Ist Paragangliom eine ernste Erkrankung und kann es rückgängig gemacht werden?

Fast 10-15 % der Paragangliome sind asymptomatisch ⁽¹⁾ .

Eine Verzögerung der Diagnose kann zu schweren Herzkomplikationen führen und sogar zum plötzlichen Tod führen ⁽¹⁾ .

Paragangliome können sowohl asymptomatisch als auch symptomatisch sein. 10–15 % der Fälle sind asymptomatisch und können zufällig durch bildgebende Verfahren aus anderen Gründen oder postmortal diagnostiziert werden. Die Symptome von Paragangliomen können aufgrund der Produktion verschiedener Katecholaminse (Epinephrin, Norepinephrin und Dopamin), der Nichtsekretion von Katecholaminen durch HNPGLs, der Lokalisation der Tumormasse, der Beteiligung anderer Organe bei Vererbung und langfristiger Exposition gegenüber hohen Konzentrationen zirkulierender Katecholaminse sehr unterschiedlich sein ⁽¹⁾ .

Hypertonie in fortgeschrittenen Fällen von PCCs und sPGLs ist entweder anhaltend oder paroxysmal. Die klassische Symptomtrias, nämlich Herzrasen, Kopfschmerzen und übermäßiges Schwitzen , wird zusammen mit Hypertonie beobachtet. Treten diese Symptome auf, sollte ein Paragangliom vermutet und eine biochemische Untersuchung durchgeführt werden. Diese Anfälle können von wenigen Minuten bis zu Stunden oder sogar Tagen andauern und ihre Häufigkeit variiert ebenfalls. Sie können entweder spontan auftreten oder durch bestimmte Aktivitäten, diagnostische Verfahren, bestimmte Nahrungsmittel ( Koffein , aminhaltige Lebensmittel, bestimmte Käsesorten) oder Medikamente (Metoclopramid, Glukokortikoide, Glukagon) ausgelöst werden.

Weitere damit verbundene Symptome sind Schwäche, Übelkeit , Erbrechen , Angst und Hyperglykämie. Aufgrund der atypischen Natur des Tumors kann es zu einer Verzögerung der Diagnose kommen, was zu schweren kardialen Komplikationen wie Herzinfarkt, Herzrhythmusstörungen, Herzversagen, Schlaganfall und sogar plötzlichem Tod führen kann. Daher ist eine sofortige Diagnose notwendig. Paragangliome im Kopf-Hals-Bereich können sich als schmerzlose Masse, Hörverlust , Schluck- und Sprachschwierigkeiten, Tinnitus , Hirnnervenlähmung und Heiserkeit äußern ⁽¹⁾ .

Die Diagnose von Paragangliomen kann mittels biochemischer Tests durch Messung der Metanephrin-Plasmaspiegel und/oder der 24-Stunden-Urinausscheidung fraktionierter Metanephrine erfolgen. Positive biochemische Tests können durch bildgebende Verfahren wie MRT, CT, MIBG-Szintigraphie (I-Metaiodobenzylguanidin) und PET-Scan bestätigt werden ⁽¹⁾ .

Da die meisten Paragangliome gutartig sind, kann der Zustand durch chirurgische Entfernung der Tumormasse rückgängig gemacht werden, und die Patienten können beschwerdefrei sein und ein normales Leben führen. Gutartige Paragangliome sind außerdem mit einer ausgezeichneten Prognose verbunden. Es gibt geringfügige postoperative Komplikationen, einschließlich Hypotonie und Hypoglykämie, die gut behandelt werden können und innerhalb weniger Tage abklingen. Regelmäßige jährliche Nachuntersuchungen mit biochemischen Tests und Blutdruckkontrollen sind notwendig, um die Patienten auf die Möglichkeit eines lokalen Rezidivs oder von Metastasen zu überwachen. 10 % der Phäochromozytome und 10-20 % der Paragangliome sind jedoch bösartig und ihre Behandlung ist etwas schwierig. Bösartige Tumoren werden durch chirurgische Resektion des Primärtumors und der regionalen Lymphknoten behandelt. Zusätzlich wird eine Strahlentherapie verabreicht, um das Fortschreiten der restlichen Erkrankung zu verlangsamen. Bei MIBG-negativen Patienten wird auch eine Kombinationschemotherapie (Cyclophosphamid, Vincristin und Dacarbazin) angewendet.

Diese Patienten können palliativ mit konventioneller Strahlentherapie, arterieller Embolisation und Chemoembolisation bei schmerzhaften Knochenmetastasen sowie Radiofrequenzablation bei Lebermetastasen behandelt werden. Katecholaminsynthesehemmer können eingesetzt werden, um die Anzeichen und Symptome einer übermäßigen Katecholaminausschüttung zu reduzieren. Auch ihre Prognose ist mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 20–50 % schlecht ⁽¹⁾ .

Paragangliome sind seltene neuroendokrine Tumoren, die aus den Zellen der Neuralleiste und dem autonomen Nervensystem (Sympathikus und Parasympathikus) entstehen. Die assoziierten sympathischen Paragangliome der Nebennieren werden als Phäochromozytome (PCC) bezeichnet; außerhalb der Nebennieren hingegen als sympathische Paragangliome (sPGL). Parasympathische Paragangliome kommen häufiger im Kopf-Hals-Bereich vor und werden daher als Kopf-Hals-Paragangliome (HNPGL) bezeichnet.

Im Allgemeinen sind Menschen aller Altersgruppen betroffen, die höchste Inzidenz tritt jedoch bei Personen zwischen 40 und 50 Jahren auf. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen ⁽¹⁾ .

Obwohl die meisten Paragangliome sporadisch auftreten, ist ein Drittel der Tumoren erblich bedingt und mit erblichen Syndromen assoziiert. Im Allgemeinen handelt es sich bei den meisten Paragangliomen um gutartige Tumoren; etwa 10–15 % können bösartig sein und sich auf entfernte Stellen ohne chromaffines Gewebe wie Knochen, Lunge, Leber und Lymphknoten ausbreiten ⁽¹⁾ .

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