Überproduktion von Kollagenzellen aus, einem Protein, das dem Gewebe Halt gibt und zur Flexibilität Ihres Kindes beiträgt. Zu viel Kollagen führt zu Fibrose oder Narbenbildung in der Haut Ihres Kindes.

Welche Arten systemischer Sklerodermie gibt es?

Es gibt drei Arten von systemischer Sklerodermie, darunter:

• Diffuse kutane systemische Sklerose: Zu den Symptomen gehören eine Verhärtung der Haut und Probleme mit der Organfunktion im gesamten Körper Ihres Kindes.
• Begrenzte kutane systemische Sklerose (CREST-Syndrom):CREST ist ein Akronym für Symptome der Erkrankung, darunter Kalzinose (Kalziumablagerungen unter der Haut), Raynaud-Phänomen (Schwierigkeiten bei der Regulierung der Körpertemperatur), Motilitätsstörung der Speiseröhre (Sodbrennen), Sklerodaktylie (dicke Fingerhaut) und Teleangiektasie (vergrößerte Blutgefäße).
• Begrenzte systemische Sklerose (systemische Sklerose Sinus-Sklerodermie):Ein Zustand, der die Organfunktion beeinträchtigt, aber nicht zu einer Verdickung der Haut führt.

Wer ist von juveniler systemischer Sklerodermie betroffen und wie häufig kommt sie vor?

Juvenile systemische Sklerodermie kann jeden jeden Alters und Geschlechts betreffen, in der frühen Kindheit kommt sie jedoch selten vor. Der Begriff „juvenil“ bedeutet, dass die Erkrankung Kinder betrifft. In den Vereinigten Staaten gibt es etwa 5.000 bis 7.000 Kinder mit Sklerodermie. Nur 2 % aller Menschen mit Sklerodermie entwickeln die Krankheit vor dem 10. Lebensjahr und 7 % entwickeln sie im Alter zwischen 10 und 19 Jahren.

Was sind die Symptome einer juvenilen systemischen Sklerodermie?

Juvenile systemische Sklerodermie verursacht Symptome, die die Haut und Organe Ihres Kindes betreffen. Auch bei Kindern mit systemischer Sklerodermie tritt das Raynaud-Phänomen typischerweise auf.

Haut- und Gewebesymptome

Zu den Symptomen einer systemischen Sklerodermie, die die Haut und das Gewebe Ihres Kindes beeinträchtigen, gehören:

• Verlust der Dehnfähigkeit der Haut.
• Verminderte Handfunktion (Haut an Fingern und Händen strafft sich).
• Vergrößerte rote Blutgefäße auf der Haut an Händen, Gesicht und um die Nagelbetten herum (Teleangiektasien).
• Kalziumablagerungen unter der Haut oder an anderen Stellen (Kalzinose).

Zunächst erscheint die Haut an Händen und Füßen geschwollen (größer). Mit der Zeit strafft und verhärtet sich die Haut Ihres Kindes und es kann sein, dass sie Furchen, Vertiefungen oder kleine Grübchen aufweist.

Organsymptome

Systemische Sklerodermie betrifft die inneren Organe Ihres Kindes und kann folgende Symptome verursachen:

• Gelenkentzündung mit Steifheit und Schmerzen.
• Wunden (Geschwüre), meist an den Fingerspitzen.
• Verdauungsprobleme wie Sodbrennen, Schluckbeschwerden, Durchfall, Magenkrämpfe.
• Atemprobleme wie chronischer Husten oder Atembeschwerden.
• Nierenprobleme, die zu Bluthochdruck führen.
• Müdigkeit oder leichtes Ermüden.
• Muskelschwäche.

Die Schmerzen sind normalerweise nicht schwerwiegend, daher kommt es häufig vor, dass Kinder an Sklerodermie leiden, ohne es zu wissen.

Kinder, bei denen systemische Sklerose diagnostiziert wurde, sollten häufig ihren Arzt aufsuchen, um sich auf Bluthochdruck und Lungen-, Nieren-, Magen-Darm- und Herzprobleme untersuchen zu lassen.

Raynaud-Phänomen

Das Raynaud-Phänomen verursacht weiße, blaue und rote Farbveränderungen an den Fingern und/oder Zehen Ihres Kindes, wenn es Kälte oder Stress ausgesetzt ist. Dieser Zustand tritt zu Beginn des Krankheitsverlaufs auf und kann ein Zeichen für systemische Sklerose sein.

Weitere Symptome des Raynaud-Phänomens sind:

• Ermüdung.
• Gelenkschmerzen.
• Schwierigkeiten beim Schlucken.
• Bauchschmerzen.
• Sodbrennen.
• Durchfall.
• Kurzatmigkeit.

Was verursacht juvenile systemische Sklerodermie?

Die genaue Ursache der juvenilen systemischen Sklerodermie ist unbekannt. Untersuchungen deuten darauf hin, dass eine Verletzung der Zellen, die die Blutgefäße auskleiden, die dann die Bindegewebszellen (Fibroblasten) der Haut überaktiviert und die Erkrankung verursacht. Fibroblasten produzieren Proteine, die Kollagen enthalten, und eine Ansammlung von Kollagen verursacht Symptome einer systemischen Sklerodermie.

Was führt dazu, dass die Haut meines Kindes hart wird?

Bei systemischer Sklerodermie führt zu viel Kollagen im Gewebe Ihres Kindes dazu, dass die Haut hart wird. Das Immunsystem hilft, den Körper gegen Infektionen oder Krankheiten zu verteidigen. Bei Kindern, bei denen Sklerodermie diagnostiziert wurde, reagiert das Immunsystem überreagiert und wehrt sich gegen die gesunden Zellen des Körpers. Dies führt dazu, dass die Zellen Ihres Kindes zu viel Kollagen (Protein) produzieren. Das zusätzliche Kollagen lagert sich in der Haut und den Organen Ihres Kindes ab und führt zu einer Verhärtung und Verdickung (ähnlich dem Narbenbildungsprozess).

Wie wird systemische Sklerodermie diagnostiziert?

Der Arzt Ihres Kindes wird systemische Sklerodermie anhand mehrerer Faktoren diagnostizieren, darunter:

• Das Vorhandensein von Symptomen und körperlichen Anzeichen.
• Charakteristische Hautveränderungen (einschließlich Ort, Größe, Form, Farbe).
• Ergebnisse einer vollständigen Anamnese und körperlichen Untersuchung.

Welche Tests diagnostizieren systemische Sklerodermie?

Labortests helfen dabei, andere Erkrankungen zu beseitigen, die der systemischen Sklerodermie ähneln, zu beurteilen, wie aktiv die Sklerodermie ist, und festzustellen, ob andere Organe als die Haut betroffen sind. Tests auf Autoimmunproteine ​​können helfen, den Krankheitsverlauf zu bestimmen. Ärzte führen selten eine Hautbiopsie durch.

Zusätzliche Tests für systemische Sklerodermie umfassen:

• Bluttests zur Messung von Autoimmunproteinen und Nierenfunktion.
• Röntgenaufnahmen zur Darstellung von Veränderungen an Haut, Knochen und inneren Organen (z. B. Lunge und Darm) Ihres Kindes.
• Tests zur Beurteilung der Schluckfunktion der Speiseröhre (der Schlauch, der vom Mund zum Magen führt).
• Lungenfunktionstest (Atemtest), um sicherzustellen, dass die Lunge Ihres Kindes richtig funktioniert.
• Echokardiographie (Ultraschall des Herzens), um zu untersuchen, wie das Herz Ihres Kindes funktioniert.

Wer diagnostiziert juvenile systemische Sklerodermie?

Der Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes arbeitet möglicherweise mit einem Rheumatologen (Arthritis-/Autoimmunspezialisten) oder Dermatologen (Hautspezialisten) und anderen Spezialisten zusammen, die Experten für bestimmte Bereiche des Körpers (Magen-Darm-Trakt, Herz, Lunge und Nieren) sind, um systemische Sklerodermie zu diagnostizieren, zu überwachen und zu behandeln.

Wie wird juvenile systemische Sklerodermie behandelt?

Das Ziel der systemischen Sklerodermie-Behandlung besteht darin, Entzündungen zu stoppen, eine Verschlimmerung der Erkrankung zu verhindern und eine Beteiligung innerer Organe zu verhindern.

Hautschutz

Der Schutz der Haut trägt dazu bei, die Durchblutung von Haut, Händen und Füßen zu maximieren, insbesondere bei Kindern mit dem Raynaud-Phänomen. Zu den Tipps zum Schutz der Haut Ihres Kindes gehören:

• Vermeiden Sie Verletzungen der betroffenen Bereiche, insbesondere der Finger- und Zehenspitzen.
• Schützen Sie die Hände und Füße Ihres Kindes vor Kälte. Sorgen Sie für eine warme Zimmertemperatur und lassen Sie Ihr Kind im Winter eine zusätzliche Kleidungsschicht sowie eine Mütze mit Ohrenschützern, Handschuhen und warmen Socken tragen. Wolle ist wärmer als Baumwolle oder synthetische Stoffe und mehrere Schichten dünner Kleidung sind besser als eine schwere oder dicke Kleidungsschicht.
• Vermeiden Sie das Rauchen und setzen Sie Ihr Kind keinem Rauch aus.
• Vermeiden Sie Erkältungsmedikamente, die Pseudoephedrin enthalten.
• Schützen Sie Ihr Kind vor übermäßiger Sonneneinstrahlung und verwenden Sie Sonnenschutzmittel wie empfohlen.
• Vermeiden Sie die Verwendung von adstringierenden Mitteln, Körper- oder Gesichtspeelings oder scharfen Reinigungsmitteln für die Haut Ihres Kindes.
• Verwenden Sie die vom Arzt Ihres Kindes verschriebenen Lotionen, um die Haut Ihres Kindes weich zu halten.

Physiotherapie

Einfache Dehnübungen und angeleitete Übungsprogramme mit Physiotherapeuten und Ergotherapeuten helfen Ihrem Kind dabei, seine Beweglichkeit, Gelenkbeweglichkeit, Muskelkraft und Durchblutung der betroffenen Bereiche aufrechtzuerhalten. Die Therapie hilft auch, Gelenkkontrakturen (Gelenkverbiegungen) vorzubeugen. Ihr Arzt empfiehlt Ihnen bei Bedarf möglicherweise Schienen.

Operation

In seltenen Fällen kann eine orthopädische Hand- oder Schönheitsoperation erforderlich sein, um schwere Gelenk- oder Hautdeformationen oder Narben zu korrigieren. Vor der Operation muss sich der Zustand mehrere Jahre in Remission (nicht aktiv) befinden.

Der Arzt Ihres Kindes erwägt möglicherweise eine autologe Knochenmarktransplantation als Behandlungsoption. Andere Behandlungen werden derzeit untersucht.

Welche Medikamente behandeln systemische Sklerodermie?

Der Arzt Ihres Kindes empfiehlt möglicherweise verschiedene Medikamente zur Behandlung seiner Diagnose, darunter:

• Kortikosteroide zur Linderung von Entzündungen in Muskeln, Gelenken und der Haut selbst. Steroide können auch bei der Behandlung der frühen Stadien einer inneren Organentzündung helfen. Im Allgemeinen wirken Steroide in den späteren fibrotischen Stadien der systemischen Sklerose nicht.
• Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) wie Ibuprofen und Naproxen werden manchmal bei Kindern mit Arthritis eingesetzt, um Gelenkentzündungen zu lindern. Bei Nierenfunktionsstörungen sollte darauf geachtet werden, nicht zu viele NSAR einzunehmen.
• Andere immunmodulatorische Medikamente zur Abschwächung der Reaktion des Autoimmunsystems und zur Vorbeugung von Entzündungen und der daraus resultierenden Narbenbildung.
• Medikamente, die die Blutgefäße erweitern und die Durchblutung verbessern, um das Raynaud-Phänomen zu behandeln.

Was kann ich erwarten, wenn mein Kind an systemischer Sklerodermie leidet?

Es gibt keine Heilung für Sklerodermie, aber Sie können Ihrem Kind helfen, mit seiner Erkrankung umzugehen.

Systemische Sklerodermie ist eine chronische (langfristige) und sich langsam entwickelnde Erkrankung, die über Monate oder Jahre andauert. Die Prognose Ihres Kindes hängt davon ab, wie weit verbreitet seine Symptome sind und wie viel von seinem Körper (insbesondere seiner Haut und seinen inneren Organen) betroffen ist.

Kinder mit Lungen-, Herz- oder Nierenproblemen haben das größte Risiko für Komplikationen, einschließlich Gelenkkontrakturen und Veränderungen ihres körperlichen Erscheinungsbilds (kosmetische Veränderungen). Die Erkrankung kann das Knochenwachstum Ihres Kindes beeinträchtigen.

Obwohl die systemische Sklerodermie oft nicht verschwindet, kann sie mehrere Jahre lang auf dem gleichen Niveau bleiben, ohne sich zu verschlimmern.

Wie lange kann man mit juveniler systemischer Sklerodermie leben?

Die Lebenserwartung eines Kindes, bei dem systemische Sklerodermie diagnostiziert wurde, hängt vom Schweregrad der Erkrankung ab, insbesondere wenn diese die Organe betrifft.

Wie kann ich juveniler systemischer Sklerodermie vorbeugen?

Es gibt keine Möglichkeit, systemischer Sklerodermie vorzubeugen, da die Ursache unbekannt ist.

Wie kümmere ich mich um mein Kind, bei dem systemische Sklerodermie diagnostiziert wurde?

Kinder mit systemischer Sklerodermie sollten ein möglichst normales Leben führen. Sie sollten zur Schule gehen, Sport treiben und an Aktivitäten teilnehmen. Im Allgemeinen gibt es keine Einschränkungen für die körperlichen Aktivitäten von Kindern (sofern sie sicher sind). Sport hilft dabei, einer Dekonditionierung vorzubeugen und die Muskelkraft, Flexibilität und Ausdauer zu steigern.

Wann sollte ich den Arzt meines Kindes aufsuchen?

Ihr Kind sollte seinen Betreuer regelmäßig zu Kontrolluntersuchungen aufsuchen, insbesondere um es auf Anzeichen und Symptome zu überwachen, die seine inneren Organe betreffen. Wenn Ihr Kind starke Schmerzen verspürt, Schwierigkeiten hat, Teile seines Körpers zu bewegen oder Symptome hat, die sein tägliches Leben beeinträchtigen, suchen Sie sofort seinen Betreuer auf.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

• Wie schwerwiegend ist die Diagnose meines Kindes?
• Wie helfe ich, die Haut meines Kindes zu Hause zu schützen?
• Wie oft sollte mein Kind zur Physiotherapie gehen?
• Auf welche Anzeichen oder Symptome einer Krankheitsprogression sollte ich achten?
• Muss mein Kind operiert werden?

Welche verschiedenen Arten von Sklerodermie gibt es?

Es gibt zwei Arten von Sklerodermie, die sich von den Arten der systemischen Sklerodermie unterscheiden. Zu diesen Typen gehören:

• Lokalisierte Sklerodermie: Diese Form der Sklerodermie betrifft die Haut nur in einigen Bereichen des Körpers und kann sich möglicherweise auf die darunter liegenden Muskeln oder Knochen ausbreiten. Es betrifft selten innere Organe.
• Systemische Sklerodermie (systemische Sklerose): Diese Form der Sklerodermie kann zu einer allgemeinen Verdickung der Haut an allen Körperstellen führen. Zusätzlich zu Hautveränderungen kann es zur Bildung von Narbengewebe in inneren Organen wie Nieren, Herz, Lunge und Magen-Darm-Trakt kommen. Bei Kindern mit systemischer Sklerose treten ausgedehntere Hautveränderungen auf, die zu einer eingeschränkten Gelenkbewegung führen können.