Juvenile lokalisierte Sklerodermie

Was ist juvenile lokalisierte Sklerodermie?

Juvenile lokalisierte Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung, die dazu führt, dass die Haut eines Kindes ungewöhnlich dick und hart wird. Ein anderer Name für lokalisierte Sklerodermie ist Morphea.

Das Wort Sklerodermie kommt von zwei griechischen Wörtern: „sclera“, was hart bedeutet, und „derma“, was Haut bedeutet. Der Begriff „lokal“ bedeutet, dass es sich hauptsächlich um Haut, Bindegewebe, Muskeln und Knochen handelt.

Sklerodermie führt dazu, dass das Immunsystem Ihres Kindes seine Haut angreift. Als Reaktion darauf kommt es zu einer Entzündung (Schwellung) der Haut Ihres Kindes. Die Entzündung kann dazu führen, dass Bindegewebszellen zu viel Kollagen produzieren, ein Protein, das ein wichtiger Bestandteil vieler Gewebe ist. Überschüssiges Kollagen kann zu Fibrose führen, die einer Narbenbildung ähnelt. Sie werden feststellen, dass sich bei Ihrem Kind eine Fibrose als verfärbter Hautfleck bildet.

Welche Arten von lokalisierter Sklerodermie gibt es?

Es gibt verschiedene Arten von lokalisierter Sklerodermie, jede mit ihren eigenen Symptomen:

• Umschriebene oder Plaque-Morphea: Es betrifft die Haut und gelegentlich auch das Gewebe direkt unter der Haut. Die Flecken (Plaques) der betroffenen Haut sind klein, zahlreich und treten nur an einer oder zwei Stellen des Körpers auf.
• Lineare Morphea: Lange Flecken erscheinen in Linien am Körper oder verlaufen in die gleiche Richtung wie die Arme und Beine Ihres Kindes. Die verdickte Haut kann die darunter liegenden Knochen und Muskeln beeinträchtigen und die Fähigkeit Ihres Kindes, seine Gelenke oder Muskeln zu bewegen, einschränken. Dies kann ihr Wachstum und ihre Bewegung beeinträchtigen.
• Generalisierte Morphea: Es gibt vier oder mehr Hautflecken, die zwei oder mehr Bereiche des Körpers Ihres Kindes betreffen (normalerweise den Rumpf und die Beine). Die Hautflecken können sich ausbreiten und miteinander verbinden.
• Tiefe Morphea: Dies ist die schädlichste Art und kommt sehr selten vor. Tiefe Morphea kommt im Gewebe direkt unter der Haut vor und umfasst Muskeln und Knochen. Dieser Typ kann Schmerzen verursachen.

Wie häufig kommt juvenile lokalisierte Sklerodermie vor?

Juvenile lokalisierte Sklerodermie ist eine seltene Erkrankung, von der schätzungsweise 1 von 100.000 Kindern in den USA betroffen ist.

Was sind die Symptome einer juvenilen lokalisierten Sklerodermie?

Die Symptome einer juvenilen lokalisierten Sklerodermie entstehen durch eine Ansammlung von Kollagen im Körper Ihres Kindes. Dies zielt sichtbar auf die Haut Ihres Kindes und beeinflusst die Farbe und Textur eines kleinen Hautbereichs (ähnlich einem blauen Fleck). Die Symptome nehmen mit der Zeit zu oder verändern sich und können Folgendes umfassen:

1. Auf der Haut Ihres Kindes bilden sich Flecken (auch Plaques genannt), die rot bis violett erscheinen und eine normale Hautstruktur und -dicke aufweisen.
2. Die Flecken werden hart und geschwollen (größer), mit einem weißen oder gelben wachsartigen (glänzenden) Zentrum, umgeben von einem rosa oder violetten Heiligenschein.
3. Im Spätstadium verfärben sich die betroffenen Hautpartien dunkel oder hell (braun bis weiß).

Schwere Formen der lokalisierten Sklerodermie verursachen tiefe Flecken im Gewebe Ihres Kindes und können folgende Symptome hervorrufen:

• Schmerzen und Unbehagen.
• Eingeschränkter Bewegungsbereich ihrer Gliedmaßen und Muskeln.
• Zahn- oder Sehprobleme.

Flecken, die sich auf der Haut Ihres Kindes bilden, können mit der Zeit abnehmen, müssen aber in der Regel behandelt werden. Flecken können wieder auftreten (aufflackern), nachdem sie verschwunden sind.

Kann juvenile lokalisierte Sklerodermie systemisch werden?

Systemisch bedeutet, dass die Erkrankung den gesamten Körper betrifft. Juvenile lokalisierte Sklerodermie ist nicht systemisch. Die Symptome dieser Erkrankung betreffen nicht den gesamten Körper Ihres Kindes. Stattdessen ist die Erkrankung „lokal begrenzt“, was bedeutet, dass sie nur bestimmte Körperteile betrifft.

Was verursacht juvenile lokalisierte Sklerodermie?

Die genaue Ursache der Sklerodermie ist unbekannt. Zusätzlich zu einem überaktiven Immunsystem können wahrscheinlich Umweltfaktoren wie Expositionen, Infektionen oder Traumata dazu beitragen.

Was führt dazu, dass die Haut meines Kindes hart wird?

Kinder, bei denen eine lokalisierte Sklerodermie diagnostiziert wurde, haben harte Hautstellen am Körper, weil sie zu viel Kollagen haben. Kollagen ist ein Protein, das Ihr Gewebe strukturell unterstützt und ihm Elastizität verleiht, sodass es sich dehnen und biegen kann. Wenn Ihr Kind zu viel Kollagen im Gewebe hat, wird die Haut dicker, straffer und verliert ihre Flexibilität.

Für wen besteht das Risiko einer juvenilen lokalisierten Sklerodermie?

Lokalisierte Sklerodermie kann jeden in jedem Alter betreffen, aber der Begriff „juvenil“ bedeutet, dass die Erkrankung Kinder betrifft. Bei weißen und weiblichen Kindern ist die Wahrscheinlichkeit, dass sie an dieser Krankheit leiden, etwas höher.

Wie wird juvenile lokalisierte Sklerodermie diagnostiziert?

Der Betreuer Ihres Kindes wird nach einer körperlichen Untersuchung eine lokalisierte Sklerodermie diagnostizieren und mehr über die Symptome Ihres Kindes erfahren.

Ihr Arzt kann zur Bestätigung der Diagnose Tests anordnen, die Folgendes umfassen können:

• Hautbiopsie, um mehr über den betroffenen Hautbereich zu erfahren.
• Mithilfe der Magnetresonanztomographie (MRT) kann die Tiefe von Läsionen gemessen und nach anderen Merkmalen gesucht werden, die auf damit verbundene Erkrankungen hinweisen.

Wie wird juvenile lokalisierte Sklerodermie behandelt?

Das Ziel der Behandlung der juvenilen lokalisierten Sklerodermie besteht darin, die Entzündung zu stoppen, eine Verschlimmerung des Zustands zu verhindern und die Bildung von hartem (faserigem) Gewebe zu reduzieren. Die Behandlung ist für jedes Kind individuell und hängt davon ab, wie schwerwiegend die Diagnose ist.

Die Behandlung umfasst eine Kombination der folgenden Optionen:

• Kortikosteroide: Topische Creme, orale oder intravenöse (IV) Medikamente.
• Topische Cremes: Calcipotrien, Tacrolimus, Pimecrolimus oder Imiquimod.
• Immunmodulierende Mittel: Methotrexat, Mycophenolatmofetil oder Abatacept.
• Hautcremes mit Lanolin: Lindert Trockenheit und Juckreiz.
• Phototherapie: Verwendet ultraviolette Strahlen, um Plaques aufzuweichen. Der Betreuer Ihres Kindes wird Sie vor der Anwendung dieser Behandlung warnen, da sie die Haut vorzeitig altern lassen oder zu Hautkrebs führen kann.
• Physiotherapie und Massage: Verbessert die Muskelkraft und erhält die Beweglichkeit der Gelenke.
• Plastische Chirurgie: Repariert kosmetische Auswirkungen der Erkrankung, sobald die Krankheit vollständig zurückgegangen ist.

Faseriges Gewebe ist das Endstadium einer Entzündung. Sobald die Entzündung aufhört, kann der Körper Ihres Kindes einen Teil des faserigen Gewebes wieder aufnehmen und die Haut kann wieder weicher werden.

Die positivsten Aussichten für Ihr Kind haben, wenn seine Erkrankung frühzeitig behandelt wird, wenn die Diagnose gestellt wird.

Wie helfe ich meinem Kind, seine Symptome in den Griff zu bekommen?

Sie können Ihrem Kind helfen, seine Haut zu schützen, indem Sie:

• Vermeiden Sie Seifen und Reinigungsmittel mit starken Duftstoffen, die die Haut reizen könnten.
• Verwenden Sie sanfte Feuchtigkeitscremes und Lotionen für empfindliche Haut.
• Verwenden Sie beim Baden oder Duschen warmes Wasser.
• Betreiben Sie einen Luftbefeuchter in Ihrem Zuhause.
• Tragen Sie im Freien Sonnenschutzmittel.

Was kann ich erwarten, wenn mein Kind an juveniler lokalisierter Sklerodermie leidet?

Juvenile lokalisierte Sklerodermie betrifft häufig das Hautgewebe und schädigt keine wichtigen Organe. Irgendwann kann die Hornhaut Ihres Kindes weicher werden und nur noch hyperpigmentierte (dunkle) Bereiche können Symptome aufweisen. Von Sklerodermie betroffene alte Hautflecken können erneut auftreten (zurückkommen) oder es können sich neue Hautflecken bilden.

Bei manchen Kindern kann es zu verhärteter Haut kommen, bei anderen kann es zu Schäden an der Haut oder an den Gliedmaßen kommen. Ihr Kind muss möglicherweise operiert werden, wenn die Erkrankung nicht gut auf die Behandlung anspricht. Ihr Arzt wird Ihnen keine Operation empfehlen, bis Ihr Kind das Wachstum abgeschlossen hat und die Erkrankung inaktiv ist.

Beeinträchtigt die lokalisierte Sklerodermie den Lebensstil meines Kindes?

Kinder, bei denen eine lokalisierte Sklerodermie diagnostiziert wurde, können ein normales Leben führen. Sie sollen zur Schule gehen, Sport treiben und an außerschulischen und familiären Aktivitäten teilnehmen. Im Allgemeinen gibt es keine besonderen Einschränkungen für die körperlichen Aktivitäten, die Kinder ausführen möchten (solange diese sicher sind). Sport schadet Kindern mit dieser Erkrankung nicht und kann dabei helfen, die Muskeln zu stärken.

Ihr Kind muss zur Behandlung seiner Erkrankung keine besonderen Nahrungsmittel und Getränke zu sich nehmen oder trinken. Stattdessen sollten sie sich gesund und ausgewogen ernähren.

Beeinträchtigt juvenile lokalisierte Sklerodermie die Lebenserwartung meines Kindes?

Kinder, bei denen eine lokalisierte Sklerodermie diagnostiziert wurde, haben eine ausgezeichnete Prognose (Ausblick). Die Erkrankung hat keinen Einfluss auf die Lebenserwartung Ihres Kindes.

Wie kann ich juveniler lokalisierter Sklerodermie vorbeugen?

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, juveniler lokalisierter Sklerodermie vorzubeugen, da die Ursache unbekannt ist.

Wann sollte ich den Arzt meines Kindes aufsuchen?

Besuchen Sie den Arzt Ihres Kindes, wenn Sie bemerken, dass sich auf der Haut Ihres Kindes Flecken bilden, die größer werden, Schmerzen verursachen oder seinen Lebensstil beeinträchtigen, indem sie seine Bewegungsfreiheit oder die Fähigkeit, seine Muskeln zu bewegen, einschränken.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

• Gibt es Nebenwirkungen bei der von Ihnen empfohlenen Behandlung?
• Welche Arten von Lotionen oder Cremes empfehlen Sie für die Haut meines Kindes?

Was ist Morpheas Säbelhieb?

Hierbei handelt es sich um eine Art lineare Morphea, bei der es sich um eine Art lokalisierte Sklerodermie handelt. Wenn lineare Morphea-Symptome das Gesicht oder die Kopfhaut Ihres Kindes betreffen, wird die Erkrankung als „en coup de sabre“ (französisch für „von einem Schwert geschnitten“) bezeichnet. Die Symptome eines „En Coup de Sabre“ äußern sich in einer eingekerbten, vertikalen, farblosen Hautlinie auf der Stirn.