Juvenile Dermatomyositis

Was ist juvenile Dermatomyositis?

Juvenile Dermatomyositis (JDM) verursacht Entzündungen in Ihrer Haut, Blutgefäßen und Muskeln. Häufige Symptome sind Muskelschwäche und Hautausschlag. Bei Menschen treten diese Symptome bereits im Kindesalter auf.

Juvenile Dermatomyositis kann zu Muskelschwäche führen, die die Bewegungen einschränkt. Möglicherweise hat Ihr Kind Probleme beim Aufstehen, Treppensteigen, Laufen oder sogar beim Haarebürsten. Die Diagnose einer Erkrankung, die die täglichen Aktivitäten Ihres Kindes einschränkt, kann entmutigend sein. Aber die Behandlung von JDM kann die Symptome wirksam lindern und die Lebensqualität Ihres Kindes verbessern.

Wer ist am wahrscheinlichsten von juveniler Dermatomyositis betroffen?

Juvenile Dermatomyositis beginnt normalerweise im Alter zwischen 5 und 10 Jahren. Sie kommt bei Frauen fast doppelt so häufig vor. Außerdem kommt es bei weißen Kindern häufiger vor als bei Kindern anderer Rassen, kann aber jeden treffen.

Können Erwachsene an juveniler Dermatomyositis erkranken?

Erwachsene können im Alter zwischen 40 und 50 JDM-ähnliche Symptome entwickeln. Wenn Sie später im Leben Symptome entwickeln, spricht man von Dermatomyositis. Sowohl JDM als auch Dermatomyositis sind Arten von Myositis

Wie selten ist juvenile Dermatomyositis?

Experten schätzen, dass etwa 3.000 bis 5.000 Kinder in den Vereinigten Staaten an juveniler Dermatomyositis leiden.

Was sind die ersten Anzeichen einer juvenilen Dermatomyositis?

Vor der Diagnose bemerken Sie möglicherweise frühe Anzeichen einer juvenilen Dermatomyositis bei Ihrem Kind, wie zum Beispiel:

• Ermüdung.
• Fieber.
• Gelenksteifheit oder Schwellung.
• Mangel an Hunger.
• Muskelschmerzen bei üblichen Aktivitäten.
• Muskeln, die sich bei Berührung zart anfühlen.
• Unerklärlicher Gewichtsverlust.
• Schwäche.
• Hautausschlag im Gesicht oder an den Händen oder Empfindlichkeit gegenüber der Sonne.

Was sind die Hauptsymptome einer juvenilen Dermatomyositis?

JDM verursacht tendenziell zwei anhaltende Symptome: einen Hautausschlag und Muskelschwäche.

Hautausschlag

Kinder mit juveniler Dermatomyositis haben häufig einen Hautausschlag. Es kann mit rötlichen oder violetten Wangen und Augenlidern beginnen. Möglicherweise hat Ihr Kind geschwollene Augenlider, die fälschlicherweise als Allergie diagnostiziert werden.

Im Laufe der Zeit kann es bei Ihrem Kind zu entzündeten, trockenen Hautstellen oder Beulen an den Knöcheln, Knien oder Ellbogen kommen. Diese Flecken können einem Ekzem oder einer Psoriasis ähneln. Sie verschlimmern sich häufig nach Sonneneinstrahlung.

Muskelschwäche

Ihr Kind klagt möglicherweise über Schmerzen oder Schwäche in den folgenden Muskeln:

• Bauch.
• Hüften.
• Nacken.
• Schultern.
• Oberarme und Beine.

Diese Muskelschwäche kann es schwierig machen, alltägliche Bewegungen wie das Aufstehen vom Boden oder das Treppensteigen auszuführen. In schweren Fällen kann JDM die Atmung oder Schluckmuskulatur von Kindern beeinträchtigen. Dies kann Symptome verursachen wie:

• Erstickt leicht am Essen.
• Schwache oder heisere Stimme.
• Kurzatmigkeit (Dyspnoe).

Was sind die Komplikationen einer juvenilen Dermatomyositis?

Ohne Behandlung kann juvenile Dermatomyositis Folgendes verursachen:

• Kalziumablagerungen, feste Stellen unter der Haut, die die Muskelbewegungen einschränken können.
• Muskelkontrakturen, verkürzte Muskeln, die zu gebeugten Gelenken führen.
• Geschwüre in der Haut oder im Magen-Darm-Trakt.
• Schwere Schwäche beim Bewegen, Schlucken oder Atmen.
• Tod. Bevor es eine Behandlung gab, starb etwa jedes dritte Kind an juveniler Dermatomyositis. Mittlerweile sind mehr als 98 % fünf Jahre nach der Diagnose noch am Leben.

Was verursacht juvenile Dermatomyositis?

Juvenile Dermatomyositis tritt auf, wenn Ihr Immunsystem Ihr Gewebe und Ihre Zellen angreift. Solche Erkrankungen werden Autoimmunerkrankungen genannt.

Experten wissen nicht genau, warum das Immunsystem diesen Angriff startet. Forscher gehen davon aus, dass es dazu kommen kann, wenn Ihr Körper eine Infektion bekämpft, die Immunantwort jedoch nicht stoppt, nachdem das Virus verschwunden ist. Sie glauben auch, dass es eine genetische Komponente geben könnte.

Wie wird eine juvenile Dermatomyositis diagnostiziert?

Um JDM zu diagnostizieren, untersucht der Betreuer Ihres Kindes es körperlich, um nach Anzeichen wie einem Hautausschlag zu suchen. Sie testen auch die Muskelkraft Ihres Kindes und fragen nach seinen Symptomen.

Sie können auch mehrere Tests verwenden, darunter:

• Blutuntersuchungen:Es gibt keinen einzigen Bluttest, der JDM diagnostiziert. Aber Blutuntersuchungen können auf starke Entzündungen und erhöhte Werte von Muskelenzymen prüfen, die auf JDM hinweisen könnten. Anbieter können Bluttests auch verwenden, um nach bestimmten Proteinen – sogenannten Autoantikörpern – zu suchen, die häufig auftreten, wenn Kinder an juveniler Dermatomyositis leiden.
• Elektromyographie (EMG):Der Arzt Ihres Kindes führt kleine Nadelelektroden in bestimmte Muskeln ein. Diese Nadeln zeichnen die elektrische Aktivität in ihren Muskeln auf. Möglicherweise muss Ihr Kind während des Tests bestimmte Muskeln anspannen oder entspannen oder die Position ändern.
• MRT (Magnetresonanztomographie):Bei einer MRT werden starke Magnete und Radiowellen verwendet, um ein detailliertes Bild des Inneren des Körpers Ihres Kindes zu erstellen. MRTs sind hilfreiche Tests zur Diagnose von JDM, da sie subtile Veränderungen bei Muskelentzündungen und -schwellungen erkennen können.
• Muskelbiopsie:Der Betreuer Ihres Kindes führt einen kleinen Eingriff durch, bei dem ein kleines Stück Muskelgewebe entfernt wird. Die Gewebeprobe wird zur Analyse unter dem Mikroskop in ein Labor geschickt. Dieser Test kann helfen, Muskelentzündungen zu erkennen. Es hilft Ärzten auch zu verstehen, ob die Entzündung durch JDM oder eine andere Art von Muskelerkrankung, wie Muskeldystrophie, verursacht wird.
• Nagelfalzkapillaroskopie:Um die Nagelbetten Ihres Kindes zu untersuchen, verwendet der Anbieter ein spezielles Gerät mit Licht und Lupe. Dieses Tool kann Schwellungen der Blutgefäße aufdecken, die bei Kindern mit juveniler Dermatomyositis häufig auftreten.

Wie wird juvenile Dermatomyositis behandelt?

Die Behandlung der juvenilen Dermatomyositis konzentriert sich auf die Reduzierung von Entzündungen und die Verbesserung der Lebensqualität Ihres Kindes. Während die meisten Kinder mehrere Jahre lang mit JDM zu kämpfen haben, kann eine Behandlung ihre Symptome deutlich lindern. Bei vielen Kindern kommt es nach der Behandlung zu langen Remissionsphasen, in denen sie mehrere Monate oder sogar Jahre ohne Symptome bleiben und im Erwachsenenalter möglicherweise keine Probleme haben.

Medikamente gegen juvenile Dermatomyositis

Die meisten Kinder mit juveniler Dermatomyositis nehmen Medikamente ein, um die Entzündung zu lindern. Zu den gängigen Medikamentenoptionen gehören:

• Kortikosteroide:Diese Medikamente sind in der Regel die Erstbehandlung bei JDM, da sie Entzündungen schnell lindern. Sie begrenzen außerdem die Produktion von Antikörpern, sodass das Immunsystem Ihres Kindes keine Angriffe auf dessen Gewebe mehr aufnimmt. Kinder können mit einer hohen Dosis intravenöser (iv, über eine Vene) oder oraler (durch den Mund) Kortikosteroide beginnen. Ärzte reduzieren die Dosis, wenn sich die Symptome bessern.
• Hydroxychloroquin:Kinder mit Hautausschlag können Hydroxychloroquin einnehmen, um die Symptome zu lindern. Normalerweise nehmen sie es einmal täglich oral ein.
• Intravenöses Immunglobulin (IVIG):Ihr Kind erhält eine Infusion mit gereinigten Antikörpern von Blutspendern. IVIG kann dabei helfen, schädliche Antikörper zu blockieren und die entzündungsauslösende Reaktion des Immunsystems zu reduzieren.
• Methotrexat:Fast alle Kinder mit JDM nehmen Methotrexat ein, meist gleichzeitig mit oder kurz nach der Einnahme eines Kortikosteroids. Methotrexat trägt zur Unterdrückung des Immunsystems der Patienten bei und kann die Menge an Steroiden verringern, die sie benötigen.
• Andere kortikosteroidsparende Mittel:Abhängig von ihren Symptomen können Kinder andere Medikamente wie Ciclosporin, Rituximab oder Mycophenolatmofetil einnehmen. Diese Medikamente sind in der Regel schwereren Fällen vorbehalten, in denen andere Medikamente die Symptome nicht lindern.

Lebensstiländerungen und Therapien bei juveniler Dermatomyositis

Verschiedene Änderungen des Lebensstils und nicht-invasive Therapien helfen auch bei der Behandlung von JDM-Symptomen, darunter:

• Ernährungsumstellung:Der Verzehr von viel Obst, Gemüse, magerem Eiweiß, gesunden Fetten und Vollkornprodukten kann helfen, Entzündungen zu lindern. Ihr Kind benötigt möglicherweise eine individuellere Ernährungsunterstützung, wenn es Schluckprobleme im Zusammenhang mit JDM hat.
• Physiotherapie:Ein Physiotherapeut gibt Ihrem Kind Übungen, um die Muskelkraft zu verbessern und Steifheit und Schmerzen vorzubeugen. Der Physiotherapeut kann auch Dehnübungen oder Schienen anbieten, die die Flexibilität und Stabilität verbessern.
• Logopädie:Ein Logopäde kann Ihrem Kind dabei helfen, eine Schwächung der Schluck- oder Atemmuskulatur auszugleichen. Möglicherweise empfehlen sie auch sicherere Lebensmittel oder Zungen- und Kinnpositionen, die das Erstickungsrisiko verringern.
• Sonnenschutz:Ein ausreichender Schutz vor ultravioletten (UV) Strahlen kann helfen, Hautausschläge zu reduzieren. Kinder sollten täglich einen Breitband-Sonnenschutz mit einem Lichtschutzfaktor von mindestens 30 tragen. Sie sollten Hüte, Sonnenbrillen und Sonnenschutzkleidung tragen. Sie können Ihr Kind auch drinnen lassen oder Schatten suchen, wenn die UV-Strahlung der Sonne am stärksten ist, also zwischen 10 und 16 Uhr.

Ist juvenile Dermatomyositis heilbar?

Es gibt keine Heilung für juvenile Dermatomyositis. Eine Behandlung kann die Symptome jedoch für längere Zeit lindern oder sogar beseitigen.

Wie sind die Aussichten für juvenile Dermatomyositis?

Insgesamt sind die Aussichten für juvenile Dermatomyositis in der Regel positiv. Bei vielen Kindern kommt es innerhalb von zwei Jahren nach Beginn der Behandlung zu einer Remission (ihre Symptome verschwinden). Sie können zu diesem Zeitpunkt die Einnahme von Medikamenten abbrechen. Sie müssen weiterhin nahrhafte Lebensmittel zu sich nehmen, Sport treiben und sich vor Sonneneinstrahlung schützen, um das Risiko eines erneuten Auftretens der Symptome zu verringern.

Andere Kinder haben JDM, das länger anhält oder schwerwiegendere Symptome verursacht. Manchmal verschwinden die JDM-Symptome im Laufe des Lebens Ihres Kindes und treten wieder auf. Obwohl JDM langfristig auftreten kann, entwickeln sich die meisten Kinder mit dieser Erkrankung zu einem aktiven und gesunden Leben.

Kann eine juvenile Dermatomyositis wieder auftreten?

Die Symptome einer juvenilen Dermatomyositis können für längere Zeit verschwinden und dann wieder auftreten. Die Behandlung kann dazu beitragen, die Schwere und Häufigkeit der Symptome zu verringern.

Ist juvenile Dermatomyositis lebensbedrohlich?

In seltenen Fällen kann JDM lebensbedrohliche Symptome verursachen, wenn Muskelschwäche die Atem- oder Schluckmuskulatur beeinträchtigt. Eine Schwäche dieser Muskeln kann zum Ersticken beim Essen führen, was lebensbedrohlich sein kann. Diese Komplikationen sind selten, wenn Kinder eine JDM-Behandlung erhalten.

Kann eine juvenile Dermatomyositis verhindert werden?

Nein, es gibt keine Möglichkeit, einer juvenilen Dermatomyositis vorzubeugen. Glücklicherweise können Behandlungen die Symptome lindern und die Lebensqualität verbessern.

Wie können Kinder mit juveniler Dermatomyositis für sich selbst sorgen?

Im Laufe des Lebens Ihres Kindes können mehrere Faktoren dazu beitragen, die Wahrscheinlichkeit schwerer JDM-Symptome zu verringern. Zu diesen Faktoren können gehören:

• Erreichen und Halten eines gesunden Gewichts für den Körpertyp, das Geschlecht und das Alter Ihres Kindes.
• Essen Sie ausgewogene, nahrhafte Mahlzeiten und Snacks.
• Regelmäßig trainieren, um Kraft und Flexibilität zu erhalten.
• Behandeln Sie alle anderen chronischen Erkrankungen mit Hilfe eines Gesundheitsdienstleisters.

Ist juvenile Dermatomyositis mit anderen Erkrankungen verbunden?

Ja, viele Menschen mit juveniler Dermatomyositis haben möglicherweise andere gesundheitliche Probleme, wie zum Beispiel:

• Arthritis.
• Zöliakie.
• Typ-1-Diabetes.